• Le contact visuel est absent, ou très fugace depuis la naissance.

• Un diagnostic a été porté dans les six premiers mois de vie (amaurose de Leber, glaucome congénital, anophtalmie, atrophie optique, anomalies morphologiques de l’Œil, etc.).

• Il n’y a pas de retard psychomoteur.

• Dans l’évaluation de la capacité visuelle résiduelle, tenir compte de la très grande plasticité cérébrale à cet âge.

• La capacité visuelle peut être nulle (cécité), ou partielle. On peut tenir compte par exemple des éléments suivants :

  • présence ou absence de réactions à des stimuli visuels uniquement sur des lumières vives en mouvement;

  • présence ou absence de réaction visuelle sur des stimuli contrastés noir/blanc;

  • présence de quelques signes digito-oculaires;

  • réaction adaptée aux stimulations auditives;

  • qualité de préhension d’objet après un contact tactile;

  • acceptation ou non du toucher d’adultes inconnus.

• Dépistage des signes de déficience visuelle le plus précoce possible.

• Traitement médicochirurgical de la pathologie ophtalmologique en cause.

• Envisager d’emblée les structures adaptées, les possibilités d’assistance scolaire.

• Consultation d’annonce à faire également auprès des frères et sŒurs.

• Adressage précoce aux structures spécialisées (service accompagnement familial et éducation précoce [SAFEP]; centre d’action médico-sociale précoce [CAMSP]).

• Accompagner le développement psychomoteur de l’enfant, mettre en place et stimuler l’utilisation des sens compensatoires, soutenir l’entourage familial sur le plan psychologique et lui proposer une guidance parentale.

• Objectifs d’acquisition :

  • marche;

  • fixation sur cible;

  • développement des sens compensatoires (sens des masses, sens haptique, bimodalité écoute/toucher);

  • admission en crèche avec soutien des professionnels.

• Admission dans un SAFEP, service de soins à domicile dédié aux enfants de 0 à 3 ans. Le suivi par le SAFEP se centre sur la famille et les retentissements de l’irruption du handicap pour chacun de ses membres et pour le groupe familial (ce qui est sa particularité par rapport aux services d’aide à l’acquisition de l’autonomie et à l’intégration scolaire/la scolarisation [SAAAIS/SAAAS]).

• Soutien psychologique de la famille afin que les parents (et la fratrie) puissent exprimer leurs ressentis et leur vécu autour de l’annonce du handicap; soutenir les membres de la famille dans leur place et leur rôle; réfléchir avec les parents aux besoins spécifiques de leur enfant; veiller à la bonne instauration des premières interactions et inciter aux premières expérimentations de l’enfant.

• Après l’âge de 3 ans, la poursuite de l’apprentissage des techniques de compensation du handicap se poursuivra en SAAAIS/SAAAS. À noter que le service d’aide aux familles (SAF) de l’Institut national des jeunes aveugles (INJA) accompagne les familles jusqu’aux 6 ans de l’enfant, recouvrant le temps de la petite enfance, à l’instar d’un CAMSP.

• La prise en charge est conjointe en orthoptie et psychomotricité en séance bi-hebdomadaire afin de prévenir tout retard psychomoteur et de favoriser la régulation du tonus musculaire par des stimuli lumineux (tenue de tête et position assise en particulier).

• Il est toutefois important de distinguer le suivi orthoptique du suivi psychomoteur qui ne sont pas systématiquement conjoints. Le projet individualisé précisera les besoins de l’enfant en termes de suivi et de son organisation. Le suivi psychomoteur veille au développement des prérequis (représentation spatiale, coordination, etc.), au bon développement de l’enfant (marche, etc.) et à l’apprentissage ultérieur des techniques de compensation. Il permet également la sécurisation interne du bébé, l’aide au développement de l’enveloppe corporelle. C’est sur cette base que pourront se faire ces prérequis.

• Un travail est également réalisé avec les parents sur le portage de l’enfant.

• L’orthoptiste évaluera régulièrement les possibilités visuelles de l’enfant et proposera un suivi si c’est possible.

• Une éducatrice de jeunes enfants (ou spécialisée) peut intervenir pour quelques séances ponctuelles afin de soutenir les parents autour du quotidien à la maison : soins à l’enfant, repas, aménagement de la chambre et des jeux de l’enfant (comment jouer avec son enfant déficient visuel).

• Un soutien à l’intégration en crèche ordinaire est réalisé par l’équipe du SAFEP pour aider l’équipe à accueillir l’enfant, à se sentir compétente pour le faire et à donner sa place à l’enfant déficient visuel dans le groupe.

• Approche multidisciplinaire.

• Soutien des parents et des professionnels.

• Importance d’une prise en charge précoce.

• Services adaptés (SAFEP avant 3 ans, SAAAIS/SAAAS après 3 ans).

• Enfant de 4 à 6 ans en école maternelle avec : comportement associant des signes de déficience visuelle et une agitation importante; troubles posturaux liés aux difficultés visuelles; difficultés majeures en motricité fine (encastrements difficiles, puzzle de 5 pièces non réalisable, manipulation des ciseaux non acquise); maladresse corporelle avec déficit attentionnel.

• Contexte médical de pathologie ophtalmologique (prématurité, myopie forte, glaucome congénital).

• L’évaluation est parfois difficile mais capitale : acuité, champ visuel, capacités de poursuites à évaluer aussi précisément que possible.

• Dépistage le plus précoce possible des troubles visuels, pour le déclenchement de l’action de réadaptation avant le CP.

• Suivi de la pathologie ophtalmologique.

• Suivi de la réfraction (lentilles de contact si nécessaire).

• Prescriptions d’accompagnements aux structures spécialisées (SAFEP/SAAAS).

• Consultation à faire avec tous les partenaires, en plusieurs temps : les parents, l’enfant, les frères et sŒurs, les professionnels (instituteur, assistante maternelle).

• Mise en évidence du handicap visuel, sur le plan fonctionnel et administratif (reconnaissance par la MDPH).

• Évaluation du retentissement du déficit sensoriel sur les difficultés d’apprentissage et sur les troubles comportementaux.

• Mise en place de techniques spécifiques de compensation du handicap.

• Soutien et aide à la scolarisation.

• Évaluation et compréhension des troubles de l’apprentissage (diagnostic d’un dys-, trouble neuropédiatrique, trouble attentionnel, vécu familial du handicap, souffrance psychologique de l’enfant et, plus particulièrement, difficulté dans son individuation, difficulté à se saisir des aides et des adaptations).

• Accompagnement psychologique de la famille dans la compréhension des difficultés de leur enfant et prise en compte de la dimension familiale de ses symptômes.

• Suivi psychologique individuel de l’enfant pour lui permettre d’avoir un espace à lui.

• Mais, tout d’abord, les adaptations sont-elles suffisantes et bien présentes en classe ? L’enfant a-t-il toute sa place en classe ? En cas de présence d’un auxiliaire de vie scolaire ou accompagnant des élèves en situation de handicap (AVS/AESH), cela permet-il à l’enfant de garder sa place d’élève et au professeur des écoles, sa place d’enseignant(e) ? L’enfant est-il stigmatisé en classe ?

• Un travail est réalisé sur les stratégies oculomotrices, l’exploration visuelle, l’attention et la mémoire visuelle, la distance de travail sur pupitre, l’adaptation des outils scolaires et la familiarisation avec la manipulation des lentilles de contact.

• Cette prise en charge se déroule de façon hebdomadaire dans les locaux scolaires sur plusieurs années.

• Les séances hebdomadaires sont axées sur le travail des coordinations globales et fines et sur l’acquisition d’une meilleure aisance motrice.

• La prise en charge est effectuée sur les temps de récréation à l’école.

• Aménagement du domicile et des lieux de vie.

• Mise en place de stratégies d’aide au déplacement adaptées aux capacités visuelles et à l’âge (pré-canne); travail en lien avec la rééducation visuelle.

• Développement des aptitudes sensorielles compensatoires.

• Sensibilisation de l’entourage et des professionnels (technique de guide).

• Travail sur la régulation tonique des membres supérieurs et sur l’acquisition du prégraphisme.

• Le suivi se déroule au domicile ou dans les services.

• Travail sur les troubles graphiques spécifiques au déficit visuel (orientation des lettres, repérage sur feuille, etc.) et sur l’attention auditive.

• La séance bimensuelle s’effectue à l’école.

• La prise en charge se poursuit en école primaire.

• Les troubles du comportement sont pris en charge de façon conjointe par un centre médico-psycho-pédagogique (CMPP) ou le psychologue du service d’accompagnement à l’acquisition de l’autonomie et à l’intégration scolaire (SAAAIS/SAAAS).

• Enfant de 3 à 6 ans polyhandicapé sur séquelles de prématurité, d’anomalie syndromique, d’accident néonatal, etc.

• La pathologie cognitivomotrice est connue.

• L’enfant est pris en charge par une structure de rééducation (CAMSP, IME, etc.), éventuellement en association (sur accord de la MDPH pour une double prise en charge) avec un suivi en service d’accompagnement à l’autonomie et à l’intégration scolaire (SAAAIS/SAAS).

• La déficience visuelle peut aller de moyenne (< 4/10) à la cécité, difficile à chiffrer.

• Il peut y avoir un trouble de la reconnaissance associé (agnosie visuelle), et le champ visuel et la vision des couleurs peuvent être altérés.

• Diagnostic de la pathologie visuelle et de son étiologie en lien avec le neuropédiatre. Élimination des diagnostics différentiels ophtalmologiques.

• Suivi régulier de la réfraction; prescription d’une correction optique si nécessaire; prise en charge d’une éventuelle amblyopie associée, d’un strabisme ou d’une position de torticolis.

• Coordonner avec le pédiatre l’orientation vers une structure adaptée.

• Avec l’accord de la famille, informer le médecin de crèche/le médecin scolaire de la déficience visuelle.

• Planifier la prise en charge réadaptative : établir un certificat ophtalmologique à l’attention de la MDPH et contacter rapidement un centre spécialisé.

• En fonction des possibilités de scolarisation en milieu ordinaire, prescriptions d’accompagnements aux structures spécialisées (SAFEP/SAAAS) ou institut d’éducation sensorielle prenant en charge des enfants déficients visuels avec handicap associé.

• Annonce du diagnostic de la pathologie visuelle et de la déficience visuelle.

• Annonce du pronostic visuel : l’acuité est difficile à objectiver pour l’instant mais il y a un comportement visuel évocateur de malvoyance/cécité, pouvant éventuellement progresser légèrement avec l’avancée en âge de l’enfant, la stimulation de l’intérêt visuel et la participation aux tests. Des troubles visuels associés pourront aussi être objectivés avec l’avancée en âge (agnosie, altération du champ visuel ou de la vision des couleurs).

• L’objectif est de soutenir le développement global de cet enfant, son autonomie, ses apprentissages afin d’optimiser ses possibilités malgré les déficiences multiples.

• Le suivi est en principe déjà mis en place avec l’équipe du CAMSP ou le SAFEP qui pourra proposer un accompagnement spécialisé et adapté à l’enfant et à ses parents : suivi psychologique, mise en place des stratégies de compensation, stimulation du potentiel et de l’intérêt visuel, etc.

• Le médecin ophtalmologiste pourra se mettre en lien avec l’équipe du CAMPS ou du SAFEP, réévaluer les besoins de soins de l’enfant et prendre contact avec un SAAAS/SAAAIS et proposer une double prise en charge auprès de la MDPH.

• Le diagnostic d’un autre handicap replonge les parents et l’enfant dans le vécu de la première annonce, avec un sentiment d’abattement et de renoncement et l’impression que « cela ne s’arrêtera jamais ». L’accompagnement psychologique peut aussi permettre d’ouvrir le champ des possibles même minime, de remettre de la vie dans la relation parents/enfant.

• Évaluation des capacités et des limites visuelles en vision de près et en vision de loin; stimulation de l’intérêt et du potentiel visuel; mise en place de stratégies de compensation; sensibilisation de l’entourage et des professionnels, guidance parentale; travail interdisciplinaire, notamment avec la rééducation motrice.

• Évaluation régulière et stimulation du développement psychomoteur ainsi que de l’ensemble des fonctions psychomotrices (notamment schéma corporel, fonctions temporospatiales, équilibre, tonus, etc.); guidance parentale.

• Aménagement du domicile et des lieux de vie; mise en place de stratégies d’aide au déplacement adaptées aux capacités visuelles ainsi qu’aux possibilités cognitives et motrices (pré-canne); travail en lien avec la rééducation visuelle et motrice; développement des aptitudes sensorielles compensatoires; sensibilisation de l’entourage et des professionnels; pré-canne.

• Aménagement du domicile et des lieux de vie; mise en place de stratégies d’aide à l’autonomie personnelle adaptées aux capacités visuelles ainsi qu’aux possibilités cognitives et motrices; développement des aptitudes sensorielles compensatoires; travail en lien avec la rééducation visuelle et motrice; guidance parentale; adaptations des livres, jeux, etc.

• Maintien à domicile.

• Information et accompagnement de la famille pour la mise en place des droits le cas échéant.

• Accompagnement de la socialisation en milieu ordinaire (maintien en crèche ou petite section de maternelle) si c’est possible et selon le souhait de la famille, en complément de la prise en charge réadaptative, puis orientation vers une prise en charge institutionnelle adaptée.

• Sensibilisation et formation du personnel de la crèche ou de l’enseignant d’accueil, de l’AVS/AESH le cas échéant, et mise en place des adaptations nécessaires.

• Suivi par un éducateur et/ou un enseignant spécialisé.

• Enfant de 3 à 6 ans.

• Polyhandicapé.

• Pathologie connue mais annonce d’une déficience supplémentaire.

• Prise en charge précoce et multidisciplinaire.

• Collaboration interdisciplinaire.

• Enfant de 6 à 10 ans scolarisé en école primaire en milieu ordinaire.

• La déficience visuelle est congénitale, a été diagnostiquée dans les premiers mois/les premières années de vie de l’enfant (nystagmus congénital, albinisme, achromatopsie, etc.).

• Elle est isolée (pas de pathologie associée, pas de retard de développement).

• La déficience visuelle est moyenne (entre 1 et 4/10), en lien avec une atteinte globale de la fonction visuelle, essentiellement en vision de loin et, selon la pathologie, avec une photophobie plus ou moins sévère. Elle n’est pas évolutive.

• Diagnostic de la pathologie ophtalmologique; élimination des diagnostics différentiels en lien avec le neuropédiatre, le généticien; orientation vers un centre de référence ou une consultation d’ophtalmo-génétique.

• Suivi régulier de la réfraction; mise en place d’une correction optique si nécessaire (penser aux filtres thérapeutiques en cas de photophobie importante, orienter vers un opticien spécialisé pour des essais); évaluation de l’indication d’un traitement d’une amblyopie, d’un strabisme ou d’une position de torticolis; équipement en lentilles si besoin.

• Informer le médecin traitant/pédiatre et, avec l’accord de la famille, le médecin scolaire de la pathologie et de la déficience visuelle.

• Planifier la prise en charge en réadaptation : établir un certificat ophtalmologique à l’attention de la MDPH et contacter rapidement un service spécialisé si l’enfant n’est pas déjà accompagné (service d’accompagnement à l’acquisition de l’autonomie et à l’intégration scolaire [SAAAS] ou service d’éducation spéciale et de soins à domicile déficience visuelle [SESSAD DV], selon les différentes appellations).

• Annonce du diagnostic de la pathologie, de la déficience visuelle et du pronostic.

• L’objectif est que le jeune patient acquière une autonomie satisfaisante sur les plans personnel et scolaire malgré sa déficience visuelle.

• Si le diagnostic est récent, mettre en place rapidement une prise en charge pluridisciplinaire par un SAAAIS/SAAAS et accompagner l’enfant et sa famille (fratrie) autour de l’annonce du handicap. Le suivi psychologique peut être individuel et/ou groupal. L’accompagnement porte sur l’adaptation scolaire mais aussi sociale de l’enfant.

• Si le diagnostic a été fait dans les premiers mois ou premières années de vie de l’enfant, le suivi individualisé (soins, aides) est en place depuis plusieurs années. L’enfant a déjà fait plusieurs rentrées scolaires à l’école maternelle et s’est confronté à ses premiers apprentissages scolaires. Comment cela s’est-il passé ?

• Au cours de la scolarisation à l’école primaire, de nouveaux outils de travail peuvent faire leur apparition (agrandissement, ordinateur, braille, etc.). Ils peuvent être difficiles à mettre en place en classe et à investir pour l’enfant qui peut se sentir stigmatisé. L’orientation vers un institut spécialisé peut se poser et doit être préparé avec les parents et l’enfant.

• L’enfant poursuit son individuation et son autonomisation. Il doit se saisir des aides et des adaptations, devenir partenaire, au risque de rester dans une attitude passive avec répercussion sur ses apprentissages et son bien-être.

• La rééducation est à mettre en place rapidement pour évaluer les capacités visuelles, les limites, la fatigabilité éventuelle, les adaptations techniques à mettre en place, travailler la prise de conscience des capacités et des limites visuelles (les enfants déficients visuels ne savent pas qu’ils ne voient pas comme tout le monde), la fixation, les stratégies cognitives et oculomotrices, la coordination visuomotrice, préparer l’utilisation ultérieure d’une aide optique, etc.

• La prise en charge doit être proposée dès lors que l’autonomie de l’enfant ne correspond plus à la moyenne de son âge.

• Le cas échéant, elle doit être proposée régulièrement en fonction des objectifs et besoins. Elle comprend : une évaluation fonctionnelle complète des situations de déplacements de l’enfant (école, famille, loisirs, etc.); la mise en place de toutes les techniques et stratégies nécessaires en tenant compte de l’âge et des prérequis en place; la stimulation sensorielle et cognitive de l’enfant (patrimoine visuel, représentation mentale, connaissance de l’environnement intérieur et extérieur, etc.); les conseils dans l’aménagement de l’environnement; l’accompagnement de la famille et des équipes (technique de guide, stratégies de prise de repère, etc.).

• Évaluer et prendre en charge les difficultés au quotidien notamment pour les activités sollicitant la motricité fine : habillage, soins personnels, prise des repas, graphisme, etc.

• Essais de filtres/verres teintés.

• Manuels scolaires agrandis, papeterie adaptée, table avec plan incliné si la distance de travail est courte, éclairage adapté.

• Aide optique/électronique, informatique adaptée à envisager après acquisition de la lecture fluide (fin CE1, début CE2).

• Maintien à domicile.

• Information et accompagnement pour la mise en place des droits sociaux (allocation d’éducation de l’enfant handicapé [AEEH]).

• Orientation vers une activité physique ou culturelle adaptée; l’enfant peut également accéder aux loisirs ordinaires.

• Selon sa déficience visuelle, le SAAAS peut proposer une sensibilisation aux professionnels concernés ou aider les parents à expliquer la déficience visuelle de leur enfant aux animateurs sportifs ou culturels.

• Scolarité en milieu ordinaire.

• Sensibilisation de l’enseignant d’accueil, de l’AVS/AESH le cas échéant, aux adaptations nécessaires (position dans la classe selon la position de torticolis, éclairage, vigilance quant à la taille, aux couleurs et au contraste des documents fournis, tiers temps, adaptation des activités sportives); accompagnement par un enseignant spécialisé.

• Possibilité d’une scolarisation en milieu spécialisé si le vécu de l’enfant est douloureux, quand c’est possible.

• Enfant d’âge scolaire.

• Pathologie congénitale, stable.

• Scolarité en milieu ordinaire.

• Prise en charge dès le diagnostic par un service adapté.

• Aide à l’autonomie personnelle.

• Adaptations scolaires.

• La prise en charge intervient alors que le diagnostic de trouble envahissant du développement (autisme) est posé. L’enfant présente de gros troubles de la relation et de la communication. La marche est souvent acquise depuis l’âge de 3 ans, le langage oral n’est pas acquis, et les contacts avec les autres enfants restent très limités.

• L’approche de la déficience visuelle se fait alors qu’une prise en charge globale par un SESSAD autisme est déjà mise en place. Dans cette structure, l’enfant bénéficie d’une prise en charge en psychomotricité, d’un soutien éducatif et d’un suivi pédagogique par une institutrice spécialisée.

• Sur le plan ophtalmologique, l’investissement visuel est très restreint, et l’acuité visuelle n’est souvent pas déterminable : la fixation n’est possible que pendant quelques secondes, l’enfant bougeant énormément la tête en permanence.

• Il n’y a souvent pas de réaction spécifique à l’occlusion de l’Œil droit ou gauche. Les poursuites ne sont pas fluides, les saccades impossibles à tester. L’émission et la réception du regard sont impossibles. La capacité d’orienter le regard est difficilement appréciable, mais la saisie de l’information est possible par le regard périphérique, et l’enfant se repère sans problème jusqu’à 2 à 3 mètres. Les bilans pratiqués dans la petite enfance ne retrouvent pas de trouble de l’électrogenèse, les potentiels évoqués visuels (PEV) sont difficilement interprétables, l’état anatomique des globes est sans anomalie.

• Suivi étroit de la réfraction et des troubles oculomoteurs éventuels.

• Dépister la déficience visuelle associée à l’autisme le plus rapidement possible.

• Un diagnostic de suspicion de déficience visuelle et d’absence d’investissement visuel est posé.

• L’enfant étant déjà pris en charge par une structure de soins, on propose un suivi complémentaire par une orthoptiste en libéral qui accepte le lien avec le SESSAD autisme.

• Dans un premier temps, le but est double :

• surveiller l’évolution d’un éventuel strabisme et le risque d’amblyopie avec le port d’une correction optique;

• améliorer la fixation, les poursuites et les saccades afin d’obtenir si possible une communication visuelle.

• Dans un deuxième temps, l’objectif est :

• de préciser les capacités de discrimination, éventuellement par des tests de regard préférentiel (Bébé vision, Cardiff test, etc.);

• d’améliorer les stratégies d’exploration visuelle;

• d’affiner la coordination Œil–main, le geste de préhension à différentes distances, la pince manuelle fine.

• Un soutien psychologique avec guidance parentale peut être mis en place par la structure autisme.

• Il est intéressant de mettre en lien, avec eux et les parents, le travail d’accès à la communication visuelle, puis d’aider à la communication non orale par des méthodes spécifiques (Makaton®, PECS, etc.).

• Le suivi orthoptique peut se faire à raison d’une à deux fois par semaine.

• Les objectifs sont définis clairement au fur et à mesure de l’évolution de l’enfant. Néanmoins, il est important de souligner que le début de la prise en charge en orthoptie se limite à établir un rapport de confiance avec l’enfant, en utilisant les centres d’intérêts de celui-ci. Parfois, on ne commence réellement le travail sur la fixation qu’au bout de quelques semaines quand le lien avec le rééducateur existe.

• La prescription et l’apprentissage du port de verres correcteurs sont ici primordiaux.

• Rajouter une amétropie potentialise le défaut de communication visuelle.

• À l’âge de la maternelle et du début d’école élémentaire, la demande des parents est le plus souvent celle de l’inclusion en milieu ordinaire. Mettre en place la communication visuelle permet des échanges, et un bien meilleur relationnel avec les personnels de l’Éducation nationale qui sont parfois fort démunis face à ces enfants

• La déficience visuelle majore les troubles de la relation.

• La mise en place de la communication visuelle, de l’exploration visuelle et du geste adapté est indispensable pour permettre à ces enfants d’évoluer au mieux.

• Adolescent de 12 à 18 ans soufrant d’une pathologie ophtalmologique d’apparition brutale (maladie de Stargardt, neuropathie optique de Leber, traumatisme, etc.).

• La déficience visuelle survient de façon isolée (pas de pathologie associée).

• La scolarité est en cours au collège ou au lycée.

• La capacité visuelle résiduelle doit tenir compte du degré d’acuité visuelle, du caractère stable ou évolutif de l’atteinte, et des troubles associés (sensibilité à la lumière, vision crépusculaire, vision des faibles contrastes, vision des couleurs, champ visuel).

• Établir le diagnostic puis assurer le suivi de la pathologie; éliminer les diagnostics différentiels; dépister et prendre en charge des complications ophtalmologiques.

• Informer le médecin traitant et, avec l’accord du patient et de sa famille, le médecin scolaire.

• Discuter de l’inaptitude à la conduite (deux-roues puis automobile).

• Planifier la prise en charge réadaptative : établir un certificat ophtalmologique à l’attention de la MDPH et contacter rapidement un service spécialisé.

• Annonce du diagnostic de la pathologie visuelle, de la déficience visuelle et du pronostic (stabilité ou aggravation possible).

• L’objectif est que l’adolescent retrouve rapidement une autonomie personnelle et scolaire malgré sa déficience visuelle.

• Mettre en place rapidement une prise en charge pluridisciplinaire par un service d’aide à l’acquisition de l’autonomie et à la scolarisation (SAAAS) et accompagner l’adolescent et sa famille autour de l’annonce du handicap. Le suivi psychologique peut être individuel et/ou groupal. L’accompagnement porte sur l’adaptation scolaire mais aussi sociale (sports).

• Proposer les logiciels de compensation (lecture vocale, dictée vocale, utilisation adaptée des interfaces tactiles, etc.).

• Le diagnostic et l’irruption du handicap viennent arrêter les mécanismes de l’adolescence vers l’indépendance de penser et l’autonomie d’agir. La projection vers le futur est entravée. Le risque de désinvestissement (du scolaire, des relations amicales et amoureuses) est majeur. Le jeune ne sait plus comment faire, se sent démuni, avec le sentiment de ne plus avoir d’avenir. Tout est à reconstruire.

• Nécessité d’une prise en charge pluridisciplinaire pour que le jeune sache qu’il y a des possibles.

• Accompagnement du jeune pour entendre ses sentiments de douleur, de colère, de désarroi, d’impuissance, de désespoir, et lui permettre d’imaginer un possible avenir.

• Accompagnement des parents pour qu’ils puissent trouver la bonne attitude avec leur enfant, entre leurs inquiétudes, leur propre désarroi, leur envie d’aider et de protéger leur enfant, et la nécessité qu’ils puissent l’accompagner vers l’autonomie et l’indépendance.

• Accompagnement vers l’acceptation des aides et des adaptations, d’une éventuelle orientation vers une unité localisée pour l’inclusion scolaire (ULIS) ou une institution d’enseignement spécialisée.

• Rééducation à mettre en place rapidement pour évaluer les capacités visuelles, les limites, la fatigabilité éventuelle, les adaptations techniques à mettre en place, réadapter la fixation, développer les stratégies cognitives et oculomotrices, la coordination visuomotrice, préparer l’utilisation d’une aide optique, etc.

• Sensibilisation de la famille, de l’équipe enseignante aux limites visuelles et aux adaptations à mettre en place.

• Évaluation de l’autonomie dans les déplacements.

• Accompagnement pour la mise en place de stratégies multisensorielles, le développement des représentations spatiales, l’apprentissage de techniques spécifiques (techniques de protection, de guide, de canne, traversées, etc.), l’utilisation d’aides optiques.

• Sensibilisation de la famille, l’entourage, l’AVS le cas échéant aux techniques de déplacement.

• Apprentissage des techniques de base puis à domicile, au collège/lycée, sur les trajets quotidiens.

• Selon l’intensité de la déficience, l’autonomie dans les actes de la vie journalière (AVJ) peut être peu impactée dans un premier temps pour un adolescent qui vit chez ses parents. Il faudra proposer d’anticiper et de préparer le départ du domicile parental d’ici quelques années : expérimentation dans un cadre sécurisé, mise en place de stratégies et d’aides techniques pour les tâches ménagères, la cuisine, la gestion des moyens de paiement, etc.

• Optiques : filtres/verres teintés, éclairage adapté, aide optique ou électronique (monoculaire, loupe optique ou électronique, éventuellement téléagrandisseur ou caméra connectable à l’ordinateur).

• Scolaires : outils informatiques et logiciels spécialisés; livres scolaires numérisés; éventuellement bloc-notes braille

• Autres : si besoin, canne blanche et aides au déplacement (chien guide éventuellement), diverses aides techniques pour les gestes du quotidien (outils parlants, etc.).

• Maintien à domicile.

• Information et accompagnement pour la mise en place des droits sociaux.

• Orientation vers une activité physique ou culturelle adaptée.

• Scolarité en milieu ordinaire.

• Sensibilisation de l’équipe enseignante, de l’AVS le cas échéant, aux adaptations nécessaires (position dans la classe, éclairage, tiers temps, adaptation des activités sportives).

• Accompagnement par un enseignant spécialisé.

• L’apprentissage du braille peut être indiqué si la déficience visuelle est sévère et la lecture « en noir » peu efficiente malgré la rééducation orthoptique. Il faudra accompagner les choix d’orientations scolaires/professionnelles à venir pour qu’ils soient compatibles avec la déficience visuelle.

• Baisse d’acuité visuelle brutale.

• Période de vie critique : adolescence.

• Pathologie stable ou évolutive.

• Perte d’autonomie personnelle.

• Réadaptation scolaire urgente.

• Adolescent de 12 à 18 ans souffrant d’une pathologie ophtalmologique d’apparition progressive (rétinopathie pigmentaire, uvéites récidivantes, glaucome congénital ou juvénile, etc.).

• Déficience visuelle isolée (pas de pathologie associée).

• Scolarité en cours collège ou lycée.

• La capacité visuelle résiduelle doit tenir compte du degré d’acuité visuelle, du caractère stable ou évolutif de l’atteinte, et des troubles associés (sensibilité à la lumière, vision crépusculaire, vision des faibles contrastes, vision des couleurs, champ visuel).

• Établir le diagnostic puis assurer le suivi de la pathologie; éliminer les diagnostics différentiels; dépister et prendre en charge les complications ophtalmologiques.

• Informer le médecin traitant et, avec l’accord du patient et de sa famille, le médecin scolaire de la pathologie et de la déficience visuelle.

• Discuter de l’inaptitude à la conduite (deux-roues puis automobile).

• Planifier la prise en charge réadaptative : établir un certificat ophtalmologique à l’attention de la MDPH et contacter rapidement un service spécialisé.

• Annonce du diagnostic de la pathologie visuelle, de la déficience visuelle et du pronostic (stabilité ou aggravation possible).

• L’objectif est que l’adolescent retrouve rapidement une autonomie personnelle et scolaire malgré sa déficience visuelle.

• Si le diagnostic a été fait lorsque le jeune était enfant, le suivi par un service d’aide à l’acquisition de l’autonomie et à la scolarisation (SAAAIS/SAAAS) est probablement déjà en place depuis plusieurs années, et le jeune a dû s’adapter à chaque baisse de sa vue. Si le diagnostic est récent, il est nécessaire de mettre en place autour du jeune un suivi pluridisciplinaire.

• Travail sur l’acceptation de nouveaux outils de compensation performants pour accompagner la vie scolaire puis universitaire (apprentissage éventuel du braille, adaptation des interfaces tactiles, informatique adaptée).

• L’angoisse de connaître une nouvelle baisse est souvent majeure, et engendre des attitudes de défense et d’évitement : déni de la baisse (évitement de la consultation ophtalmologique), taire l’évidence et ne rien dire à son entourage, appropriation mécanique des nouvelles adaptations, alors peu investies et donc peu efficientes, ou sentiment de fatalisme et de ne faire que subir.

• La nécessité d’acquérir et de travailler en braille et/ou les difficultés de l’inclusion peuvent requérir une orientation vers une institution spécialisée, souvent éloignée du domicile familial. Cet éloignement rencontre l’ambivalence de l’adolescent entre attachement à sa famille et besoin de prendre de la distance. Le conflit psychique interne peut alors être douloureux.

• Les nouvelles étapes d’autonomisation de penser et d’agir peuvent être entravées. Le jeune peut être bloqué dans l’élaboration de son projet d’avenir (désinvestissement du scolaire, incapacité de réfléchir à son orientation qui ne semble plus le concerner).

• L’adolescence est l’âge d’un travail majeur d’individualisation. Le handicap peut maintenir le jeune dans une attitude de dépendance à l’adulte et l’empêcher de mettre en place les mécanismes de l’adolescence vers l’indépendance.

• Évaluation des capacités visuelles, des limites, de la fatigabilité éventuelle, de l’indication d’une rééducation, des adaptations techniques à mettre en place.

• Si besoin, rééducation de la fixation, développement de stratégies cognitives et oculomotrices, prise de conscience des limites visuelles (parfois difficile en cas d’évolution insidieuse et chronique), préparation à l’utilisation d’une aide optique.

• Sensibilisation de la famille, de l’équipe enseignante aux limites visuelles et aux adaptations à mettre en place.

• Évaluation de l’autonomie et de la sécurité dans les déplacements.

• Accompagnement pour la prise de conscience des besoins, mise en place de stratégies multisensorielles, développement des représentations spatiales, apprentissage de techniques spécifiques (techniques de protection, de guide, de canne, traversées, etc.), utilisation d’aides optiques dans le déplacement.

• Sensibilisation de la famille, l’entourage, l’AVS le cas échéant aux techniques de déplacement.

• Prise en charge sur le service pour l’apprentissage des techniques de base puis à domicile, au collège/lycée, sur les trajets quotidiens.

• Évaluation de l’autonomie dans les actes de la vie journalière.

• Mise en place de stratégies multisensorielles et d’aides techniques si nécessaire.

• Selon l’intensité de la déficience, l’autonomie dans les actes de la vie journalière peut être peu impactée dans un premier temps pour un adolescent qui vit chez ses parents. Il faudra proposer d’anticiper et de préparer le départ du domicile parental d’ici quelques années : expérimentation dans un cadre sécurisé, mise en place de stratégies et d’aides techniques pour les tâches ménagères, la cuisine, la gestion des moyens de paiement, etc.

• Optiques : filtres/verres teintés, éclairage adapté, aide optique ou électronique (monoculaire, loupe optique ou électronique, éventuellement téléagrandisseur ou caméra connectable à l’ordinateur).

• Scolaires : outils informatiques et logiciels spécialisés; livres scolaires numérisés; éventuellement bloc-notes braille

• Autres : si besoin, canne blanche et aides au déplacement (chien guide éventuellement), diverses aides techniques pour les gestes du quotidien (outils parlants, etc.).

• Maintien à domicile.

• Information et accompagnement pour la mise en place des droits sociaux.

• Orientation vers une activité physique ou culturelle adaptée.

• Scolarité en milieu ordinaire.

• Sensibilisation de l’équipe enseignante, de l’AVS le cas échéant, aux adaptations nécessaires (position dans la classe, éclairage, tiers temps, adaptation des activités sportives).

• Accompagnement par un enseignant spécialisé.

• L’apprentissage du braille peut être indiqué si la déficience visuelle est sévère et la lecture « en noir » peu efficiente malgré la rééducation orthoptique. Il faudra accompagner les choix d’orientations scolaires/professionnelles à venir pour qu’ils soient compatibles avec la déficience visuelle.

• Déficience visuelle d’apparition progressive.

• Période de vie critique : adolescence.

• Pathologie potentiellement évolutive.

• Perte d’autonomie et réadaptation personnelle et scolaire urgente.

• Accompagnement des choix d’orientation scolaire/professionnelle à venir.

Sur le plan clinique, on distingue :

• le nystagmus congénital : caractérisé par une bonne acuité visuelle de près, il s’accompagne souvent de torticolis et de strabisme avec une amblyopie unilatérale surajoutée (absence d’oscillopsies);

• le nystagmus acquis, chez l’adulte ou l’enfant, souvent accompagné d’oscillopsies (perception du mouvement de l’objet) très gênantes pour le patient; il est constamment d’origine neurologique. Ce nystagmus peut être accompagné d’une paralysie oculomotrice source de diplopie qui doit également être prise en compte;

• le nystagmus lié à des pathologies vestibulaires comme le vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) qui doit bénéficier d’un bilan ORL complet.

• Le nystagmus congénital donne des déficiences visuelles très variables allant de < 1/20 jusqu’à 10/10, en fonction de l’étiologie (par exemple achromatopsie source de cécité des couleurs, albinisme responsable d’une hypersensibilité à la lumière). L’acuité en binoculaire est nettement plus efficiente qu’en monoculaire.

• Le nystagmus acquis, lui, donne des capacités fonctionnelles réduites en raison des oscillopsies et des conséquences de l’étiologie neurologique.

• Faire un diagnostic étiologique : congénital, acquis, d’origine oculaire rétinienne, d’origine neurologique, sans cause retrouvée.

• Rechercher un déficit associé du champ visuel qui orientera vers une atteinte rétinienne et/ou des nerfs optiques.

• Faire un bilan fonctionnel complet en recherchant les perturbations visuelles liées aux pathologies ou aux problèmes développementaux associés.

• Faire un bilan de l’oculomotricité : type de nystagmus, existence d’un strabisme associé, éventuelles positions de blocage à l’origine de positions compensatrices de la tête. Y a-t-il une compensation chirurgicale possible ? Une compensation optique (prismes) avant chirurgie ? Une position optimale de blocage (ou de moindre amplitude) pour améliorer l’acuité ?

• Adresser vers un centre de rééducation basse vision spécialisé selon l’acuité visuelle de loin, vers un centre pluridisciplinaire (visuel, neurologique, ORL) en cas de nystagmus acquis avec retentissement sévère.

• Donner un diagnostic précis avec le pronostic du nystagmus, s’il s’intègre dans une pathologie autre qu’ophtalmologique.

• nsister sur les capacités visuelles résiduelles différentes entre la vision éloignée et la vision rapprochée, bien meilleure.

• Parler des possibilités de réadaptation.

• Verres « doubles foyers » de type Franklin, loupes classiques optiques ou électroniques, monoculaires, filtres colorés.

• Logiciel de grossissement, tablette électronique très utile en cas d’oscillopsie.

• Éclairage adapté personnalisé.

• En fonction du type d’atteinte, mettre en place les stratégies motrices, oculomotrices et sensorielles pour optimiser la vision fonctionnelle en axant la prise en charge sur la recherche de la position optimale de blocage.

• Accompagner en fonction de l’âge, de la demande et de vécus parfois spécifiques (par exemple albinisme et vécu culturel).

• L’association Mouvement nystagmus est spécialisée dans ces questions : www.nystagmus.fr.

• Importance de la dimension du regard de l’autre et de l’accompagnement dans l’insertion scolaire, professionnelle ou sociale

• Elle est surtout nécessaire en cas de nystagmus acquis.

• Amélioration de la coordination oculomanuelle, de la préhension et de la motricité fine dans tous les actes de la vie quotidienne.

• En fonction du type d’atteinte fonctionnelle, en lien si nécessaire avec une rééducation vestibulaire.

• Soutenir l’inclusion en milieu ordinaire par la sensibilisation des aidants et la mise en place des adaptations nécessaires (position dans la classe selon la position de torticolis, adaptation de l’outil scolaire, adaptation des activités sportives).

• Scolarisation en milieu spécialisé si le vécu de l’enfant est douloureux, ou en cas de polypathologie-polydéficience.

• Information et accompagnement pour la mise en place des droits sociaux (cartes, allocations).

• Orientation vers une activité sportive, physique ou culturelle adaptée.

• Bilan de la capacité de déplacement (vélo, cyclomoteur, voiture sans permis, permis B).

• Les métiers à contrainte légale (transport, sécurité, hygiène, etc.) dépendront surtout de l’acuité visuelle de loin.

• Les patients atteints de nystagmus congénital doivent être orientés selon le degré d’atteinte de la vision de loin et selon l’étiologie (atteinte ophtalmologique évolutive ou non, atteinte plus globale pour les nystagmus syndromiques).

• Les patients atteints de nystagmus acquis doivent être orientés selon le degré d’oscilopsie-diplopie, et selon l’étiologie neurologique, vestibulaire.

• Une déviation des yeux qui réapparaît après des années de stabilité d’un strabisme ou qui survient de novo suite à une paralysie oculomotrice produit souvent un ou plusieurs des symptômes suivants :

• la diplopie (la perception de la même image dans deux directions visuelles différentes);

• la confusion visuelle (la perception de deux images différentes dans la même direction visuelle;

• l’asthénopie (divers symptômes liés à la « fatigue oculaire » tels que les céphalées, la difficulté de focalisation et la tolérance réduite pour la vision de près).

• Les adultes peuvent adopter une position de la tête compensatrice afin de maintenir la fusion binoculaire, si le strabisme est incomitant et s’il y a une région de vision binoculaire simple dans leur champ binoculaire.

• La diplopie est pratiquement toujours bien supportée, exceptionnellement incoercible, souvent liée à un facteur psychologique associé, le tableau le plus grave étant l’horror fusionis.

• La diplopie dans le regard vers le bas est la plus invalidante car retentissant de façon importante sur les capacités de lecture.

Les tests visuels utiles pour déterminer une capacité visuelle résiduelle en cas de diplopie dans le cas d’un strabisme ou d’une paralysie oculomotrice sont :

• l’acuité visuelle centrale de loin (conduite), intermédiaire (travail sur écran) et de près (lecture livre et tablette numériques);

• le champ visuel binoculaire tête et yeux immobiles;

• le sens stéréoscopique;

• le test au Verre rouge, la baguette de Maddox;

• le champ de fusion, encore appelé champ dynamique de vision binoculaire simple;

• les tests nécessaires à un diagnostic étiologique : coordimètre, enregistrement des mouvements oculomoteurs;

• la vision nocturne car les capacités de compensation s’effondrent en conditions scotopiques.

• Faire le diagnostic étiologique, rechercher en particulier des signes neurologiques associés

• Faire un bilan oculomoteur en insistant sur les vergences :

• bilan orthoptique, avec mesure des déviations de loin, de près avec différents tests;

• épreuve de prismation;

• coordimètre de Weiss, Lancaster;

• plaquette de Mawas.

• Bilan d’imagerie cérébrale :

• en urgence en cas de début brutal;

• en différé en cas de diplopie ancienne, ou dans le cadre d’un bilan préopératoire.

• Prescrire un traitement symptomatique :

• occlusion d’un Œil (supprimer la double image);

• décaler optiquement les images des deux yeux (prismes sur les lunettes);

• réaligner les axes des deux yeux (chirurgie).

• Donner un diagnostic précis avec le pronostic de la diplopie; s’aider d’un avis neurologique si elle s’intègre dans une pathologie neuro-ophtalmologique.

• Insister sur le fait que tous les traitements sont palliatifs et visent à préserver une fusion dans le regard droit devant.

• Parler des possibilités de prise en charge psychologique.

Prise en charge des conséquences de la diplopie :

• retentissement sur le travail (aptitude);

• positions vicieuses de la tête;

• retentissement psychologique (exacerbé dans l’horror fusionis).

• Prise en charge en cas d’horror fusionis : urgente et souvent de longue durée, pour déterminer et traiter séparément le retentissement psychologique de la diplopie et la décompensation d’un éventuel état antérieur.

• Très rarement nécessaires.

• Réorientation professionnelle parfois nécessaire; certains métiers sont incompatibles avec une diplopie persistante : les métiers de transport; les métiers de sécurité (policier, militaire et gendarme, pompiers, etc.).

• Bilan de la capacité de déplacement (permis B, permis professionnel).

• Torticolis

• Horror fusionis.

• Diagnostic étiologique.

• Problèmes d’aptitude.

• Maladie chronique évolutive dont l’évolutivité vers la cécité totale reste très variable, avec important impact psychologique de cette évolutivité qui ne peut être maîtrisée.

• Patient souvent dans l’inconscience de son déficit et arrivant dans le champ de la réadaptation quand il atteint les limites de ses capacités d’adaptation.

• Importance pour l’ophtalmologiste de l’orienter vers des acteurs de la basse vision quand il juge que l’atteinte visuelle a des répercussions fonctionnelles dans sa vie quotidienne ou sa vie professionnelle.

• Importance de l’information des parents pour le risque génétique concernant les enfants en cas de forme héréditaire, sachant que ce domaine demeure une décision appartenant au patient.

• Évaluation précise et régulière de la capacité visuelle résiduelle, du champ visuel et de la fonction maculaire.

• Orientation vers les centres spécialisés si un traitement génétique ou une prothèse rétinienne est envisagé(e).

• Discuter de l’inaptitude à la conduite (deux-roues puis automobile).

• Prévention et protection rétinienne : filtres rouges et conseils en micronutrition.

• Au moment du diagnostic : annonce du diagnostic, du pronostic et des possibilités de réadaptation.

• Au moment de la prise en charge en cas de déni : annonce avec l’entourage présent. La prise de conscience doit parfois passer par l’expérience de l’échec, sans la sanction de l’échec (mise en situation et choc léger contre un obstacle).

• Il est nécessaire d’accompagner le processus de perte progressive, extrêmement angoissant. L’adaptation au handicap n’est jamais installée une bonne fois pour toutes, et donne lieu à des épisodes de déstabilisation, de découragement, de tendance soit à la minoration, soit à la majoration (aveuglisation) de la perte visuelle, et à de fréquents épisodes dépressifs. Le soutien psychologique est important, pour ne plus s’abîmer dans ce processus qui n’en finit plus.

• Apprentissage des techniques de locomotion souvent indispensable avant que les difficultés dans les autres domaines apparaissent : ces techniques de locomotion peuvent se limiter au début au déplacement nocturne

• Difficultés de compréhension pour l’entourage du paradoxe entre la nécessité d’utilisation de la canne pour les déplacements et la persistance de bonnes possibilités de lecture.

• Pathologie chronique, le patient ne cesse de « perdre la vue » tout au long de sa vie.

• Nécessité d’une prise en charge au coup par coup aux différentes étapes de l’évolution.

• Nécessité d’un bilan itératif des besoins du patient et de son autonomie.

• Prévoir à temps d’éviter les impasses professionnelles.

• Déni fréquent du handicap.

• Pathologie d’évolution lente; souvent, le patient a déjà mis spontanément en place des stratégies de réadaptation.

• Surveillance des lésions périphériques.

• Micropérimétrie sur les capacités de fixation centrale.

• Correction optique optimale, pour une image nette au point de fixation.

• Au moment de la perte du point de fixation.

• Évaluer à ce moment-là les possibilités de rééducation de la fixation, qui conditionnent l’accès à la lecture.

• Possibilité d’un suivi psychologique associé.

• Orientation vers des acteurs de la basse vision à prévoir plus précocement dans les situations suivantes, avec répercussions fonctionnelles dans la vie quotidienne :

• en situation de faible luminance;

• en cas d’intolérance aux verres de contact, obligeant à une correction optique permanente par lunettes entraînant ainsi une réduction du champ visuel du fait de la forte amétropie.

• Réadaptation orthoptique souvent difficile du fait de la difficulté de mettre en place les stratégies motrices (distance de travail en vision de près) et oculomotrices (mobilité oculaire lente et difficile).

• Prise en compte de la fragilité de l’Œil pour certains sports et activités.

• Pathologie évolutive.

• Fragilité de l’Œil, dépistage des complications.

• Monitorage du point de fixation.

• Patient ayant souvent une longue histoire médicale émaillée d’actes thérapeutiques très variés.

• Angoisse souvent très forte du fait de l’incertitude sur le risque évolutif qui doit être explicité au patient.

• Suivi et traitement de la maladie glaucomateuse.

• Partenariat ophtalmologiste/acteurs de la basse vision primordiale du fait de la nécessité d’une prise en charge conjointe curative et réadaptative tant que persiste un potentiel visuel.

• Détermination du moment opportun pour prescrire une prise en charge en fonction de l’évolutivité du glaucome.

• Il faut accompagner le patient avec des mots différents selon les stades de sa perte de fonction visuelle.

• Nécessité d’un accompagnement psychologique en cas d’évolutivité de la pathologie à ne pas sous-estimer.

• Nécessité éventuelle d’apprentissage des techniques de locomotion alors que le patient a encore un réel potentiel de lecture.

• Longue histoire médicale.

• Angoisse de l’évolution liée à la pression intraoculaire.

• Partenariat ophtalmologiste/centre de réadaptation.

• Choix du moment opportun pour proposer une prise en charge en fonction de l’évolutivité du glaucome.

• Pathologie chronique où l’atteinte visuelle est souvent associée à d’autres atteintes organiques et « envahissant le quotidien »

• Vision tubulaire en cas de photocoagulation panrétinienne extensive.

• Syndrome maculaire en cas d’Œdème diabétique.

• Vision fluctuante en fonction de l’évolution, notamment des hémorragies, et de l’évolution de l’Œdème maculaire.

• Implication coordonnée ophtalmologiste/diabétologue/acteurs de la basse vision.

• Gestion des complications de la rétinopathie diabétique, information des acteurs de réadaptation en fonction des traitements/complications.

• Couplée à l’éducation thérapeutique de la maladie diabétique.

• Accompagner à la fois la perte visuelle progressive extrêmement angoissante et les frustrations inhérentes à la bonne observance de l’hygiène de vie.

• Vision fluctuante en fonction de l’évolution de la pathologie à prendre en compte dans la prescription de l’équipement optique (par exemple lorsqu’un Œdème maculaire fluctuant dans la journée fait varier la longueur axiale), dans l’acquisition de techniques de réadaptation et dans son impact psychologique.

• Importance de l’accompagnement professionnel dans le diabète du sujet jeune.

• Accompagnement dans la prise en charge du diabète au quotidien, notamment au plan alimentaire et physique/sportif.

• Pathologie chronique envahissant le quotidien.

• Vision fluctuante.

• Implication coordonnée ophtalmologiste/diabétologue/réadaptation visuelle.

• Survenue le plus souvent de la déficience visuelle dans un contexte de pathologie chronique (uvéite), ou après une pathologie aiguë touchant le deuxième Œil (décollement de rétine, tumeur intraoculaire, tumeur touchant les voies optiques).

• Déficience visuelle venant souvent majorer un tableau médical déjà compliqué.

• Suivi de la maladie causale

• Pilotage des soins coordonnés avec l’équipe multidisciplinaire (internistes, neurochirurgiens, neuroradiologues, cancérologues, infectiologues, etc.).

• La consultation d’annonce est en général faite depuis le début de la maladie causale; la déficience visuelle est un élément de plus dans un tableau médical déjà compliqué.

• Processus du deuil de la vision imbriqué dans le pronostic parfois réservé de la pathologie générale.

• Nécessité d’organiser la prise en charge réadaptative au long cours au fil des poussées évolutives de la maladie.

• Prise en compte neuropsychologique dans ses dimensions évaluatives (mieux connaître les fréquentes séquelles liées à la pathologie elle-même ou aux traitements et envisager des pistes de rééducation) et rééducatives (être aidé à mettre en place des stratégies de compensation et à les développer).

• Accompagner la personne au niveau psychologique (vécu de mort, angoisse de la rechute, bouleversement).

• Pathologie chronique.

• Intrication soins médicaux/effort de réadaptation.

• Processus de deuil intriqué avec le pronostic de la maladie.

• Nécessité de maintenir une autonomie compatible avec la maladie et les effets secondaires des traitements.

• Le patient a un lourd passé d’irritation oculaire de surface, liée à une pathologie chronique immunitaire ou infectieuse (pemphigoïde oculaire, syndrome de Stevens-Johnson, trachome, etc.)

• À la perte progressive de la vision, s’ajoute une altération de la qualité de vie liée aux douleurs chroniques par persistance d’un processus inflammatoire ou récidives de trichiasis.

• La capacité visuelle résiduelle peut être importante, mais elle passe souvent au second plan devant les difficultés du patient à ouvrir les yeux par phénomène irritatif.

• Bilan et stadification de la pathologie Œil par Œil : évaluation notamment de la fibrose et de l’inflammation locale.

• Bilan et prise en charge de la pathologie en cause :

1. Dans le cas du trachome :

• application de mesures d’hygiène et d’environnement dans une zone d’endémie;

• traitement antibiotique (cyclines, macrolides) à la phase infectée;

• diagnostic par PCR lorsque le budget le permet.

2. Dans le cas des dermatoses bulleuses :

• assurer le diagnostic le plus tôt possible;

• orientation vers un centre spécialisé dermatologique, bilan de la maladie générale, biopsie conjonctivale, prescription d’un traitement de fond immunosuppresseur ou anti-inflammatoire.

• Gestion des complications (surinfections, cils trichiasiques).

• Annonce de la pathologie chronique : pronostic visuel, récidives, traitements.

• Prise en charge prioritaire des douleurs.

• Maintenir la meilleure vision fonctionnelle le plus longtemps possible.

• Le soutien psychologique est primordial dans la gestion de la douleur chronique et la dépression qui en résulte, préalable obligatoire à toute prise en charge réadaptative.

• Elle peut cependant s’organiser en parallèle, le patient comprenant mieux les projections possibles sur l’avenir et les bénéfices de la rééducation.

• La fixation n’est pas altérée, ou alors dans une déficience visuelle très importante à la fin de l’évolution. L’orthoptie n’est souvent pas nécessaire.

• Verres à protection solaire maximale.

• Elle est souvent très difficile lorsque la pathologie est active.

• Des actions ponctuelles sont possibles entre les poussées ou lors d’une rémission prolongée. La priorité va alors à la réadaptation des actes de la vie journalière et au maintien à domicile.

• Canne de signalement.

• Verres solaires.

• Maladie évolutive.

• Douleur chronique.

• Collyres mouillants, traitement de fond.

• Prise en charge réadaptative entre les poussées.

• Assistance psychologique.

• La déficience visuelle intervient à un stade où la maladie est déclarée, consultation d’annonce faite. Le patient connaît son diagnostic, et la nature de sa maladie (récurrente ou progressive). Il est peut-être déjà sous traitement de fond.

• Il doit faire face à un handicap brutal après une 2e ou 3e névrite optique, alors qu’il est parfois déjà dans une situation de handicap liée à sa maladie (poussées motrices, sensitives, ataxie associée), et d’effets secondaires du traitement de fond.

• La vision est limitée à un îlot de vision, au mieux central, au pire périphérique, parfois, à un hémichamp visuel altitudinal.

• Le handicap est plus important en cas d’atteinte du champ visuel inférieur.

• Traiter la poussée en urgence : hospitalisation, corticothérapie IV.

• Écarter les diagnostics différentiels.

• Vérifier les facteurs de risque de vieillissement prématuré de la vision (pression intraoculaire).

• Coordonner avec le neurologue le bilan de l’évolutivité de la maladie, et l’établissement ou le changement d’un traitement de fond.

• Coordonner avec le médecin de rééducation la prise en charge du handicap visuel dans un contexte de handicap moteur éventuellement associé.

• Planifier la prise en charge en réadaptation et contacter rapidement un centre spécialisé.

• Attendre la récupération de la poussée avant de prononcer définitivement un pronostic visuel (3 semaines).

• Assurer le suivi de la fonction visuelle résiduelle dans les 6 mois qui suivent la crise (champs visuels répétés).

• L’objectif est que le patient retrouve rapidement sa place dans son environnement social et familial.

• Le soutien psychologique doit pouvoir s’organiser rapidement dans les phases aiguës, mais aussi permettre l’accompagnement au long cours de la personne dans son vécu de perte progressive de ses capacités et de son autonomie.

• Réadaptation du point de fixation et de la lecture : tenir compte de la fatigabilité et de la capacité de concentration.

• Technique de canne.

• Champ visuel au sol.

• Forte demande de restauration de l’autonomie, à domicile et en extérieur.

• Réappropriation du domicile.

• Adaptations urgentes du domicile, et de l’outil informatique si une reprise professionnelle est envisagée.

• Tenir compte du possible déficit séquellaire moteur, somesthésique ou ataxiant qui limite souvent la rééducation.

• Canne blanche.

• Télé-agrandisseur : uniquement après stabilisation des capacités de fixation et des stratégies de poursuite oculaire.

• Souvent, il existe des séquelles neuropsychologiques et des troubles de l’humeur.

• Filtres (photophobie fréquente).

• Le rôle des aidants (conjoint, parents, enfants) est primordial.

• Le patient est en âge de travailler, et son âge ou l’évolutivité de sa maladie ne permettent peut-être pas d’envisager une reconversion.

• L’objectif est de maintenir ou mettre en place des conditions pour qu’il puisse continuer d’exercer sa profession actuelle, au moyen notamment :

• d’une reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé (RQTH);

• d’aménagements du poste de travail (trajets notamment);

• d’aménagements du temps de travail, tenant compte notamment des possibilités de concentration et de fatigue liées à la maladie (congés longue durée/longue maladie [CLD/CLM], mi-temps thérapeutique, retraite pour invalidité).

• Maladie connue de longue date, mais perte d’autonomie brutale.

• Réinsertion professionnelle préférable dans sa profession actuelle.

• Fatigabilité importante.

• Séquelles neurologiques autres associées souvent.

• Photophobie séquellaire fréquente.

• Évaluation de la capacité visuelle résiduelle sur 6 mois.

• Réadaptation urgente.

• Sont regroupés ici les patients victimes d’accidents vasculaires cérébraux, de traumatismes craniofaciaux (accident de la voie publique, tentative de suicide par arme à feu, accident du travail) ou de tumeurs, ayant entraîné une lésion des voies optiques bilatérales.

• La capacité visuelle résiduelle peut être très variable, allant d’une hémianopsie à une cécité totale.

• Le pronostic va être fonction de la récupération neuropsychologique, d’où l’importance de s’appuyer sur un bilan neuropsychologique complet qui va permettre de situer les ressources mobilisables et les axes de progrès.

• L’annonce de l’atteinte visuelle doit se faire en présence de la famille (avec accord obligatoire du patient), une fois que le patient a récupéré des facultés cognitives lui permettant de comprendre le pronostic.

• Importance de la prise en charge conjointe de l’atteinte visuelle et des troubles neuropsychologiques le plus souvent associés.

• La réadaptation fonction de la double atteinte doit se mettre en place sur décision médicale au moment le plus opportun afin de permettre au patient une réhabilitation dans les meilleures conditions. Elle peut être réalisée dans les suites de l’hospitalisation souvent longue ou à distance, ou parfois même en plusieurs étapes en fonction de l’évolution des troubles neuropsychologiques. Selon le contexte, il peut exister des troubles psychiatriques sous-jacents.

• La prise en charge est complexe car elle porte conjointement sur la fonction visuelle et les capacités neuropsychologiques. Peu de structures disposent des ressources nécessaires permettant de mener les deux de front. Elle relève d’une décision conjointe entre ophtalmologiste, neurologue et médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR; ou autre professionnel) suivant la gravité de l’atteinte générale et doit se faire au moment opportun (notion de priorité de réhabilitation prégnante dans ces situations).

• Selon la gravité du handicap, un suivi en MPR, service d’accompagnement médico-social pour adulte handicapé (SAMSAH) ou en unité d’évaluation, de réentraînement et d’orientation sociale et/ou professionnelle pour personnes cérébrolésées (UEROS) doit être proposé. Il existe aussi des structures UEROS pour les enfants et adolescents. À noter pour les Franciliens le Centre ressources francilien du traumatisme crânien (CRFTC; www.crftc.org).

• À noter certains tableaux cliniques nécessitant l’intervention conjointe d’un orthophoniste et d’un orthoptiste devant alors obligatoirement travailler en lien étroit.

• En cas de tableau d’hémianopsie et/ou d’héminégligence (cette dernière demandant un travail de rééducation plus complexe), noter la spécificité du travail de l’orthoptiste sur la prise de conscience de l’hémichamp non perçu.

• Les fréquents troubles du comportement consécutifs aux lésions cérébrales peuvent nécessiter une prise en charge spécifique.

• Intrication de la prise en charge post-traumatique et de la déficience visuelle.

• Prise en charge conjointe réadaptative visuelle et neuropsychologique.

• Séquelles possibles des fonctions supérieures.

La DMLA entraîne une dégradation de la vision centrale. Mais elle est susceptible d’entraîner un déficit visuel fonctionnel beaucoup plus sévère chez les personnes âgées, notamment par :

• la décompensation de la fonction d’équilibration (modifications de terrain, obstacles) dans un contexte général, avec majoration du risque de chute;

• la décompensation des capacités cognitives;

• la décompensation des troubles de l’humeur (fort risque de dépression);

• la fragilisation de l’équilibre de la structure familiale et de la socialisation;

• la majoration des autres déficiences;

• la compréhension difficile de la situation de handicap par l’environnement de proximité, avec majoration du risque d’indifférence voire de maltraitance.

• Ne jamais sous-estimer la nécessité d’un accompagnement psychologique, notamment en cas d’indication d’injections intravitréennes itératives (IVT).

• Penser à suspecter et identifier une atteinte cognitive débutante.

• Dès que le diagnostic est posé, décrire la pathologie et ses conséquences fonctionnelles, grâce au certificat ophtalmologique. Outre l’ouverture des droits, cela permet au médecin généraliste d’être plus réactif, notamment en l’absence d’entourage de proximité, et d’orienter si nécessaire vers une consultation gériatrique avec le certificat.

• Orienter vers une prise en charge en orthoptie si des demandes émergent du patient : souhait de reprise de la lecture et/ou de l’écriture, demande d’autonomie dans les déplacements ou suspicion de difficultés dans d’autres domaines pouvant être révélées par le bilan orthoptique. En cas de traitement par IVT en cours, l’indication est fonction du résultat fonctionnel obtenu par le traitement.

• Redonner confiance dans les capacités résiduelles par un bilan pluridisciplinaire (notamment ergothérapeute) quand la ressource existe.

• Accompagner la personne à intégrer sa perte visuelle sans s’y réduire, l’aider à faire face en identifiant ses nouveaux repères et son nouveau potentiel, mieux comprendre ce qui peut être préservé ou réalisé autrement, lui permettre d’investir la rééducation. Limiter les éventuelles manifestations psychopathologiques (anxiété, dépression). Rassurer sur le long décours de la maladie.

• La DMLA isolée ne se résume pas à un scotome central.

• Prise en charge intriquée avec des IVT itératives.

• Ne pas retarder la prise en charge réadaptative.

• DMLA exsudative ou atrophique avec atteinte majeure de la fovéa.

• Un vaste scotome central entraîne une perte irréversible de la vision centrale.

• Continuer à assurer le suivi clinique et thérapeutique.

• Contacter les professionnels de la basse vision et, si nécessaire, un travailleur social pour aider aux démarches administratives.

• Faire le lien avec le médecin traitant ou le gériatre.

• La perte du point de fixation sur le deuxième Œil constitue un tournant dans la vie du patient.

• Expliquer les possibilités de rééducation d’une fixation extrafovéolaire.

• Prendre en compte les manifestations psychopathologiques : affects dépressifs réactionnels et troubles anxieux majeurs à ce stade de perte irréversible. Veiller au lien avec les aidants.

• L’accompagnement psychologique peut limiter l’isolement et la rupture sociale. Il peut aider à penser la perte visuelle sans s’y réduire, permettre d’identifier ses nouveaux repères et d’investir la rééducation

• Définir et ancrer un néopoint de fixation.

• Mettre en place les nouvelles stratégies visuelles, oculomotrices, motrices, sensorielles et cognitives.

• Définir en lien avec l’opticien l’adaptation des aides optiques et non optiques.

• En cas d’enveloppe de vision résiduelle insuffisante pour mettre en place une excentration avec néopoint de fixation, expliciter les stratégies de suppléance : communication et lecture par support audio et vocal, adaptations ergonomiques avec aide du tactile, etc.

• Restaurer une autonomie, même limitée, dans les déplacements à domicile et/ou en extérieur dans les lieux connus.

• Enseigner les techniques de guide aux aidants.

• Aide au maintien à domicile : adaptation du logement, des outils ménagers (de cuisson, de lavage, etc.), des outils de communication.

• Si nécessaire, évoquer la mise en place d’une aide humaine, ou l’orientation vers une structure institutionnelle type EHPAD.

• Rééducation du point de fixation.

• Lien avec le médecin traitant.

• Maintien à domicile.

• De 35 à 40 % des patients porteurs de DMLA atrophique présentent une atrophie géographique (fréquence augmentée chez les patients de plus de 85 ans).

• Dans les stades avancés, une bague atrophique peut entourer la fovéa; celle-ci reste épargnée par le processus dégénératif jusque tard dans l’évolution de la pathologie : c’est l’épargne fovéale.

• Sur le plan fonctionnel, cela se traduit par un scotome dense, annulaire qui épargne le point de fixation. Ce scotome correspond généralement à l’étendue spatiale exacte de la zone atrophique. En cas d’épargne fovéale, la vision centrale est donc maintenue mais sur une surface restreinte, ce qui entraîne une diminution de l’empan de lecture et une discordance entre l’acuité visuelle de loin et les possibilités de lecture de près. Le sujet ne peut lire que des mots de 2 à 3 lettres à P2 ou P4, mais perd toute possibilité de lecture suivie à ces grossissements.

• Surveillance du scotome et de l’efficacité de fixation.

• Expliciter au patient son état clinique et l’évolution de la maladie avec le risque de perte de l’épargne.

• Si nécessaire, accompagner le patient dans la compréhension de la pathologie (le risque de perte de l’épargne majorant les phénomènes anxieux).

• Sensibiliser l’entourage à la spécificité de ce déficit.

• Dès ce stade, un lien avec un orthoptiste peut être établi pour : conforter la stabilité de la fixation, donner des conseils sur l’éclairage et la distance de travail, expliquer que l’utilisation des systèmes grossissants est inutile à ce stade.

• Évoquer la rééducation orthoptique en cas de perte de l’épargne maculaire.

• Réadaptation en deux temps : avant et après la perte de l’épargne maculaire.

• Patient faisant le constat d’une perte d’autonomie progressive par l’accumulation d’échecs dans les tâches de la vie quotidienne : impossibilité d’effectuer une lecture suivie, de remplir un chèque, etc. et qui demande une prise en charge souvent après des chutes à répétition. Cette perte d’autonomie est majorée par un renoncement au lien social (peur de sortir seul) et par la solitude.

• Patient à domicile, isolé, loin des commerces, enfants éloignés ou absents.

• Tout en poursuivant le traitement médicochirurgical, repérer une perte d’autonomie (oublis à répétition, difficultés à honorer les rendez-vous, à remplir les documents administratifs, etc.).

• Conseil d’une prise en charge possible en réadaptation par les professionnels de la basse vision, souhaitable dès la perte du point de fixation.

• Tenir compte des capacités de compréhension de la personne, et s’assurer d’un relais (médecin traitant par exemple).

• Il est indispensable pour aider le patient, en identifiant ses nouveaux repères, son nouveau potentiel, et lui permettre d’investir la rééducation et les nouveaux apprentissages. La solitude majore tous les phénomènes anxieux et dépressifs.

• Aider le patient à construire des liens avec d’autres personnes, notamment par le biais d’associations.

• Mise en place du néopoint de fixation, de nouvelles stratégies visuelles, sensorielles, oculomotrices, motrices et cognitives.

• Adaptation des aides optiques et non optiques.

• Tenir compte de l’absence d’aide au domicile pour le patient, ce qui rend l’acquisition de ces nouveaux apprentissages plus difficile.

• Évoquer si nécessaire une admission dans un SAMSAH DV ou SAVS pour une prise en charge ambulatoire et séquentielle (avec travail personnel à effectuer entre les séances), ou un SSR DV.

• Envisager avec un travailleur social la présence d’une aide à domicile.

• En cas de forte demande d’autonomie dans les déplacements, moduler cette demande en fonction des possibilités réelles du patient.

• Apprentissage des techniques de guide aux intervenants.

• Favoriser le maintien à domicile en insistant sur l’indépendance à table, la préparation des repas et les achats alimentaires, les activités domestiques, la gestion financière, la vie en société, la vie pratique.

• Si nécessaire, contact avec le centre communal d’action sociale (CCAS) pour le portage des repas à domicile, l’aide au ménage, etc.

• En cas de perte majeure d’autonomie, évoquer l’orientation institutionnelle en EHPAD.

• Dépister la perte d’autonomie à temps.

• Prise en charge en structure médico-sociale ou SSR.

• De 30 à 50 % des patients de plus de 85 ans sont affectés par une altération cognitive, source d’éventuelle démence. Cette proportion se retrouve dans la population des patients atteints de DMLA. Cette comorbidité accélère l’évolution des deux pathologies visuelle et neurologique.

• La capacité visuelle résiduelle de ces patients est donc variable, fluctuante selon l’importance de l’atteinte de la vision centrale et la prégnance des troubles cognitifs.

• Suivi clinique et thérapeutique de la pathologie maculaire en s’aidant de la présence d’un aidant rassurant, si le patient l’accepte, et en utilisant une communication la plus claire et la plus concise possible.

• Si les troubles cognitifs sont avérés, en tenir compte dans la durée et le déroulement de la consultation.

• Si les troubles cognitifs sont suspectés par l’ophtalmologiste (constatation de troubles mnésiques, de petits troubles de la relation et du comportement, remarques des aidants et de l’entourage, tests MMS [Mini Mental State] et de l’horloge perturbés, etc.), penser à évoquer une orientation vers le médecin traitant, un neurologue ou un gériatre afin de poser un diagnostic.

• Relais indispensable avec le médecin traitant, et les structures de prise en charge neurologiques ou gériatriques spécialisées.

• La prise en charge doit être multidisciplinaire (gériatres, ophtalmologistes, orthoptistes, psychologues, opticiens, kinésithérapeutes, ergothérapeutes).

• Admission parfois encore possible dans un SAVS (ou un SAMSAH DV ou SSR DV) pour une prise en charge ambulatoire et séquentielle afin de favoriser le maintien à domicile.

• Si nécessaire, envisager une orientation institutionnelle (EHPAD).

• Limiter les manifestations psychopathologiques (affects dépressifs et troubles anxieux notamment).

• Offrir un espace de parole et d’écoute pour tenter d’apprivoiser ces troubles, mieux les comprendre et y faire face.

• Soutenir l’entourage.

• Selon les ressources existantes, mettre en place une stimulation cognitive, une rééducation neuropsychologique, la participation à des ateliers mémoires (orthophonistes ou psychologues).

• Des moyens simples permettent d’appréhender les troubles cognitifs : les aide-mémoire, les aides à l’orientation temporelle (calendriers, montres), les repères spatiaux par un environnement fixe simplifié, bien défini et familier, assurant la protection et la sécurité avec l’aide de systèmes de signalisation.

• Éviter l’isolement et la sous-stimulation.

• Utiliser une communication calme et claire avec le patient avec des gestes rassurants et agréables.

• Expliquer à l’entourage ce que la déficience visuelle entrave, quelles sont les possibilités sensorielles résiduelles et les différencier des limitations induites par l’atteinte cognitive.

• Pour le patient : les séances sont plus courtes; leur contenu doit être allégé, simplifié et ritualisé (élaborer un signal de début et de fin de séance, respecter toujours la même chronologie dans les exercices, ne pas hésiter à reprendre les mêmes exercices);

• Un soin particulier est porté à l’élaboration des consignes orales : phrases courtes et répétitives en utilisant si possible toujours le même vocabulaire. Si possible, se faire conseiller par un neuropsychologue.

• Se limiter aux apprentissages simples : utilisation d’éclairage, de loupe à poser, etc.

• Impliquer, s’ils le désirent, les aidants.

• Pour les autres intervenants (psychologue, orthophoniste, ergothérapeute, etc.), les conseiller dans l’adaptation des supports papiers ou matériels en adéquation avec la vision du patient en insistant sur l’allégement du nombre d’informations disposées sur une feuille.

• L’intrication des troubles visuels et cognitifs génère une limitation sévère des déplacements. Pour que la sécurité du patient soit assurée, après une évaluation rigoureuse des possibilités, une formation peut être proposée à l’entourage et aux professionnels de réadaptation.

• Formation de l’entourage.

• Adaptation des séances aux capacités cognitives.

• Stimulation.

• L’atrophie corticale postérieure ou syndrome de Benson est une maladie neurodégénérative rare distincte de la maladie d’Alzheimer. Ce syndrome appartient au groupe des démences focales.

• L’âge de début est d’environ 60 ans.

• Le tableau clinique initial se traduit par une symptomatologie visuelle riche pouvant se traduire par une alexie, une agraphie, une agnosie visuelle, un syndrome de Balint, un syndrome de Gerstmann, etc.

• Les autres capacités cognitives sont longtemps conservées (mémoire, raisonnement, jugement, etc.). Ce dernier point induit de manière constante de graves troubles de l’humeur qui seront à prendre en compte lors de la rééducation.

• L’aggravation est lentement progressive et conduit à une démence globale en quelques années.

• L’acuité visuelle est, au début de la pathologie, excellente tout comme le champ visuel, entraînant souvent un retard diagnostique.

• L’agnosie visuelle aboutit à cette situation paradoxale de non-reconnaissance d’objets malgré une acuité visuelle conservée : elle se décline en deux formes distinctes, dorsale (où ?) et ventrale (quoi ?). Les formes dorsales ont la particularité d’une agnosie spatiale entraînant la perception d’un objet à la fois et non de l’ensemble du champ visuel.

• Suspecter le diagnostic. C’est une pathologie à expression visuelle diagnostiquée souvent tardivement, ce qui complique la prise en charge rééducative.

• Confirmer le diagnostic. En cas de suspicion du diagnostic, il faut adresser à un neurologue (IRM, scintigraphie cérébrale, ponction lombaire, etc.) qui confirmera le diagnostic ou non.

• Adresser à un centre de réadaptation spécialisé.

• Elle doit être réalisée par le neurologue une fois le diagnostic confirmé.

• L’accompagnement psychologique est souhaitable pour le patient, mais également pour ses proches qui sont parfois déroutés par les conséquences neuropsychologiques et les troubles du comportement.

• Il est difficile à mettre en place car souvent refusé par le patient lui-même qui peut totalement méconnaître ses troubles (anosognosie).

• Articulé à la rééducation ou la réadaptation, il prend plus facilement du sens pour le patient. Il est axé sur l’accompagnement du traumatisme psychique engendré par la perte de familiarité avec son environnement et la verbalisation de la grande détresse psychique. Les proches ont également besoin de comprendre les troubles pour mieux les accompagner.

• Les troubles générés par l’atrophie corticale postérieure n’entraînent pas de troubles propres des saccades, des poursuites ni du point de fixation. Un travail en orthoptie peut néanmoins s’avérer nécessaire, pour maintenir le plus longtemps possible :

• l’empan visuo-attentionnel;

• la mémoire visuelle;

• les stratégies de repérage visuel dans une scène structurée puis déstructurée.

• Les techniques de réadaptation de la vie journalière doivent ici s’appuyer largement sur les capacités tactiles, proprioceptives, et les techniques de compensation de l’agnosie visuelle (méthode de regard visuotactile).

• Permettre la prise de conscience du déficit et de son incidence sur les déplacements afin de mettre en place des stratégies de compensation.

• La rééducation de la locomotion est particulièrement importante dans les formes dorsales avec l’impossibilité de percevoir deux objets à la fois. La prise en charge est la même que pour les champs visuels tubulaires.

• Travail de l’expression et de la compréhension (oral et écrit), langage, jugement, mémoire, calcul, gnosies visuelles, musicothérapie, etc.

• L’atrophie corticale ou syndrome de Benson est une pathologie lourde au pronostic sombre.

• Il est malgré tout nécessaire de proposer à ces patients une rééducation basse vision pour améliorer leur qualité de vie et leur autonomie.

• Les patients atteints d’un polyhandicap présentent un handicap grave à expressions multiples avec déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation.

• Les patients polyhandicapés non oralisants (qui n’ont pas l’usage de la parole) représentent véritablement un défi d’un point de vue rééducatif.

• Les atteintes visuelles d’un sujet polyhandicapé sont variées et fréquemment associées : séquelles d’un syndrome de Terson, contusion grave des nerfs optiques, paralysie oculomotrice, hémianopsie latérale homonyme (HLH), cécité corticale, troubles neuropsychologiques, etc.

• La rééducation s’effectuera en fonction du bilan d’évaluation des capacités visuelles résiduelles du patient. La réadaptation doit se fonder sur une évaluation complète du patient (médecins spécialistes, orthoptiste, ergothérapeute, psychomotricien, orthophoniste (canaux de communication utilisés).

• Faire une évaluation neuro-ophtalmologique précise des patients.

• Adresser vers un centre de rééducation basse vision spécialisé ou un institut spécialisé type institut médico-éducatif (IME) s’il s’agit d’un enfant.

• Donner un diagnostic précis avec le pronostic de la pathologie.

• Insister sur les capacités visuelles résiduelles.

• Parler des possibilités de réadaptation.

• Le soutien dépendra des circonstances d’acquisition du polyhandicap (naissance, post-traumatique, etc.) et des potentialités propres à chaque personne.

• Soutien psychologique de la famille pour que ceux-ci puissent exprimer leur ressenti et leur vécu autour de l’annonce du handicap : soutenir les membres de la famille dans leur place et leur rôle et réfléchir avec eux aux besoins spécifiques de la personne polyhandicapée et aux aménagements de vie. Tisser un lien de paroles autour et à l’adresse des personnes polyhandicapées pour permettre de les inscrire dans une dimension humanisante.

• L’accompagnement psychologique peut porter sur des approches corporelles ou en binôme avec un psychomotricien par exemple. Il s’organise la plupart du temps en institut spécialisé dans une dimension psychologique, mais aussi pédagogique et de soins à la personne.

• Il faudra rester attentif au seuil de fatigabilité de ces patients au cours de la rééducation.

• La prise en charge dépend du type d’atteinte. Elle ne diffère pas de la prise en charge habituelle, mais se heurte aux difficultés de retour du patient sur l’exercice.

• Les patients polyhandicapés non oralisants présentent des pathologies visuelles variées et représentent un défi rééducatif.

• Un bilan précis des capacités visuelles résiduelles guidera la rééducation.

• Ces patients relèvent de structures pluridisciplinaires hyperspécialisées.

• Le syndrome d’Usher est une maladie génétique (transmission autosomique récessive) associant une surdité neurosensorielle généralement congénitale et une rétinite pigmentaire, généralement diagnostiquée après la surdité, entraînant la perte progressive de la vision. La prévalence est estimée à environ 1/30 000. Il s’agit de la cause la plus fréquente de surdité-cécité héréditaire.

• Les patients atteints du syndrome d’Usher posent le problème d’un double handicap et nécessitent une prise en charge spécialisée (ORL, ophtalmologiste, orthophoniste, psychologue, psychomotricien, audioprothésiste, éducateur spécialisé, enseignants spécialisés, etc.). Nous ne détaillerons ici pas le versant « audition » de la rééducation.

• L’évolution de la rétinite pigmentaire est généralement assez lente et s’étend sur plusieurs dizaines d’années. Malgré une évolution continue, elle peut donner l’impression d’une alternance de longues phases de stabilité et de phases de dégradation rapide.

• Les troubles de la vision nocturne débutent à l’adolescence et progressent lentement vers un rétrécissement concentrique sévère vers l’âge de 40 à 50 ans.

• Certains malades peuvent garder une petite partie de leur champ de vision jusqu’à un âge avancé et même chez les adolescents les plus sévèrement atteints, il est malgré tout rare que l’atteinte aboutisse à une cécité complète.

• Diagnostic et surveillance de la rétinite pigmentaire (dépistage des enfants sourds).

• Adressage vers un centre spécialisé de rééducation basse vision.

• Donner un diagnostic précis avec le pronostic de la pathologie.

• Insister sur les capacités visuelles résiduelles.

• Parler des possibilités de réadaptation.

• Amélioration de l’autonomie et de la qualité de vie.

• Détermination et optimisation (contrastes) d’une zone de communication pour que le patient perçoive les mains (langue des signes) et l’expression du visage du rééducateur.

• Différentes techniques de communication sont possibles : langue des signes française (LSF) dans un espace restreint; LSF avec tracking; LSF tactile; dactylologie dans un champ visuel restreint; dactylologie tactile; alphabet dans la main; lecture labiale; un interprète LSF sera donc parfois indispensable.

• Prise en charge multidisciplinaire dans un SAVS (ou un SAMSAH DA/DV ou SSR DA/DV)

• Suivi psychologique pour mieux comprendre ce que la déficience (auditive et visuelle) entrave, ce qui peut être préservé ou encore réalisé autrement. Recherche et investissement d’autres stratégies. Restaurer la confiance en soi et l’image de soi.

• Soutien continu afin de favoriser l’adaptation à chaque progression de la pathologie. La situation générée par la diminution progressive de la vue et/ou de l’ouïe rend le handicap incertain, imprévisible, fluctuant selon la luminosité, l’état de fatigue ou le moment de la journée.

• Limiter les manifestations psychopathologiques (affects dépressifs et troubles anxieux notamment).

• Sensibiliser l’entourage pour limiter les incompréhensions.

• Motricité conjuguée (souplesse et endurance musculaire).

• Stimulation d’une fixation de suppléance en cas de champ visuel tubulaire excentré.

• Mémoire visuospatiale.

• Travail de l’équilibre sous le contrôle de la vision.

• Coordination oculomanuelle.

• Stimulation des capacités tactiles.

• Mise en place d’une méthode de prise d’information visuotactile.

• Travail de contrôle gestuel lors du repérage et de la localisation.

• Travail en conditions mésopiques.

• Permettre la prise de conscience du déficit et de son incidence sur les déplacements et optimiser les possibilités sensorielles pour l’analyse de l’environnement, la sécurité et l’autonomie : possibilités visuelles et/ou possibilités auditives le cas échéant.

• Mise en place de l’ensemble des techniques et stratégies de locomotion possibles, y compris technique de canne longue.

• Mises en place d’outils et de stratégies spécifiques pour la communication lors des déplacements.

• Mise en situation d’activités de vie quotidienne (heure, couture, écriture, marquage visuotactile, repas, loisirs, informatique avec apprentissage du clavier en tactile et paramétrage de la fonction loupe, raccourcis clavier, etc.).

• Mise en pratique des acquis en fonction de la pathologie et de la demande du patient.

• Aménagement du domicile.

• Appareillage auditif pour les surdités moyennes et sévères (donc surtout type 2) avec réglages adaptés à la locomotion.

• Parfois implant cochléaire uni– ou bilatéral.

• Système grossissant; filtre anti-éblouissement; guide de lecture et plan incliné; informatique avec accès internet; adaptation de l’éclairage (indirect ++); matériel augmentant les contrastes et la luminosité.

• Canne longue, aides optiques, aide technologique (GPS), chien guide, outils spécifiques (panneaux ou affichettes pour la demande d’aide).

• Systèmes vibratoires (alarme, sonnette, etc.).

• Permettre la transposition des capacités nouvellement acquises dans des situations de trajets fonctionnels en intérieur ou extérieur.

• Maintien à domicile avec adaptations : éclairage, électroménager, alertes (sonnette, incendie, anti-intrusion, téléphone, etc.).

• Aménagement de l’environnement de déplacement et choix des trajets pertinents.

• Internet et nouveaux moyens de communication (communication avec famille, amis, autres patients atteints du syndrome, etc.).

• Les patients présentant un syndrome d’Usher représentent un défi pour les rééducateurs par le double handicap qu’ils présentent.

• Une rééducation pluridisciplinaire spécialisée est nécessaire afin d’améliorer leur autonomie et leur qualité de vie.

• Cela ne fait que quelques années que des centres de recherche universitaire et industrielle travaillent sur les rétines artificielles.

• Ces implants ont pour objectif de restaurer la fonction visuelle par stimulation électrique de la rétine chez des personnes atteintes de cécité, légalement aveugles, suite à une dégénérescence rétinienne avec perte des photorécepteurs.

• Les perceptions visuelles des patients ayant un implant rétinien peuvent être variables. Suite à l’opération, les personnes peuvent récupérer une perception lumineuse et vont pouvoir détecter les changements de contrastes des éléments présents dans l’environnement et donc les formes.

• Un travail de réinterprétation et de contextualisation dans l’environnement devra être mis en place pour apprendre à utiliser leur « nouvelle vision ».

• Avant toute indication de chirurgie, il faut évaluer les bénéfices potentiels de l’implant dans la vie quotidienne des patients.

• Le patient doit être orienté vers les centres de réadaptation avant même l’opération, au moment où la personne est jugée implantable, et qu’elle a accepté d’être implantée, car la rééducation et la réadaptation pluridisciplinaires sont absolument obligatoires et nécessaires en complément de la chirurgie.

• Le patient va devoir apprendre à comprendre sa « nouvelle vision », à réinterpréter les différents éléments de l’environnement en termes de contrastes en vue de les comprendre.

• Un suivi psychologique est nécessaire car de nombreux changements se produisent dans la vie du patient et la rééducation peut être longue. Toutes les habitudes perceptives sont perturbées et nécessitent un nouvel apprentissage.

• Le suivi doit être conjoint avec une approche neuropsychologique.

• Mise en place des stratégies de compréhension et d’interprétation des perceptions visuelles générées par l’implant pour ensuite comprendre l’environnement.

• Apprentissage des stratégies visuelles de balayage de tête pour la prise de repères visuels, la découverte et l’analyse de l’environnement.

• Apprentissage des différentes perceptions rendues possibles par l’implant.

• Apprentissage de l’utilisation des perceptions visuelles générées par l’implant pour la prise de repères, l’orientation, etc.

• Développement des stratégies cognitives comme la représentation mentale avec l’implant et association avec les informations multisensorielles.

• Apprentissage de la canne de détection couplée avec l’implant.

• Apprentissage des techniques de déplacement avec l’implant (gestion des traversées de rue, transports en commun, etc.) en milieux connus et inconnus.

• Transfert des acquis à domicile, lieu de travail, etc.

• Apprentissage de la coordination entre la « nouvelle vision » générée par l’implant et les autres sens (toucher, audition, odorat, goût, kinesthésie, cognitif, représentation mentale, etc.).

• Mise en place de repères multisensoriels, de méthodes, d’aides techniques avec efficacité, sécurité et confort.

• Valorisation de la personne et reprise de confiance en elle.

• Information pré-implantatoire.

• Appropriation d’une « nouvelle vision ».

• Bouleversement des habitudes perceptives.

• Le patient se trouve brutalement en situation de déficience visuelle, alors qu’il était jusqu’à présent en capacité visuelle utile, dans un contexte de danger immédiat (manque de moyens sanitaires, manque de soignants, conditions d’hygiène élémentaires, danger vital extérieur imminent d’origine climatique, terroriste ou militaire).

• La cause de la déficience visuelle peut être un traumatisme oculaire bilatéral (explosion au visage, projection de caustique), ou toute pathologie médicale ou traumatique unilatérale chez un monophtalme.

• Le patient doit désormais assurer ses besoins élémentaires et sa survie alors que la fonction visuelle lui fait brutalement défaut.

• Elle doit impérativement être précisée rapidement, toute capacité visuelle résiduelle pouvant constituer un élément déterminant pour la survie du patient.

• Détecter une cause curable, et orienter les soins médicaux et/ou chirurgicaux.

• Déterminer le plus rapidement possible la capacité visuelle résiduelle et le caractère évolutif de la déficience visuelle.

• Faire le bilan d’autres handicaps associés.

• Donner une information claire et rapide.

• Établir des priorités (immédiat, court terme, moyen terme) en termes de soin, de capacité visuelle et de réadaptation future.

Les objectifs au stade aigu doivent être hiérarchisés :

1. 1. Assurer la sécurité vitale du patient (éviter les zones de danger).

2. 2. Assurer l’autonomie du patient pour ses besoins de base (accès aux lieux ressources : abri, points de rassemblement, nourriture).

3. 3. Réintégrer le patient dans le groupe.

La prise en charge doit se faire en deux temps :

• au stade aigu, dans la zone de crise : assigner au patient une personne ressource chargée de veiller à sa sécurité et ses besoins de base;

• au décours : débriefing psychologique par un professionnel, qui devra prendre en charge la déficience visuelle nouvelle dans le contexte de stress post-traumatique lié à la crise humanitaire.

• Au stade aigu :

• localisation des dangers et des lieux ressources : repères auditifs et tactiles, apprentissage par cŒur;

• mise en place de la technique de guide pour la personne et son (ses) aidant(s).

• Au décours :

• dépend de la pathologie en cause et de l’état psychologique du patient.

• Au stade aigu : mise en place de repères simples pour la sécurité et les besoins de base.

• Au décours : dépend de la pathologie en cause et de l’état psychologique du patient.

• Au stade aigu : canne de signalement.

• Au stade aigu :

• explications au groupe de la déficience visuelle et des précautions minimales à prendre;

• assignation d’une personne ressource.

• Au décours :

• reconstruction de la personnalité et de la vie socioprofessionnelle, en fonction de la déficience visuelle, des handicaps associés et des séquelles psychologiques post-traumatiques.

• Manque de moyens, danger vital persistant.

• Urgence : sécurité du patient, besoins de base.

• Prise en charge en deux temps :

• au stade aigu : assignation d’une personne ressource, explications au groupe, identification des dangers et des lieux ressources, canne de signalement;

• au décours : prise en charge globale de la déficience visuelle, des handicaps associés et des séquelles psychologiques post-traumatiques.