Dans l'ERG plein champ, une coupole de Ganzfeld est utilisée pour illuminer la rétine entière de manière uniforme avec une luminance plein champ pour l'adaptation photopique ou un stimulus pour l'enregistrement photopique. Une calibration régulière de l'intensité du flash est exigée pour la précision clinique. La figure 3-1 montre les amplitudes et temps habituels des réponses, mais les valeurs normales vont varier avec la technique d'enregistrement, et chaque laboratoire devrait établir ses propres données normatives. Même avec les enregistrements standardisés, des variations dans le type d'électrode et d'équipement spécifique vont affecter les résultats des examens.

Réponses en électrorétinogramme (ERG) de base comme définies par l'International Society for Clinical Electrophysiology of Vision, comportant l'ERG par flash additionnel (DA 10,0). Les amplitudes et les temps de culmination sont typiques, mais des valeurs normales doivent être établies pour chaque laboratoire en fonction des techniques locales. Voir le texte pour plus de détails. a = onde a ; b = onde b ; DA = dark-adapted (adaptation à l'obscurité) ; LA = light-adapted (adaptation à la lumière) ; PO = potentiels oscillatoires ; les nombres après les abréviations rapportent l'intensité des stimuli (en candela-secondes par mètre carré).

(Remerciements à Graham E. Holder, PhD.)

Dans la plupart des laboratoires, la procédure est d'adapter le patient à l'obscurité pendant que les pupilles se dilatent, de positionner les électrodes cornéennes sous une faible lumière rouge, puis de commencer la stimulation en utilisant un intervalle inter-stimuli suffisant pour permettre à la rétine de récupérer. Beaucoup de laboratoires effectuent une série d'intensités. Le patient s'est alors adapté à la lumière (en utilisant une intensité de fond et une période d'adaptation standardisées), et des stimuli photopiques sont délivrés.

L'électrorétinogramme plein champ standardisé de l'ISCEV consiste en cinq réponses différentes, avec une sixième réponse suggérée (voir fig. 3-1). La nomenclature est fondée sur l'intensité des flashes mesurée en cd (candelas) . s/m² et l'état d'adaptation de l'œil, c'est-à-dire adapté à l'obscurité (dark adaptated [DA]) ou adapté à la lumière (light adaptated [LA]). Les anciennes appellations sont données entre parenthèses. Les mesures de l'ERG avec la taille et le temps des principales composantes sont indiquées dans la figure 3-1.

• 1.

  DA 0,01 (spécifique des bâtonnets) : cette réponse consiste en une onde b, avec presque aucune onde a détectable. La réponse se produit dans les cellules bipolaires (couche nucléaire interne) du système des bâtonnets. Une diminution de cette réponse identifie donc un dysfonctionnement au sein du système des bâtonnets, mais comme la réponse provient de la rétine interne, elle ne permet pas de différencier un dysfonctionnement au niveau des photorécepteurs d'un dysfonctionnement de la rétine interne. Cela sert donc de mesure de la sensibilité du système des bâtonnets.

• 2.

  DA 3,0 (mixte bâtonnets et cônes) : cette réponse consiste en une onde a et une onde b. L'onde a, à cette intensité lumineuse, a habituellement deux pics entre approximativement 15 et 21 ms, l'un ou l'autre pouvant être très marqué. Comme seules les huit premières millisecondes de l'onde a environ reflètent l'hyperpolarisation du photorécepteur, l'ISCEV suggère le test additionnel DA 10,0/30,0 pour une meilleure spécificité diagnostique.

• 3.

  DA 10,0/30,0 : à chacune de ces intensités lumineuses, l'onde a a un pic facilement mesurable, et la plus grande partie de l'onde a reflète le fonctionnement des photorécepteurs. C'est cette réponse qui donne la spécificité anatomique en localisant le dysfonctionnement au niveau du photorécepteur ou de la rétine interne. Ainsi, une réponse DA 0,01 diminuée s'accompagnant d'une diminution marquée de l'onde a du DA 10,0/30,0 indique un dysfonctionnement des photorécepteurs, mais si l'onde a est normale ou quasi normale et que l'onde b est de plus faible amplitude que l'onde a – ce que l'on appelle électrorétinogramme négatif –, alors le dysfonctionnement a lieu après la phototransduction, c'est-à-dire au niveau de la rétine interne.

• 4.

  Potentiels oscillatoires : ces faibles oscillations sur la pente ascendante de l'onde b proviennent probablement largement des cellules amacrines et peuvent être rendues plus visibles par filtration. Elles sont diminuées dans les situations de rétine ischémique et dans la plupart des cas de cécité nocturne stationnaire congénitale, mais ont globalement une valeur diagnostique limitée.

• 5.

  LA 3,0. (photopique simple flash) : cet ERG est obtenu par stimulation avec un flash superposé à un fond supprimant les bâtonnets. L'onde a se rapporte à la fonction des photorécepteurs cônes et des cellules bipolaires off. L'onde b est une composante synchronisée qui provient des cellules bipolaires on et off, permettant la localisation du dysfonctionnement.

• 6.

  LA 3,0 30 Hz (photopique flicker) : la résolution temporelle du système des bâtonnets est faible, et cette réponse provient du système des cônes. C'est la mesure la plus sensible du dysfonctionnement du système des cônes, mais elle n'offre pas de spécificité anatomique. Le temps et l'amplitude sont tous deux des paramètres importants ; un retard dans la réponse ERG flicker est une mesure sensible d'un dysfonctionnement généralisé du système des cônes de la rétine, alors qu'une diminution de l'amplitude mais un temps pic normal indiquent une perte de fonction limitée.

Un certain nombre de facteurs influent sur la taille et les temps de l'ERG normal, y compris la taille de la pupille ; le diamètre pupillaire devrait donc toujours être mesuré. L'amplitude de l'ERG diminue avec l'âge ; donc des témoins appariés sur l'âge sont nécessaires. Les nouveau-nés ont de faibles signaux, ce qui donne des ERG en courbe émoussée. La réponse mûrit rapidement pour atteindre les valeurs adultes dans la première année de vie. L'ERG est relativement insensible aux troubles de la réfraction ; cependant, les yeux myopes forts ont des tracés de plus faible amplitude mais ne montrent pas le retard au temps pic habituellement associé aux dégénérescences rétiniennes héréditaires.

En tant que signal biologique, il y a du bruit inhérent aux ERG. Si les amplitudes restent dans les valeurs normales, une diminution de plus de 25 % au cours du temps est habituellement considérée comme significative. Pour les mesures du temps pic, une modification de plus de 3 ms est considérée comme significative pour les ondes a ou b de la réponse issue des cônes et les ondes a des DA avec flash intense. Une modification de plus de 6 ms est significative pour les ondes b des DA.

Généralement, une modification du temps pic suggère un dysfonctionnement généralisé, alors qu'une simple diminution de l'amplitude suggère une perte de fonction restreinte, telle que l'on peut voir dans les occlusions vasculaires de branches, une lésion d'un territoire liée à une uvéite, ou des formes limitées (« en secteur ») de rétinite pigmentaire (RP). Le temps est souvent mieux évalué en utilisant le temps pic de l'ERG 30 Hz flicker. Une pathologie inflammatoire généralisée peut être associée à un retard, mais à une amplitude préservée.

Des exemples d'aspects d'ERG dans des pathologies spécifiques se trouvent dans la figure 3-2. L'ERG plein champ est une réponse de masse de toute la rétine, et un dysfonctionnement localisé à la macula s'accompagne donc d'un ERG normal. Même si la macula centrale est dense en cônes, la vaste majorité des cônes rétiniens se trouvent en dehors de la macula ; ainsi, la macula contribue peu à un ERG plein champ. Puisque des ERG photopiques anormaux indiquent une dysfonction des cônes en dehors de la macula, la réalisation de l'ERG facilite la distinction entre une dystrophie maculaire (ERG normal) et une dystrophie des cônes ou des cônes et des bâtonnets, avec des conséquences visuelles plus sévères pour le patient.

Signes ERG dans différentes pathologies. A. Tracé typique normal, contrôle. B. Dystrophie maculaire : l'ERG global est normal mais le pattern ERG (PERG) est plat. C. Dystrophie des cônes : les réponses ERG lors du DA 0,10 (spécifique des bâtonnets) et du DA 10,0 sont normales ; le flicker photopique et l'ERG au flash sont réduits et retardés ; le PERG est subnormal, indiquant une atteinte maculaire. D. Dystrophie bâtonnet-cône (rétinite pigmentaire [RP]) avec atteinte maculaire : tous les ERG sont clairement subnormaux, avec un ERG des bâtonnets plus affecté que l'ERG des cônes, une réduction sévère du DA 10,0 de l'onde a, indiquant une atteinte des photorécepteurs, et un retard de l'ERG 30 Hz et flash des cônes, indiquant une dysfonction généralisée du système des cônes. Le PERG anormal montre l'atteinte maculaire. E. Dystrophie bâtonnet-cône (RP) épargnant la macula : l'ERG global montre une atteinte bâtonnet-cône identique à ce qui est trouvé en D, mais avec un PERG normal signant l'épargne maculaire. F. Cécité nocturne congénitale stationnaire (CSNB) « complète » : on retrouve une atteinte de la fonction à un niveau postrécepteur. DA 0,01 indétectable ; DA 10,0 profondément électronégative avec une onde a normale reflétant la fonction normale des photorécepteurs et la diminution très nette de l'onde b montrant l'atteinte de la rétine interne ; l'ERG flicker 30 Hz montre de discrets signes et un retard minime ; les modifications de l'ERG LA 3,0 signent l'atteinte du système des cônes de type on, épargnant les cônes de type off. L'onde a commence normalement mais montre ensuite un élargissement. L'onde b s'élève rapidement avec une perte du potentiel oscillatoire et une diminution marquée du rapport b:a. Le PERG est clairement anormal. G. CSNB « incomplète » : la réponse DA 0,01 est anormale mais détectable ; la réponse DA 10,0 est clairement électronégative ; l'ERG flicker 30 Hz est clairement anormal montrant un retard et un aspect d'onde triphasique caractéristique. L'ERG flash après LA 3 montre une onde a diminuée et une onde b très diminuée, reflétant toutes deux l'atteinte des cônes on et off. Le PERG est subnormal. H. Rétinoschisis lié à l'X : réponse DA 0,01 diminuée sévèrement ; réponse DA 10,0 profondément hypernégative ; l'ERG flicker 30 Hz montre un retard ; l'ERG après LA 3,0 montre un retard et une diminution du ratio b:a ; le PERG est clairement subnormal. I. Monochromatisme des cônes S : les ERG après DA 0,01 et DA 10,0 sont normaux ; l'ERG flicker 30 Hz est quasi indétectable ; la réponse après LA 3,0 montre seulement une petite onde b à environ 50 ms, concordant avec l'atteinte des cônes S ; le PERG est indétectable.

(Remerciements à Graham E. Holder, PhD.)

Une carte ERG topographique du système des cônes rétiniens peut être produite en utilisant un ERG multifocal (mfERG). Le stimulus consiste en des hexagones multiples, plus petits au centre qu'en périphérie pour refléter la densité des photorécepteurs de type cônes, chacun clignotant avec une séquence pseudo-aléatoire. Des techniques de corrélation croisée sont utilisées pour calculer les petits ERG correspondant à chaque hexagone. La taille totale du stimulus est habituellement de 50 degrés environ. Pour les patients avec une fixation stable et précise (un point crucial !), le mfERG peut déterminer objectivement si une atteinte maculaire est présente, par exemple dans la détection précoce d'une toxicité de l'hydroxychloroquine (fig. 3-3). De tels examens peuvent aussi aider à évaluer ou comparer les réponses aux traitements dans des pathologies maculaires variées.

Tracés de l'ERG multifocal (mfERG) de l'œil droit d'un patient avec toxicité d'un traitement par hydroxychloroquine. Les ondes observées au centre de l'ERG multifocal ont des amplitudes très diminuées (A) comparées aux tracés de référence (B).

(Remerciements au Dr Carl Regillo.)

L'ERG pattern (pattern ERG [PERG]) est la réponse rétinienne à un stimulus en damier alternant isoluminant présenté à la macula. Le stimulus est ainsi principalement un stimulus de contraste. Les réponses sont faibles et le moyennage du signal est utilisé pour enregistrer le PERG. Lorsque les facteurs techniques importants sont pris en compte, la fiabilité est identique à l'ERG plein champ. Il y a deux principales composantes, P50 et N95, la plupart des sujets présentant une composante négative plus précoce, N35. N95 provient des cellules ganglionnaires rétiniennes (CGR) et sert ainsi de mesure directe de la fonction des CGR centrales. La composante P50 résulte de la fonction des photorécepteurs maculaires, même si environ 70 % de P50 provient des CGR ; l'amplitude de P50 est utile cliniquement en tant qu'indicateur objectif du fonctionnement maculaire. L'image doit être nette sur la macula, et les PERG sont habituellement enregistrés avec une fibre conductrice ou une électrode feuille qui touche la cornée ; les électrodes lentilles de contact ne sont pas recommandées à cause de leurs effets indésirables sur l'optique de l'œil. Comme le PERG est généré par un stimulus similaire à celui utilisé pour l'enregistrement des potentiels évoqués visuels (PEV ; il en sera question plus loin dans le chapitre), la connaissance du PERG facilite une interprétation correcte d'un PEV anormal. Le PERG est aussi utile dans les atteintes primaires des cellules ganglionnaires comme l'atrophie optique dominante ou la neuropathie optique héréditaire de Leber.

Holder GE. Pattern electroretinography (PERG) and an integrated approach to visual pathway diagnosis. Prog Retin Eye Res. 2001 ; 20(4) : 531–561.

L'ERG fournit des données fonctionnelles rétiniennes objectives et est de ce fait important dans le diagnostic, la prise en charge et le suivi des maladies rétiniennes (par exemple voir le tableau 12-1 pour les applications dans les maladies héréditaires). Les indications symptomatiques comprennent l'héméralopie, dans laquelle les dystrophies cônes-bâtonnets, pouvant entraîner la cécité, doivent être distinguées de la cécité nocturne stationnaire congénitale, relativement bénigne. Les dystrophies entraînant potentiellement la cécité sont associées à des ondes a nettement anormales dans les ERG DA avec flash intense, et la forme relativement bénigne est associée à un ERG « négatif » (voir fig. 3-2). Les autres indications symptomatiques comprennent la photophobie, qui peut résulter d'un dysfonctionnement généralisé des cônes comme dans une dystrophie des cônes, et les phosphènes ou scintillements, qui peuvent signaler le développement d'une rétinopathie auto-immune, possiblement paranéoplasique. Il y a une utilisation croissante de l'ERG dans l'évaluation et la surveillance de maladies inflammatoires comme l'uvéite de birdshot, pour laquelle les données fonctionnelles objectives permettent de prendre des décisions de prise en charge avec plus de confiance. L'ERG fournit une mesure objective de la sévérité d'une pathologie, facilitant les décisions concernant le moment et la façon de traiter, et il peut fournir une mesure intéressante de l'efficacité d'un traitement qui est plus sensible que les paramètres cliniques conventionnels.

Les ERG doivent toujours être situés dans le contexte clinique et, pour permettre un diagnostic ERG exact, un interrogatoire clinique soigneux doit comprendre les traitements précédents et/ou les traitements chirurgicaux de même que les antécédents familiaux. Les résultats sont diagnostiques seulement pour trois affections héréditaires relativement rares pour lesquelles il y a des résultats pathognomoniques : la bradyopsie (mutation de RGS9 ou R9AP), le syndrome de Goldmann-Favre ou syndrome d'augmentation des cônes bleus (NR2E3), et la dystrophie des cônes avec réponse supranormale des bâtonnets à l'ERG (KCNV2).

L'ERG peut être utile dans les pathologies vasculaires. L'ERG négatif qui typiquement fait suite à une occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR) reflète l'apport sanguin mixte de la rétine ; les photorécepteurs sont alimentés par la circulation choroïdienne, mais l'artère centrale de la rétine alimente la couche nucléaire interne. Ainsi, l'onde b est diminuée, mais l'onde a est relativement préservée. Dans les yeux avec une occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR), un ERG négatif ou un retard dans la réponse de l'ERG flicker 30 Hz suggère une ischémie significative.

L'ERG peut être utile dans la détermination de l'état de porteur des individus avec une maladie liée à l'X. Par exemple, les porteurs d'une rétinite pigmentaire liée à l'X auront souvent des anomalies ERG significatives, dues à une lyonisation, bien qu'ayant un fond d'œil d'aspect normal. Toutefois, dans la choroïdérémie, les porteurs ont habituellement un ERG normal, bien qu'ils aient un fond d'œil d'aspect anormal (également en raison de la lyonisation).

Les ERG peuvent être obtenus chez des enfants de tout âge. Pour cela, la sédation, l'anesthésie générale ou des électrodes à paupières peuvent être utilisées. L'interprétation des ERGs pédiatrique implique une attention particulière. Premièrement, l'ERG peut révéler des anomalies rétiniennes avant le développement de signes ophtalmologiques nets. Deuxièmement, les valeurs ERG adultes ne sont pas atteintes avant l'âge de 6 à 9 mois. Troisièmement, si l'on utilise une anesthésie générale, ses effets sur les aspects de l'ERG doivent être pris en compte.

Johnson MA, Marcus S, Elman MJ, McPhee TJ. Neovascularization in central retinal vein occlusion : electroretinographic findings. Arch Ophthalmol. 1988 ; 106(3) : 348–352.

Vincent A, Robson AG, Holder GE. Pathognomonic (diagnostic) ERGs. A review and update. Retina. 2013 ; 33(1) : 5–12.

La sensibilité au contraste (SC) est un concept très important à comprendre. La perte de la SC se solde souvent par des difficultés visuelles et une dysfonction disproportionnée par rapport à l'acuité visuelle mesurée. Par exemple, les patients ayant une dégénérescence maculaire non exsudative ou un œdème maculaire diabétique peuvent avoir une assez bonne acuité visuelle mesurée à 6/10, voire meilleure, mais rencontrer d'importantes difficultés dans la réalisation des tâches visuelles de routine comme lire le journal et emprunter les escaliers. Parce que l'acuité visuelle conventionnelle de Snellen se fonde sur des stimuli de fort contraste, achromatiques, de forme carrée, elle ne mesure pas l'aptitude à percevoir les nuances de lumière. Cependant, le système visuel code avant tout ce qui est vu sur la base du contraste plutôt que la résolution spatiale, avec les subtilités de lumière et d'obscurité procurant la plupart de la richesse de la perception visuelle. Par exemple, le crépuscule, le brouillard ou la fumée peuvent réduire le contraste, rendant très difficile pour quiconque de distinguer des objets ordinaires. De la même façon, quand la capacité de percevoir le contraste sous des conditions ordinaires est perdue, comme cela se passe dans beaucoup de pathologies de la rétine ou d'opacités des milieux, la fonction visuelle est sévèrement touchée.

Examens de la sensibilité aux contrastes

Plusieurs tests cliniques de la SC sont disponibles. La plupart relient la SC à la fréquence spatiale, qui renvoie à la taille des cycles lumière-obscurité. Les individus sont normalement les plus sensibles au contraste pour les objets qui ont une fréquence spatiale entre 2 et 5 cycles par degré (fig. 3-7), mais cette sensibilité peut changer en cas de pathologie. Des examens utilisent des lettres ou des optotypes d'obscurité et de taille variables pour fournir un contexte plus clinique.

Sensibilité aux contrastes. A. Grilles dans lesquelles le contraste diminue du bas vers le haut, et la fréquence spatiale augmente de la gauche vers la droite. L'aspect est celui d'une bosse au milieu des fréquences spatiales pour lesquelles l'œil humain devient le plus sensible aux contrastes. B. Somme des fonctions de la sensibilité aux contrastes.

(Partie A : remerciements à Brian Wandell, PhD.)

Le test de Pelli-Robson mesure la sensibilité du contraste en utilisant une seule grande taille de lettres (optotype 20/60), avec un contraste variant suivant les groupes de lettres (fig. 3-8). Les patients lisent les lettres, en commençant avec le plus fort contraste, et continuent jusqu'à qu'ils soient incapables de lire 2 ou 3 lettres dans un seul groupe. Un score est attribué au sujet en se fondant sur le contraste du dernier groupe dans lequel 2 ou 3 lettres ont été correctement lues. Le score de Pelli-Robson est une mesure logarithmique de la sensibilité au contraste du sujet. Ainsi, un résultat de 2,0 signifie que le sujet a été capable de lire au moins 2 des 3 lettres avec un contraste de 1 % (sensibilité au contraste = 100 % ou log₁₀ 2) ; en d'autres termes, un résultat de 2,0 indique une sensibilité au contraste normale de 100 %. Un score de sensibilité au contraste de Pelli-Robson inférieur à 1,5 est cohérent avec une déficience visuelle, et un résultat inférieur à 1,0 représente l'incapacité visuelle.

Carte de sensibilité aux contrastes de Pelli-Robson. La partie haute des cartes de sensibilité aux contrastes de Pelli-Robson est présentée ici. Les 3 lettres du haut à gauche ont une valeur en log de 0,05 et il y a une différence de 0,15 avec chaque bloc de 3 lettres. Sur la carte totale de 8 lignes, les lettres de plus faible contraste ont une valeur en log de 2,3 ; 2,0 représente la valeur normale de la vision des contrastes.

(Source : Pelli DG, Robson JG, Wilkins A J. The design of a new letter chart for measuring contrast sensitivity. Clin Vision Sci. 1988 ; 2(3) : 187–199. Reproduction autorisée.)

Le test de la sensibilité au contraste est discuté plus en détail dans la Section 3 du BCSC, Optique clinique, et la Section 5, Neuro-ophtalmologie.

Owsley C. Contrast sensitivity. Ophthalmol Clin North Am. 2003 ; 16(2) : 171–177.

Rubin GS. Visual acuity and contrast sensitivity. In : Ryan SJ, Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Retina. 5th ed. Philadelphia : Elsevier/Saunders ; 2013 : 300–306.

La rétine humaine normale a trois types de cônes, chacun contenant un pigment visuel différent dans son segment externe : des cônes sensibles aux courtes longueurs d'ondes (cône S ; autrefois, bleu), aux moyennes longueurs d'ondes (cône M ; autrefois, vert), et aux longues longueurs d'ondes (cône L ; autrefois, rouge), communément désignés comme les initiateurs de la vision en couleur. Cependant, les cellules intégratives dans la rétine et les centres visuels plus hauts sont principalement organisés dans le but de reconnaître les contrastes entre la lumière et les couleurs, et les champs récepteurs des cellules sensibles à la couleur ont typiquement des zones qui comparent l'intensité du rouge par rapport au vert ou du bleu par rapport au jaune.

La classification et le test d'une dysfonction de la vision des couleurs se fondent sur la physiologie de la reconnaissance du contraste. Le déficit rouge-vert, qui apparaît communément à travers l'héritage lié au chromosome X chez les hommes (6 à 8 % d'incidence), a traditionnellement été séparé entre catégories protan et deutan, qui renvoient à un pigment absent ou déficient sensible aux longues ou moyennes longueurs d'onde respectivement. Ces distinctions ont une valeur clinique concernant ce que les patients perçoivent, même si les individus avec une vision des couleurs normale ont souvent une duplication des gènes des pigments, et les individus avec un déficit dans la vision des couleurs n'ont pas nécessairement des défauts génétiques uniques ou simples. Le déficit bleu-jaune est rarement héréditaire et peut être un marqueur précoce important pour des maladies acquises. Les troubles de la vision des couleurs héréditaires sont décrits dans le chapitre 11.

Test de vision des couleurs

L'instrument le plus précis pour classifier les déficits congénitaux rouge-vert est l'anomaloscope, mais il n'est pas largement utilisé. Le patient regarde un écran partagé et on lui demande de faire correspondre l'apparition du jaune à la moitié en mélangeant des proportions variables de lumière rouge et vert dans l'autre moitié. Les individus avec un déficit rouge-vert utilisent des proportions anormales de rouge et vert pour faire l'appariement.

Les tests les plus communs de vision des couleurs utilisent des tableaux ou diagrammes colorés. Ces tests colorés sont corrects uniquement s'ils sont réalisés sous un éclairage approprié, habituellement une illumination bleue et blanche qui imite la lumière du soleil. Les tables pseudo-isochromatiques, tels que les tables d'Ishihara (qui évaluent la discrimination de couleurs uniquement à travers les axes protan [rouge] et deutan [vert]) et les tables de Hardy-Rand-Rittler (qui évaluent la discrimination de couleurs suivant les axes protan, deutan et tritan [bleu]) représentent des nombres ou formes colorés qui ressortent d'un arrière-plan de points colorés (fig. 3-9). Les couleurs de la forme du test et de l'arrière-plan sont délibérément pâles et soigneusement choisies de teintes qui sont difficiles à distinguer pour une personne avec un déficit de vision des couleurs. Les individus avec une vision des couleurs déficiente soit ne voient aucune forme du tout, soit voient une autre forme fondée sur la luminosité plus que sur la teinte. Les examens sont rapides à réaliser et sensibles pour le dépistage de la vision des couleurs, mais ils ne sont pas efficaces dans la classification du déficit.

Cartes pseudo-isochromatiques.

(Remerciements au Dr Carl Regillo.)

Les tests panels, y compris les tests de teinte Farnsworth-Munsell 100 et Farnsworth Panel D-15, sont plus précis dans la classification des déficiences de vision des couleurs. Le test de teinte-Farnsworth Munsell 100 est très sensible car la différence de teintes entre les tablettes adjacentes est proche du minimum qu'un observateur normal est capable de distinguer (1-4 nm). Le spectre se divise en quatre parties de 25 tablettes colorées chacune, et il est demandé au patient de différencier des teintes subtiles de couleurs similaires. Toutefois, le test est fatigant et long.

Le test de Farnsworth Panel D-15 (fig. 3-10) est considérablement plus rapide et plus pratique pour une utilisation en routine clinique parce qu'il se compose d'une boîte unique de 15 tablettes colorées. Les teintes sont plus saturées, et elles couvrent le spectre de manière à ce que les patients confondent les couleurs pour lesquelles ils ont une perception déficiente (telles que le rouge et le vert). On demande au patient d'arranger les tablettes en séquence, et les erreurs peuvent être repérées très rapidement sur un diagramme circulaire simple pour définir la nature du déficit en vision des couleurs. Le test D-15 peut ne pas détecter des individus légèrement atteints, mais sa vitesse et sa précision le rendent utile. La faible sensibilité peut aussi être un atout en jugeant la signification pratique de légers degrés de déficits en vision des couleurs. Par exemple, les individus qui échouent au test avec les tables d'Ishihara mais réussissent le test D-15 n'auront probablement pas de problème de discrimination des couleurs dans la plupart des circonstances et dans la plupart des emplois. Des versions désaturées du test D-15, qui reconnaissent des degrés plus subtils de déficit de vision des couleurs, sont aussi disponibles. Des versions élargies (tests PV-16) sont aussi disponibles pour l'utilisation chez les patients ayant une acuité visuelle diminuée.

Test du Panel D-15.

(Remerciements à Luneau Ophtalmologie.)

Le test D-15 est utile dans l'évaluation des pathologies rétiniennes parce qu'il permet une discrimination entre les déficits congénitaux et acquis. Les individus avec des déficits congénitaux majeurs en vision des couleurs font typiquement des erreurs qui montrent un aspect protan ou deutan très précis sur le graphique de notation D-15, alors que ceux qui ont une pathologie rétinienne ou du nerf optique acquise montrent un aspect d'erreurs irrégulier. Le test D-15 montre les erreurs dans l'axe tritan (confusion bleu-jaune) très clairement ; ces résultats indiquent habituellement une pathologie acquise. Les cônes S sont plus faibles en nombre que les cônes L et M et semblent être atteints préférentiellement dans de nombreuses pathologies. Bien qu'il soit parfois établi que les pathologies du nerf optique causent habituellement des déficits rouge-vert et les pathologies rétiniennes des déficits bleu-jaune, la distinction n'est pas fiable.

Le test d'achromatopsie de Sloan est conçu pour dépister l'achromatopsie complète. Le test se compose de 7 plaques, chacune avec une série de rectangles gris, dont la réflexion augmente graduellement le long de la carte. Dans le centre de chaque rectangle apparaît un cercle coloré de teinte et de réflectance fixes. Les patients ayant une achromatopsie complète peuvent trouver une correspondance parfaite du cercle coloré avec un des rectangles sur chaque carte. Les observateurs qui n'ont pas une achromatopsie complète peuvent faire des paires par clarté uniquement du cercle coloré à un rectangle.

Neitz M, Green DG, Neitz J. Visual acuity, color vision, and adaptation. In : Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA, eds. Albert & Jakobiec's Principles and Practice of Ophthalmology. 3rd ed. Philadelphia : Saunders ; 2008 : chap. 123.

La sensibilité de l'œil humain s'étend sur une gamme de 10 à 11 unités log₁₀. Les cônes et les bâtonnets s'adaptent à différents niveaux de lumière d'arrière-plan à travers des mécanismes neuronaux et à travers le blanchiment et la régénération des pigments visuels. L'adaptométrie clinique à l'obscurité mesure principalement les seuils absolus de la sensibilité des cônes et bâtonnets.

L'adaptation à l'obscurité est plus communément testée avec l'adaptomètre de Goldmann-Weekers. Le patient s'adapte tout d'abord à la lumière avec une vive lumière d'arrière-plan. Cette lumière est ensuite éteinte, et l'on présente au patient, désormais dans l'obscurité, une série de cibles de faible luminosité approximativement 11° en dessous de la fixation. L'intensité des lumières du test est contrôlée par des filtres de densité neutre, et le seuil auquel la lumière du test est perçue pour la première fois est relevé en fonction du temps. Dans ces conditions, la courbe d'adaptation à l'obscurité, illustrée dans la figure 3-11, montre deux plateaux : le premier représente le seuil des cônes, qui est habituellement atteint en 5 à 10 minutes, et le second représente le seuil des bâtonnets, qui est atteint après environ 30 minutes. Si l'intérêt clinique est limité à la sensibilité des bâtonnets dans l'obscurité, le test peut être raccourci en éliminant la première étape de l'adaptation à la lumière vive et en enregistrant seulement un seuil des bâtonnets au point d'aboutissement.

Adaptation à l'obscurité testée par l'adaptomètre de Goldmann-Weekers (insert) montrant une courbe biphasique après préadaptation à la lumière vive.

(D'après : Marmor MF. Clinical physiology of the retina. In : Peyman GA, Sanders DR, Goldberg MF, eds. Principles and Practice of Ophthalmology. Philadelphia : Saunders. 1980 : 823–856. Reproduction autorisée.)

L'adaptométrie à l'obscurité est utile pour évaluer la cécité nocturne. Bien que le test soit subjectif, une mauvaise coopération ou une simulation sont facilement reconnaissables. Un enregistrement de l'adaptation à l'obscurité est complémentaire à l'ERG parce que l'adaptométrie est un test focal (un point qu'il faut garder en tête en interprétant les résultats de patients avec une pathologie rétinienne disparate, et non pas diffuse), et ainsi cela peut dans certains exemples être un indicateur plus sensible des états pathologiques que l'ERG. L'adaptométrie à l'obscurité peut aussi démontrer le degré d'adaptation des cônes dans l'évaluation des syndromes de dysfonction des cônes.

Le temps de récupération après photostress a pour but d'aider à la différenciation entre un dysfonctionnement du nerf optique et un dysfonctionnement maculaire, tel qu'il se produit dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge ou secondairement à un œdème maculaire. La macula est exposée à la lumière vive 10 secondes via un ophtalmoscope, et le temps pris pour que l'acuité visuelle de Snellen revienne dans les limites d'une ligne des niveaux préblanchiment est noté. Un sujet normal va prendre une minute ou moins. Les patients ayant une dysfonction maculaire peuvent prendre 2 à 3 minutes, alors que les patients avec une pathologie du nerf optique auront des temps similaires aux valeurs contrôles normales. Le temps de récupération augmente avec l'âge, et les données normatives liées à l'âge sont utilisées.