Le terme de mastocytose regroupe un ensemble hétérogène d'affections rares. C'était une pathologie orpheline de tout traitement jusqu'en 2018. Aujourd'hui, nous disposons déjà de deux molécules avec une autorisation européenne de mise sur le marché pour la mastocytose systémique (MS) avancée, dont une a aussi l'indication pour la MS indolente (y compris la forme de MS uniquement médullaire). Deux nouveaux inhibiteurs de tyrosine kinase vont probablement avoir l'autorisation de mise sur le marché d'ici 2028. Cependant, la mastocytose cutanée isolée, ainsi que d'autres pathologies mastocytaires, restent encore des maladies orphelines. Dans cet article, nous abordons nos connaissances actuelles sur le mastocyte et ses fonctions, sur la physiopathologie de la mastocytose, la clinique, le diagnostic, le traitement symptomatique, mais aussi cytoréducteur, et le pronostic des diverses formes des mastocytoses. Nous évoquons enfin les autres pathologies mastocytaires.