Le miopatie infiammatorie idiopatiche sono malattie muscolari autoimmuni. Sono disabilitanti a causa del deficit muscolare e possono essere potenzialmente letali a causa delle manifestazioni extramuscolari associate (respiratorie o associazione con un cancro). La distinzione tra polimiosite e dermatomiosite è diventata obsoleta, perché non tiene conto dell'eterogeneità fenotipica e prognostica delle miopatie infiammatorie. A oggi, si distinguono quattro principali quadri nosologici: la sindrome delle antisintetasi, le dermatomiositi, le miopatie necrotizzanti autoimmuni e le miositi da corpi inclusi. A differenza delle altre miopatie infiammatorie idiopatiche, le miopatie necrotizzanti autoimmuni e la miosite da corpi inclusi non hanno manifestazioni extramuscolari significative. Ognuno di questi quattro gruppi principali è associato a uno o più anticorpi specifici delle miositi, che consentono non solo di identificare un gruppo, ma anche dei sottogruppi omogenei di pazienti. Pertanto, oltre alla biopsia muscolare, la ricerca di questi anticorpi specifici è indispensabile per la diagnosi e la prognosi. Essi consentono anche di attestare la natura autoimmune della miopatia, cosa che è fondamentale per differenziare una distrofia muscolare da una miopatia necrotizzante di installazione lentamente progressiva. Questi anticorpi permettono anche di guidare indagini complementari per la rilevazione di lesioni extramuscolari subcliniche per lo screening di tumori associati. I trattamenti restano scarsamente codificati per mancanza di studi clinici di buona qualità. La miosite da corpi inclusi è un quadro a parte in cui, ancora oggi, non è stato validato alcun trattamento farmacologico. Le altre miopatie infiammatorie idiopatiche traggono beneficio da un trattamento con corticosteroidi, che è, il più delle volte, associato fin dall'inizio a un immunosoppressore, data la frequenza delle recidive.