Les histiocytoses sont un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par l'accumulation d'histiocytes dans les tissus. Historiquement, trois catégories d'histiocytoses étaient distinguées : les histiocytoses langerhansiennes, les histiocytoses non langerhansiennes et les histiocytoses malignes. Une nouvelle classification a été proposée plus récemment, prenant en compte, entre autres, des éléments cliniques, pathologiques et moléculaires. Ce chapitre a pour but de passer en revue les histiocytoses « idiopathiques » et/ou « tumorales » et leurs manifestations, en particulier cutanées.