Tous les myopes ne sont pas prédisposés à faire un FSMF, et c'est l'association d'un staphylome avec un vitré attaché qui va être le primum movens de l'apparition d'un schisis maculaire. L'apparition d'un staphylome vers 40 ans représente souvent un tournant dans l'évolution de la myopie forte en accentuant fortement les contraintes mécaniques sur la rétine au niveau du pôle postérieur. Ces contraintes sont la résultante de deux tractions opposées qui augmentent proportionnellement avec l'augmentation de la longueur axiale : le cortex vitréen, les vaisseaux et la limitante interne d'un côté, et l'association sclère, choroïde et épithélium pigmentaire de l'autre. Le FSMF se développe préférentiellement au fond du staphylome, là où l'allongement de l'œil est maximal. L'OCT a permis de délimiter la microarchitecture anormale du FSMF et a fourni des informations précieuses pour la compréhension de sa physiopathologie.

La structure de la rétine, pour faire face à ces deux tractions opposées, se dissocie avec un clivage des différentes couches rétiniennes ( fig. 15-1 ). Cette « dilacération » de la rétine entraîne une diminution progressive de l'acuité visuelle. La présence d'une membrane épimaculaire contractile ou des résidus de hyaloïde postérieure à la surface de la rétine sont des facteurs favorisants [ 6 ] en limitant la possibilité pour la rétine de suivre l'allongement du globe. Il existe d'autres éléments tractionnels internes, comme la limitante interne ou les vaisseaux, mais le cortex vitréen est considéré comme un élément capital dans la physiopathologie du rétinoschisis maculaire.

Le FSMF peut être responsable d'une baisse d'acuité visuelle progressive de près et de loin. Il peut y avoir des métamorphopsies (55 % des cas au terme de 2 ans de suivi en l'absence de traitement [ 7 ]). Le FSMF ne peut pas se diagnostiquer au fond d'œil. Si on distingue un décollement plan de la rétine maculaire chez un fort myope au fond d'œil, il s'agit probablement d'un vrai décollement de rétine qu'il faut alors traiter en urgence.

Le diagnostic se fait de façon rapide et fiable avec l'OCT qui montre une rétine étirée, épaissie, avec du matériel rétinien hyperréflectif au contact de l'épithélium pigmentaire. La colonne de pontage des cellules résiduelles de Müller traversant toute la rétine maculaire ou une partie de celle-ci peut être observée dans les FSMF, ce qui n'est pas le cas dans les décollements de rétine. Parfois, le FSMF se complique d'un soulèvement de la rétine fovéolaire, ce qui complique la distinction car il s'agit d'un petit décollement de rétine maculaire localisé, mais dans ce cas, aucun trou rétinien n'est retrouvé; on appelle cet aspect « décollement fovéolaire » ( fig. 15-2 ). Le FSMF est associé à d'autres pathologies maculaires : trous maculaires, trous lamellaires, membrane épimaculaire (MEM) avec ou sans pseudotrou. Ces associations sont fréquentes puisqu'elles seraient présentes selon deux études dans 50 à 80 % des cas [ 7 , 8 ].

La présence d'un trou maculaire expose à un décollement de rétine du myope fort par trou maculaire.

L'évolution naturelle du FSMF est difficilement prédictible. Cependant, la plupart des séries ont retrouvé un déclin fonctionnel, avec une baisse d'acuité visuelle dans 69 % des cas au terme de 2 ans de suivi en l'absence de traitement [ 7 ] ( fig. 15-3 ). Près de la moitié de ces patients évolueraient vers un trou maculaire ou un décollement de rétine après 3 ans de suivi [ 9 ]. Deux facteurs de progression ont été identifiés : la présence d'une traction maculaire (par adhérence vitréomaculaire ou par membrane épirétinienne [MER]) et la présence d'un décollement du neuroépithélium fovéolaire [ 7 ].

La chirurgie a pour objectif de s'opposer à ce déclin fonctionnel. Le traitement de première intention du FSMF est la vitrectomie. L'indentation postérieure ou le renforcement scléral postérieur se discute en deuxième intention au cas par cas. La technique chirurgicale reste discutée.

La vitrectomie permet de lever toutes les contraintes tractionnelles exercées sur la macula afin que celle-ci puisse retrouver une morphologie moins altérée en épousant la forme du staphylome. Le traitement du fovéoschisis n'est jamais une urgence (sauf en cas de décollement rétinien étendu), la rétine d'un myope fort semblant paradoxalement capable de supporter des contraintes qui seraient intolérables chez les non-myopes.

Dans un premier temps opératoire, un décollement complet et soigneux de la hyaloïde postérieure doit être réalisé. Dans un second temps, toute MER présente est disséquée [ 10 ]. Le pelage de la membrane limitante interne (MLI) reste actuellement sujet à controverse et délicat en raison de la mauvaise visibilité et des conditions opératoires. Spaide et Fisher estiment qu'il augmenterait le risque de développer un trou maculaire (TM) en postopératoire pour ces yeux ayant déjà une fovéa des plus fines [ 11 ]. D'autres auteurs proposent le pelage en dedans des arcades vasculaires sur 2 à 3 diamètres papillaires soit en première intention, soit après échec d'une première chirurgie, en faisant valoir son rôle non négligeable dans la physiopathologie du FSMF. Ce geste est actuellement facilité par l'usage de colorants vitaux tels que le Brilliant Blue G [ 10 , 12 ]. Le risque de TM iatrogène a été décrit dans 10 à 15 % des cas. Schimada et al. ont alors proposé une solution alternative, le fovea sparing. Leur étude de 2012 a en effet montré qu'en disséquant la MLI largement au niveau maculaire, mais en en conservant la partie centrofovéolaire, on améliorait les résultats fonctionnels et on diminuait le risque de TM postopératoire [ 13 ] ( fig. 15-4 ). Pour certains, un tamponnement par gaz peut être effectué associé au maintien du patient en position « bulle » pendant la semaine suivant l'intervention [ 10 , 14 ]. Son indication est discutée au cas par cas. Indiqué en cas de TM idiopathique associé, le tamponnement n'est pas indispensable pour permettre une réapplication d'un FSMF associé ou non à un décollement séreux rétrofovéolaire et/ou une rupture de la rétine externe. Pour certains, il augmenterait même l'incidence de TM secondaire [ 15 ].

La disponibilité d'instruments rallongés est parfois indispensable, surtout concernant les pinces. Dans le cas de TM de grand diamètre (> 400 μm), il a été proposé d'utiliser un lambeau de MLI pour fermer mécaniquement le TM. Avec cette technique, les pourcentages de clôture s'élèvent à 98 % par rapport à 88 % en pelage de MLI traditionnel [ 16 ].

L'OCT peropératoire représente une aide certaine pour la chirurgie du FSMF en permettant la vérification peropératoire de l'intégrité du centre fovéolaire ainsi que de la présence de résidus de membrane ou de cortex vitréen [ 17 ] ( fig. 15-5 ).

Le nouveau système de visualisation 3D tête haute paraît aussi très adapté pour cette chirurgie où les gains de contrastes et de profondeur de champs sont primordiaux.

Il n'y a pas actuellement de consensus sur les indications chirurgicales. Une chirurgie vitréorétinienne chez le myope fort reste toujours délicate et comporte certains risques. C'est pourquoi le rapport bénéfice/risque d'une telle intervention doit être connu et mesuré avant de la proposer au patient. Cette décision doit prendre en compte l'évolutivité de la maladie, les possibilités de récupération visuelle de l'œil atteint et l'implication d'une telle intervention pour le patient, notamment la possibilité d'opérer les deux yeux de cataracte dans les suites.

Plusieurs problèmes sont à prendre en compte. Tous les FSMF ne sont pas symptomatiques et évolutifs [ 7 ]. Ils peuvent être découverts lors d'un OCT systématique chez un myope fort. Une fois un FSMF mis en évidence et s'il y a une baisse d'acuité visuelle, il faut s'assurer de la part qu'il prend dans cette baisse. On réalise la meilleure réfraction corrigée possible et on évalue l'opalescence du cristallin. On élimine les autres causes rétiniennes de baisse d'acuité visuelle : principalement un TM ou un néovaisseau choroïdien (réalisation d'une angiographie à la fluorescéine au moindre doute).

Les plages d'atrophie de la choriocapillaire peuvent être recherchées avec un cliché en autofluorescence. Elles expliquent, dans certains cas, des résultats chirurgicaux fonctionnels décevants malgré de bons résultats anatomiques.

Une fois les autres principales causes de baisse d'acuité visuelle chez le myope fort éliminées, c'est surtout la baisse d'acuité visuelle de près qui va orienter l'indication opératoire. L'acuité visuelle de près se mesure en position de lecture classique (environ 30 cm) et non à 5 cm comme les myopes forts peuvent le faire. Il est assez surprenant de voir que les patients gardent longtemps P2 malgré des images OCT impressionnantes. L'épaississement rétinien retrouvé à l'OCT n'est pas corrélé à la baisse de vision. Un tiers des fovéoschisis resteraient stables pendant plusieurs années [ 7 ]. Deux facteurs de gravité ont été décrits, qui peuvent pousser à intervenir : la présence d'une membrane ou d'une traction vitréomaculaire visible en OCT et la présence d'un décollement fovéolaire. Ces deux atteintes favorisent la survenue d'une baisse d'acuité visuelle. Dans le cas du décollement fovéolaire, le risque de survenue d'un TM possiblement compliqué d'un décollement de rétine est accru [ 7 ].

On surveille initialement les patients tous les 3 mois. Si l'acuité visuelle de près diminue, on peut être amené à proposer une chirurgie. Si celle-ci est d'emblée basse (P4 ou P5), l'indication peut être directement proposée. La tendance est de ne pas trop attendre que la vision de près diminue pour éviter l'installation de lésions irréversibles au niveau maculaire.

Le but de cette chirurgie est, si possible, d'obtenir une amélioration fonctionnelle ou, au moins, d'arrêter la baisse de l'acuité. Il est classique d'intervenir à partir de 4 à 5/10^e , P4 à P5, voire plus bas pour les patients monophtalmes.

L'évolution spontanée en l'absence de chirurgie se fait progressivement vers une perte de la vision de près, avec un risque de TM et de décollement de rétine. Elle est variable de quelques mois à quelques années et est difficile à prédire. Une bonne information du patient sur les risques et bénéfices d'une chirurgie est essentielle.

Plusieurs complications postopératoires peuvent survenir, comme la persistance d'un fovéoschisis, l'apparition d'un TM ou la survenue d'un décollement de rétine [ 7 , 12 , 14 ]. Dans notre série sur 66 yeux, le taux de ce type de complications était de 18,2 %. Les patients ont été réopérés et, au final, 10,6 % des patients ont eu une acuité visuelle finale plus basse qu'en préopératoire [ 18 ]. L'infection (endophtalmie), le décollement choroïdien et l'hématome choroïdien sont beaucoup plus rares. La cataracte postvitrectomie pose le problème d'opérer l'œil controlatéral rapidement pour équilibrer l'anisométropie induite.

La vitrectomie obtient de bons résultats, avec un gain de vision de plus de deux lignes de vision dans plus de 50 % des cas [ 18 , 19 ]. Dans notre série sur 66 yeux, nous avons retrouvé un succès anatomique dans 81,8 % des cas après une seule chirurgie. Le seul facteur pronostique de l'acuité visuelle final a été l'acuité visuelle initiale [ 18 ].

Les résultats chirurgicaux sont souvent retardés et la récupération peut se poursuivre sur une période de 6 mois à plus d'un an ( fig. 15-6 ). L'amélioration anatomique est rarement complète et il peut persister un schisis de moindre importance. Les facteurs de bon pronostic sont l'acuité visuelle préopératoire conservée [ 18 ], une courte durée d'évolution de la symptomatologie, et une longueur axiale < 28 mm [ 12 , 19 ]. Les facteurs de mauvais pronostic seraient une épaisseur du FSMF > 500 μm, la présence d'une traction vitréomaculaire et/ou d'un décollement fovéolaire, et l'existence d'un TM et/ou d'un décollement de rétine [ 7 ].

La figure 15-7 rappelle l'algorithme de prise en charge du FSMF.

Le fovéoschisis du myope fort (FSMF) est une pathologie assez fréquente du myope fort. La plupart des FSMF sont découverts fortuitement lors d'un examen par OCT. L'appréciation de leur retentissement fonctionnel et la surveillance de leur évolutivité sur une durée prolongée sont indispensables. La prise en charge chirurgicale des formes sévères permet d'obtenir des résultats globalement favorables.