La présence dans la famille directe d'autres cas de syndrome de strabisme précoce, voire d'anomalies plus frustes du développement de la vision binoculaire (syndrome de déficience fusionnelle de Parks avec neutralisation maculaire monolatérale [21]) est fréquente. Une origine héréditaire a donc été évoquée. Jusqu'à présent, les études de la transmissibilité du syndrome de strabisme précoce manquent d'homogénéité concernant les strabismes étudiés ; des conclusions claires sur le type de transmission ne sont pas établies. Denis retrouve une prévalence de l'hérédité de 33 % tous strabismes confondus et 20 % pour le seul strabisme précoce. Ce caractère héréditaire justifie une surveillance systématique des enfants dont un parent proche au moins est porteur du syndrome.

Certains syndromes dysgénétiques, tels que la trisomie 21, sont plus fréquemment associés au syndrome de strabisme précoce, sans doute par la fragilité neurologique associée mais peut-être aussi par une prédisposition spécifique.

Les lésions neurologiques prénatales ou néonatales, par souffrance neurologique, hydrocéphalie, embryo-fotopathies, etc., sont associées à une haute fréquence de strabismes précoces (20 % à 40 % selon les auteurs), en raison de la perturbation évidente qu'ils provoquent sur le développement de la vision binoculaire.

La prématurité est associée à une haute fréquence de strabismes précoces, sans doute car les structures permettant le développement de la vision binoculaire ne sont pas prêtes anatomiquement et/ou fonctionnellement lors des premières stimulations visuelles qui enclenchent le processus.

Le syndrome de strabisme précoce n'est pas toujours inné. Des anomalies oculaires apparues très tôt après la naissance ou présentes à la naissance peuvent le provoquer : dans la cécité congénitale unilatérale (malformation, cataracte unilatérale, etc.), la vision binoculaire ne peut se développer et on voit apparaître un syndrome de strabisme précoce ou plutôt un hémi-syndrome - « syndrome du monophtalme congénital » de Spielmann [24]. Il s'agit d'un strabisme précoce « acquis », preuve que les strabismes précoces ne sont pas tous de cause prénatale [27]. Ils sont non alternants ; mais nous avions montré [28] que le traitement de l'amblyopie le transforme en un syndrome de strabisme précoce alternant classique.

Par définition, le syndrome de strabisme précoce débute avant l'âge de six mois. Il n'existe en fait probablement pas d'âge limite précis pour déclencher un syndrome de strabisme précoce. Entre six et dix-huit mois existe une phase de transition entre les deux formes de strabisme (précoce et normosensoriel). Plus l'âge de déclenchement est précoce, plus le syndrome sera complet tant sur le plan sensoriel qu'oculomoteur.

Toutefois, plusieurs remarques doivent être faites à ce propos :

• le strabisme n'est pas toujours mis en évidence dès son apparition, notamment en cas de microstrabisme : on peut le découvrir tardivement devant une anomalie de la vision monoculaire (amblyopie) ou binoculaire (absence de stéréoscopie) ;

• un microstrabisme peut devenir un macrostrabisme tardivement, pour des raisons accommodatives par exemple (cf. supra) ;

• certains strabismes, même présents précocement, ne seront examinés que tardivement (délai ou retard d'examen.).

Ces cas où le strabisme ne devient apparent que tardivement seront identifiés par la profondeur du trouble de la vision binoculaire et éventuellement la présence de quelques signes moteurs, parfois latents, spécifiques du syndrome, notamment l'asymétrie du nystagmus optocinétique.

L'anomalie de la vision binoculaire est d'autant plus profonde et irrécupérable que le strabisme est apparu précocement et que sa durée se prolonge. Elle est caractérisée par :

• l'absence de correspondance rétinienne normale (CRN) : instrumentalement, on retrouve une correspondance rétinienne anormale (CRA), mais elle ne peut s'expliquer sur le plan cellulaire, sauf dans les microstrabismes (Tychsen [32, 33], cf. supra). Cet état prouve l'origine précoce du strabisme. Il est sans doute pathognomonique du syndrome. Il est possible qu'il existe plusieurs degrés dans l'anomalie en fonction de l'âge de déclenchement du strabisme, les liens binoculaires étant d'autant plus abîmés que le strabisme est apparu tôt dans la vie ;

• l'absence de fusion bifovéale : au mieux, il existe une pseudo-fusion, d'origine périphérique, de mauvaise qualité, et ne permettant pas de maintenir une orthotropie si le tonus de vergence est excessif ;

• la neutralisation de l'oil dévié (non spécifique du syndrome) : cette neutralisation est bénéfique si le strabisme est alternant, car elle protège de la diplopie. Si le strabisme n'est pas alternant, elle est pourvoyeuse d'amblyopie. Dans le syndrome de strabisme précoce, sur le plan binoculaire, elle doit être respectée et contre-indique toute rééducation pléioptique déneutralisante qui risque de la lever définitivement et provoquer une diplopie intraitable car il n'existe pas de correspondance rétinienne. De manière générale, en cas de strabisme, la rééducation binoculaire n'est indiquée que si on a fait la preuve de la présence d'une correspondance rétinienne normale sous-jacente : ceci n'est jamais le cas dans le syndrome de strabisme précoce ;

• la mauvaise qualité de la stéréoscopie : cette qualité dépend directement de l'importance de la déviation (meilleure en microstrabisme) et de la précocité du traitement. Elle n'est jamais normale.

Elle est retrouvée dans 10 % à 40 % des cas en l'absence de prévention. Cet aspect à lui seul justifie la prise en charge médicale précoce de tout strabisme de l'enfant. Elle est liée à la neutralisation permanente de l'oil dévié dans un strabisme non alternant et n'est donc pas spécifique du syndrome de strabisme précoce.

Sur le plan moteur, il existe un ensemble de signes qu'on retrouve plus ou moins selon la précocité d'installation du syndrome. Ces signes peuvent apparaître ou se modifier tout au long de la vie. Les signes spécifiques du syndrome concernent avant tout l'oil fixateur. Ils sont les témoins de l'asymétrie du développement visuel et du « biais temporo-nasal ». Celui-ci est représenté par la persistance de l'attraction motrice temporo-nasale, la préférence innée pour repérer et s'intéresser à ce qui « rentre » dans le champ de vision, venant de la tempe vers le nez, et la prédominance fonctionnelle de la rétine nasale (champ temporal) sur la rétine temporale. Il doit normalement disparaître dans les six premiers mois de vie lors du développement normal de la vision binoculaire au profit d'une symétrisation.

Il existe avant tout un nystagmus avec toutes les caractéristiques du nystagmus manifeste latent. C'est un nystagmus à ressort qui bat du côté de l'oil sain, diminuant en adduction et augmentant en abduction. Plus rarement, la position de moindre battement est en position primaire ou en abduction. Il est parfois très fin et peut avoir une composante rotatoire. Ce nystagmus est associé à une asymétrie de la réponse optocinétique.

Il apparaît progressivement une position de fixation anormale, en adduction ou dans la position de moindre battement du nystagmus, rarement avant dix-huit mois. Dans cette position de fixation, recherchée par le patient, l'acuité visuelle s'améliore. Toutefois, si le nystagmus ne s'annule pas totalement, l'acuité visuelle du bon oil peut rester réduite.

Roussat retrouve ce syndrome plus ou moins complet chez 20 % à 30 % d'enfants monophtalmes congénitaux.

Il existe une déviation strabique, qui a les mêmes caractères que dans le syndrome de strabisme précoce, donc le plus souvent en convergence. Mais un microstrabisme est possible ainsi qu'une exodéviation.

On peut aussi observer une DVD et, comme nous l'avons dit plus haut, si cette DVD est bilatérale mais prédominant sur l'oil sain, elle peut se manifester par une hypotropie de l'oil amblyope avec des mouvements non contrôlés d'élévation puis abaissement.

Toutes les caractéristiques de ce syndrome le rapprochent d'un « demi-syndrome de strabisme précoce », non alternant. Nous avions d'ailleurs montré que le traitement de l'amblyopie, quand il est possible, transforme ce syndrome en syndrome de strabisme précoce classique alternant [27].

Le traitement est le même que pour tout strabisme précoce (cf. infra), mais il faut vraiment insister sur :

• l'acharnement à traiter l'amblyopie si c'est possible : en effet, le nystagmus pouvant à lui seul aggraver le tableau en rendant le bon oil malvoyant, tout ce qui est possible pour récupérer un peu de vision de l'oil initialement amblyope doit être fait ; c'est une motivation majeure du traitement de ces amblyopies mixtes complexes, dont font partie cataractes unilatérales précoces, malformations rétiniennes partielles. ;

• l'intervention du strabisme peut aider à traiter le torticolis et stabiliser le nystagmus manifeste latent : il faut pour cela traiter l'oil sain (fig. 12-4), ce qu'il faut bien expliquer au patient et sa famille ; le reste de la déviation est traité sur l'oil amblyope ; en cas de DVD, le geste doit souvent être bilatéral si on ne veut pas aggraver l'hypotropie de l'oil amblyope.

Du syndrome aux neurones visuels, l'expérimentation animale [1, 35] a permis d'arriver aux conclusions suivantes :

• il existe un profond remaniement des réseaux neuronaux si on interrompt la maturation de la vision binoculaire : une déviation oculaire permanente dans les premiers mois de vie entraîne un profond remaniement de la couche V du cortex visuel primaire strié, d'autant plus important que le strabisme est de survenue précoce ;

• l'occlusion alternée (défendue depuis longtemps par M.-A. Quéré et A. Jampolsky) limite la profondeur des dégâts neuronaux ;

• la seule correspondance rétinienne anormale expliquée expérimentalement est celle du microstrabisme :

  • un neurone d'un champ récepteur central peut se connecter avec celui d'un champ récepteur adelphe adjacent mais plus large (2°). La connexion est de moins bonne qualité, mais réelle. Ceci explique la vision binoculaire subnormale et la stabilité angulaire retrouvée dans les microstrabismes. Ces connexions neuronales anormales survivent sans doute en partie lors du syndrome de strabisme précoce et expliqueraient ainsi la relative stabilité et la meilleure binocularité qu'on retrouve quand un syndrome de strabisme précoce est remis en microtropie ;

  • aucune connexion stable entre les colonnes de dominance d'une fovéa et celles de champs récepteurs plus périphériques n'a été mise en évidence : la correspondance rétinienne anormale du strabisme précoce n'existe pas sur le plan cellulaire (sauf dans les microstrabismes) ; elle est plutôt une absence de correspondance rétinienne normale ;

• deux éléments semblent influencer la qualité finale de la récupération, sans qu'aucun cas de guérison n'ait été obtenu chez l'homme :

  • la durée de déviation strabique : la réparation partielle des connexions binoculaires est possible en cas de traitement ultraprécoce du strabisme chez le singe (avant trois semaines chez le singe macaque, équivalent à trois mois chez l'enfant) ; cela n'a jamais été le cas chez l'homme malgré des interventions avant trois mois ;

  • l'angle de déviation postopératoire doit être minime, si possible inférieur à 2° si on veut « réveiller » les connexions de correspondance rétinienne anormale qu'on retrouve dans le microstrabisme.

La gravité des signes moteurs du syndrome de strabisme précoce est corrélée à la précocité de son installation. Il existe des degrés d'atteinte.

Les anomalies oculomotrices spécifiques du syndrome de strabisme précoce sont liées à une maturation anormale irréversible du système optomoteur :

• persistance d'une influence prédominante du système optique accessoire sous-cortical, sans développement suffisant des projections venant du cortex visuel primaire : ceci explique clairement l'asymétrie optocinétique, le nystagmus manifeste latent, l'attraction vers l'adduction, et tout le biais temporo-nasal ;

• persistance ou réveil de réflexes visuovestibulaires primitifs, comme le réflexe lumineux dorsal qui pourrait explique la DVD.

Il existe plusieurs degrés d'atteinte motrice dans le cadre du syndrome de strabisme précoce :

• la forme la plus grave de syndrome de strabisme précoce est celle d'installation très précoce, où on note un strabisme avec limitation de l'abduction et un nystagmus en abduction (Ciancia [10]), la présence du nystagmus manifeste latent, des déviations dissociées ;

• à l'opposé, certaines formes, même congénitales, peuvent rester assez simples : l'atteinte est dominée par les anomalies sensorielles. En la recherchant instrumentalement, on retrouvera toutefois l'asymétrie temporo-nasale, par exemple à l'enregistrement EOG, où on retrouvera l'asymétrie optocinétique et souvent un nystagmus manifeste latent fruste. C'est le cas du microstrabisme primitif ;

• il existe enfin des formes intermédiaires, ou frontières, dans lesquelles on retrouve les anomalies sensorielles mais beaucoup moins de déséquilibre optomoteur. Ce sont souvent des cas de strabismes apparus après six mois mais avant dix-huit mois ou des strabismes accommodatifs précoces.

Si on n'explique que partiellement - mais de mieux en mieux - les anomalies observées dans le syndrome de strabisme précoce, on ne connaît pas de cause unique au syndrome. Il est probable que le strabisme précoce puisse découler de situations différentes, mais toutes présentes aux moments clefs de l'acquisition de la fusion et, au plan cellulaire, des connexions binoculaires dans la couche V1 du cortex visuel primaire. Si ce développement ne se fait pas en temps voulu, le système visuel sensoriel continue à évoluer sur un mode plus ou moins archaïque, et ce de manière irréversible. Une origine motrice ou sensorielle peut donc de la même manière être responsable du syndrome :

• une situation motrice très instable, liée à une anomalie majeure de la vergence tonique ou à une anomalie oculomotrice primitive par exemple, peut perturber ce développement ;

• une souffrance cérébrale ou une grande immaturité (prématurité) survenant au moment de ce développement peut aussi l'entraver ;

• une cécité unilatérale congénitale empêche à l'évidence le développement de la binocularité.

Il existe sans doute un codage génétique complexe de ce développement qui pourrait expliquer la fréquente hérédité du syndrome ou sa constatation dans des syndromes dysgénétiques.

Enfin, il faut se souvenir que le syndrome de strabisme précoce est relativement fréquent et qu'il apparaît le plus souvent sans situation prédisposante. Ceci rend compte de la complexité et de la fragilité du développement sensorimoteur, acquis tardivement dans le développement phylogénétique des espèces.

Quelle que soit la cause initiale, la fusion bifovéolaire ne se développe pas et laisse le système visuel se développer sur un mode plus ou moins archaïque. Le strabisme, quant à lui, est le reflet de l'importance de la vergence tonique sous-jacente, qui n'est plus bridée par la fusion. Elle est le plus souvent excessive, ce qui explique la prédominance des ésotropies (fig. 12-5).

Le traitement médical est fondamental. Il précède et suit l'étape chirurgicale.

Le traitement par toxine botulique est exposé au chapitre 17. Au prix d'un geste peu agressif, son intérêt dans le traitement des syndromes de strabisme précoce est multiple s'il est utilisé suffisamment tôt (entre six mois et deux ans) [26] :

• la toxine botulique diminue de manière durable l'angle de déviation dans 90 % des cas, voire elle évite l'intervention dans 40 % à 65 % des cas. Quand une intervention est nécessaire, c'est d'ailleurs souvent en raison du déséquilibre vertical associé et non pour le strabisme horizontal ;

• elle évite ou diminue l'anatomisation de la déviation et facilite le cas échéant la chirurgie ultérieure ;

• elle provoque probablement une reprogrammation de l'équilibre des vergences, qui sera d'autant plus durable que l'injection est réalisée précocement.

Son but est d'obtenir un angle de déviation le plus faible possible, stable dans le temps, et de normaliser au mieux l'oculomotricité.

L'excès de convergence peut s'ajouter à toute forme de strabisme mais en particulier aux formes réfractives, pour constituer le groupe majoritaire des strabismes accommodatifs à rapport AC/A élevé.

Cette situation, en apparence paradoxale, peut exister sous forme essentielle ou secondaire.

La forme essentielle, à rapport AC/A élevé, n'est pas rare et se traduit par un angle d'exotropie nettement moins marqué ou absent en fixation rapprochée. Ces patients montrent parfois une correspondance rétinienne normale de près et une suppression à distance. Le tableau est constant, contrairement à celui du strabisme divergent intermittent. Ainsi, l'excès de convergence préopératoire est souvent masqué par la divergence de près et ne sera révélé qu'après le traitement chirurgical (incomitance loin-près postopératoire). Le traitement repose en général sur les verres bifocaux. Le traitement chirurgical est plus complexe et propose en général un recul des droits latéraux associé à l'opération du fil sur les droits médiaux.

Les cas secondaires sont des situations iatrogènes. La chirurgie intempestive appliquée aux strabismes accommodatifs ou à l'excès de convergence hypoaccommodatif produit des exotropies consécutives avec incomitance loin-près.

L'ésotropie apparaît le plus souvent entre deux et huit ans. Le mode d'installation du strabisme peut être aigu ou progressif avec une déviation au départ intermittente (le matin ou le soir) puis qui s'aggrave rapidement. L'apparition du strabisme est parfois rapportée à une fatigue, une forte fièvre ou un choc psychologique ou, beaucoup plus rarement, secondaire à une occlusion. Il faut toujours avertir les parents de ce risque avant de démarrer une occlusion prolongée de plusieurs jours pour une amblyopie non strabique.

Une diplopie peut être rapportée chez le grand enfant ou l'adulte avec fermeture d'un oil. Mais en général, en particulier chez l'enfant, les signes disparaissent en quelques jours. La motilité est normale. Il n'existe pas d'amblyopie. L'anomalie réfractive retrouvée sous cycloplégie est le plus souvent modérée, mais certains cas peuvent être associés à une myopie ou à une hypermétropie moyenne ou forte. Il n'existe pas de composante accommodative significative. L'examen du fond d'oil est normal, ce qui permet d'éliminer une ésotropie sensorielle secondaire à une pathologie organique, et un odème papillaire ou une atrophie optique témoins d'un problème neurologique. La correspondance rétinienne est normale et les fusions motrices et sensorielles possibles.

En général, l'angle se majore rapidement et devient assez important. Rares sont les régressions spontanées. Exceptionnellement s'installe un rythme cyclique. L'ésotropie apparaît alors à des intervalles réguliers. Le cycle régulier de quarante-huit heures est classique avec, un jour, rectitude avec vision binoculaire normale et, le jour suivant, ésotropie avec suppression et absence de diplopie. Parfois le rythme n'est pas aussi régulier. En général, les épisodes tropiques deviennent de plus en plus fréquents et un strabisme constant se développe.

La correction totale de l'hypermétropie (et éventuellement une addition de près) corrige dans ce cas totalement la déviation. Le diagnostic d'ésotropie acquise non accommodative ne peut donc être confirmé qu'après avoir revu le sujet porteur de la correction optique totale. Et si la part accommodative du strabisme est importante, il faut répéter les cycloplégies pour révéler l'hypermétropie maximale.

Une ésotropie « apparemment » acquise résulte fréquemment de la décompensation d'une microtropie passée inaperçue. Mais ce diagnostic est souvent difficile. L'absence de signe fonctionnel et l'existence d'une amblyopie sont en faveur d'une microtropie préexistante. Et le bilan retrouve des anomalies de correspondance rétinienne. Le résultat sensoriel du traitement ne sera pas parfait puisque la vision binoculaire ne s'est pas développée normalement, mais autour d'un petit angle de déviation.

Burian et Miller [3, 6] ont distingué trois types qui ont en commun une installation brutale, une valeur assez importante de l'angle, un excellent pronostic binoculaire et l'absence de pathologie neurologique associée.

Von Noorden distingue les ésotropies « acquises » (d'installation progressive), les ésotropies « acquises aiguës » (de début brutal) et les ésotropies associées à la myopie [12]. L'âge moyen est de trente et un mois pour l'ésotropie « acquise » et plus élevé (enfant de plus de cinq ans ou adulte) pour l'ésotropie « aiguë » [11].

La correction optique d'une hypermétropie (en général faible) ne modifie pas ou peu la déviation. La correction de la myopie est obligatoire même si elle aggrave l'ésotropie. Des prismes peuvent être indiqués si le potentiel binoculaire est bon et spécialement en cas de diplopie. Ils doivent permettre de rétablir fusion et vision stéréoscopique. Ils peuvent être incorporés si la déviation est modérée, mais ils représentent le plus souvent une solution d'attente pour la chirurgie et parfois une aide au protocole [13].

L'injection de toxine botulique permet dans certains cas de ne pas avoir recours à la chirurgie [4].

La chirurgie est le plus souvent nécessaire dans ces strabismes acquis [11]. Si le strabisme est apparu avant l'âge de quatre ans, elle devra être effectuée assez rapidement pour éviter le risque de suppression et d'altérations sensorielles secondaires. En revanche, si l'enfant est plus âgé, la chirurgie n'est pas urgente. Son but doit être l'orthophorie pour espérer récupérer une vision binoculaire normale.

Au test à l'écran, on retrouve une déviation minime de quelques dioptries (si la fixation est centrale) ou une absence de mouvement (si le mouvement est trop petit et/ou si la fixation n'est pas centrale). Une hétérophorie est souvent associée au microstrabisme. Il faut bien faire le test de l'écran monoculaire avant de le faire alterner pour distinguer le microstrabisme de la part phorique surajoutée.

Le test de 4 ? base temporale de Jampolsky étudie les mouvements de vergence fusionnelle induits par le prisme. On place le prisme base temporale devant un oil et on observe un mouvement d'adduction de cet oil. L'autre oil réalise un mouvement d'abduction (loi de Hering) puis une adduction témoin de la vergence fusionnelle (fig. 12-8a). En cas de microstrabisme, si le prisme est placé devant l'oil pathologique, le déplacement de l'image reste à l'intérieur du scotome de neutralisation et on n'observe aucun mouvement. Si le prisme est placé devant l'oil sain, celui-ci réalise un mouvement d'adduction entraînant une abduction de l'autre oil mais sans mouvement de vergence fusionnelle (fig. 12-8b).

Le biprisme de Gracis est formé de deux prismes carrés d'une valeur de 6 ?. Ces deux prismes sont de bases opposées et situés l'un au-dessus de l'autre. La cible de fixation est placée à 40 cm. On étudie les mouvements de version induits par le prisme. Le biprisme est placé base temporale devant un oil. On observe un mouvement d'adduction de cet oil et un mouvement d'abduction de l'autre oil. Ensuite, on déplace rapidement le biprisme vers le haut et on observe les déplacements inverses (fig. 12-9). L'intérêt des deux prismes superposés est d'amplifier le mouvement de version car on passe d'un prisme à l'autre sans attendre le mouvement compensateur de vergence fusionnelle. La même manouvre est réalisée pour chaque oil. Quand existe un microstrabisme, si le prisme est placé devant l'oil pathologique, on n'observe aucun mouvement, et si le prisme est placé devant l'oil sain, la réponse est normale.

Une perte de vision binoculaire existe en présence d'une déviation oculaire quelle que soit sa mesure angulaire. Cependant le microstrabisme est associé à une adaptation du système visuel permettant de récupérer une partie de la binocularité [2]. Le test de Wirt/Titmus est fréquemment positif jusqu'au pion 6 (80'') - le sujet peut décrire le pion décalé vers le haut et un peu sur le côté. Il semble même que le Titmus puisse parfois être vu en totalité jusqu'au pion 9 (40'') [3, 8, 9]. Mais le test de Lang est classiquement négatif - le sujet peut deviner les formes mais ne les reconnaît pas toutes les trois - et il est exceptionnel qu'un sujet avec une microtropie arrive à une acuité stéréoscopique inférieure à 100'' au TNO. Cette discordance de résultats entre les tests à contours définis (Titmus) mesurant la stéréoscopie locale (grossière), et ceux fondés sur le principe des points aléatoires (Lang, TNO) mesurant la stéréoscopie globale (fine), caractérise les microstrabismes [9]. Le Titmus doit donc être interprété après l'étude de la correspondance rétinienne. L'évaluation de la stéréoscopie par des tests à points aléatoires est un outil efficace en dépistage de microstrabisme.

L'étude de la fixation est réalisée en faisant fixer l'étoile d'un ophtalmoscope par exemple, l'autre oil étant occlus ; l'observateur situe la zone de fixation par rapport à la fovéa.

Au synoptophore, les réponses peuvent sembler normales avec une fusion et une stéréoscopie. Mais on trouve une différence de 2° ou 3° entre l'angle objectif et l'angle subjectif en utilisant de très petites mires.

Le test de Worth positif témoigne d'une fusion sensorielle [3].

Les verres striés de Bagolini mettent parfois en évidence une union binoculaire avec un scotome de neutralisation - les alentours de la lumière sont absents sur un trait. Sinon une croix normale peut aussi témoigner d'anomalies de la correspondance rétinienne associées à un petit angle [3].

L'épreuve maculo-maculaire de Cüppers étudie l'état sensoriel à partir de la fixation. On demande au sujet de fixer un point lumineux et on projette sur la macula de l'oil non fixateur l'étoile de l'ophtalmoscope. Un écart entre la lumière et l'étoile signe une correspondance rétinienne anormale. Cet examen n'est plus réalisé en pratique courante.

Il est souvent méconnu et diagnostiqué à l'âge verbal lors d'une découverte d'amblyopie. Il est plus rare que le microstrabisme secondaire.

Un strabisme précoce à grand angle peut évoluer spontanément avec les années vers un microstrabisme. Et ce sont parfois les signes cliniques associés - divergence verticale dissociée (DVD), élévation en adduction - qui deviennent les signes cliniques les plus apparents.

Ce microstrabisme (angle horizontal inférieur à 8 ? et angle vertical inférieur à 4 ?) est le but thérapeutique final pour un strabisme précoce [10].

On recherche ce microstrabisme par la correction optique, les injections de toxine botulique et/ou la chirurgie. Les connexions synaptiques entre les neurones de colonnes de dominance assez proches permettent alors un certain niveau de vision binoculaire. Le caractère probablement inné de ces liens pourrait expliquer l'absence de différence spectaculaire entre chirurgie précoce et chirurgie différée dans les résultats du traitement chirurgical du strabisme précoce [12].

Les données épidémiologiques sur les strabismes sont limitées. Les principaux résultats disponibles proviennent de la Rochester epidemiology study, une étude d'incidence réalisée chez des patients de moins de dix-neuf ans nés entre 1985 et 1994 dans le comté d'Olmsted dans le Minnesota (106 470 habitants en 1990) [7]. Une autre source intéressante est une étude rétrospective réalisée à Johnson City dans le Tennessee, chez des patients de moins de dix-neuf ans vus entre 1995 et 2001 (sur une zone géographique couvrant 52 545 habitants en 1995) [3]. Ces deux études rapportent chacune une série de patients présentant une exotropie (deux cent cinq pour la première et deux cent trente-cinq pour la seconde) avec la prévalence des différents types d'exotropies observées.

Au sein de ces séries, le type « exotropie précoce » représentait les exotropies apparues avant l'âge de six mois chez des enfants indemnes de toute pathologie neurologique, ophtalmologique ou autre. Ces cas étaient rares : un cas (0,5 %) et quatre cas (1,7 %) dans les deux séries respectivement. Ceci s'explique par le fait que les exotropies associées à des anomalies neurologiques sont classées dans une autre catégorie, sans considération d'âge d'apparition, qui représente trente cas (14,6 %) et cinquante cas (21,4 %) respectivement. Les exotropies sensorielles (exotropies dues à une perte de la vision ou une baisse sévère de la vision d'un oil) représentent quant à elles dix-sept cas (8,25 %) et vingt-quatre cas (10,2 %) respectivement. Il est très intéressant de remarquer que les âges médians d'apparition de ces différents types de strabismes se situent autour de six mois (tableau 12-I).

Une exotropie infantile constante doit donc faire évoquer systématiquement une pathologie associée, générale ou ophtalmologique.

L'acuité visuelle binoculaire de loin peut être inférieure à l'acuité monoculaire si la convergence accommodative est sollicitée pour compenser la déviation [22]. L'amblyopie est absente ou modérée et le plus souvent en rapport avec une anisométropie.

Le bilan de la vision binoculaire doit toujours être effectué en début d'examen pour, en particulier, étudier la vision stéréoscopique lors des périodes de phorie avant toute décompensation angulaire. La correspondance rétinienne est initialement normale et la vision stéréoscopique de bonne qualité durant les périodes phoriques. Une excellente fusion s'est développée en raison de la rectitude des yeux durant la petite enfance lors de l'installation des liens corticaux binoculaires. Mais si les épisodes tropiques deviennent fréquents et prolongés, la vision stéréoscopique peut s'altérer, même durant les épisodes phoriques. Cette dégradation de la vision stéréoscopique de près serait néanmoins tardive [10] et la variabilité de sa mesure nécessite des examens répétés [7, 8]. La vision stéréoscopique de loin est altérée plus précocement que celle de près mais son étude n'est pas réalisée en pratique courante. Les amplitudes de fusion sont variables : les amplitudes en convergence sont souvent normales de près alors qu'elles sont bonnes ou médiocres de loin ; les amplitudes en divergence peuvent être excellentes ou médiocres. Un microstrabisme décompensé en divergence peut simuler un strabisme divergent intermittent mais, dans ce cas, la correspondance rétinienne est anormale [15].

La mesure est souvent difficile car le strabisme est très variable et plus ou moins compensé en fonction des conditions d'examen et de l'état général du sujet. On cherche surtout à mesurer l'angle maximum, à obtenir une mesure égale en vision de loin et en vision de près et à comprendre ce qui aide le patient à minorer l'angle de déviation dans certaines situations. Le patient doit porter sa correction optique. Une première appréciation de la déviation en vision éloignée doit être réalisée si possible au-delà de 5 m. Sinon, en vision de loin, la fixation de petits optotypes est préférable à celle d'une lumière. En effet la lecture d'optotypes (4/10 ou plus petits) peut nécessiter le relâchement d'un spasme accommodatif. La mesure en vision de près nécessite la fixation d'un petit objet si on veut solliciter l'accommodation. La mesure peut aussi être réalisée sur une lumière pour relâcher le contrôle accommodatif.

L'examen à l'écran unilatéral est réalisé dans un premier temps pour apprécier si le sujet est tropique ou phorique. Puis l'écran bilatéral alterné est effectué de manière prolongée pour mesurer la déviation maximale.

Une épreuve de Burian-Marlow (occlusion monoculaire) est nécessaire pour éliminer la vergence fusionnelle si la déviation de près est inférieure à celle de loin ; l'occlusion est appliquée sur peau pendant une heure et la mesure à l'écran doit être réalisée dès l'ablation de l'occlusion. Le rôle de la vergence fusionnelle est confirmé si l'occlusion permet d'égaliser la déviation de près avec celle de loin. Le rôle de la vergence accommodative est confirmé si une addition de + 3 ? en vision de près permet d'égaliser la déviation de près avec celle de loin.

Si l'angle de près reste inférieur à celui de loin malgré l'épreuve de Burian-Marlow et l'addition + 3 ? ou, à l'inverse, si l'angle de près est supérieur à celui de loin, un test d'adaptation prismatique peut permettre de connaître la correction prismatique maximale supportée en vision de loin comme en vision de près, et ainsi l'angle maximum qui servira de base pour la chirurgie en limitant les risques de diplopie postopératoire par ésotropie consécutive [18].

Un examen minutieux doit être effectué avec la correction optique dans toutes les directions du regard et tout spécialement regard en haut, regard en bas et versions latérales. Une incomitance latérale induit une diminution ou une augmentation de l'angle dans les regards latéraux et peut être responsable d'un torticolis tête tournée sur le côté. Un syndrome « V » (plus rarement « A ») est fréquemment associé à un strabisme divergent intermittent et peut aussi expliquer un torticolis menton levé (ou abaissé). Une paralysie de l'oblique supérieur peut aussi être observée ; une hypertropie en position primaire favorise alors la décompensation de l'exophorie et entraîne parfois une position de tête tournée sur le côté. Les déviations verticales dissociées sont beaucoup plus rares [16].

Burian [3] puis Kushner [14] ont étudié la classification des strabismes divergents intermittents en fonction des valeurs angulaires de loin et de près. Il existe fréquemment une diminution de l'angle en vision de près dans un strabisme divergent intermittent. Les épreuves d'occlusion et d'addition +3 ? en vision de près permettent souvent d'égaliser l'angle de près avec celui de loin. Ces manouvres permettent de distinguer différents tableaux cliniques (fig. 12-13). On peut schématiquement regrouper ces derniers en trois formes.

L'étude du contrôle de la déviation est capitale pour apprécier l'évolution et décider de la conduite à tenir, en particulier pour discuter d'une intervention chirurgicale. En effet, les mesures d'angle ne suffisent pas pour quantifier un strabisme divergent intermittent. Il est important de savoir si le patient est souvent tropique dans la vie courante. Mais, là encore, le contrôle peut être différent entre les conditions de l'examen et celles de la vie courante. Son appréciation reste donc toujours sujette à caution et peut nécessiter des examens répétés.

Une cycloplégie est indispensable comme dans tout strabisme. La distribution des anomalies réfractives se rapproche de celle d'une population non strabique. Mais une vision inégale représente un obstacle à la fusion et peut favoriser la suppression et donc l'aggravation du strabisme divergent intermittent. C'est pourquoi astigmatisme et anisométropie nécessitent tout particulièrement d'être corrigés. Une correction myopique doit être donnée dans sa totalité : l'aggravation de la myopie favorise la décompensation du strabisme divergent intermittent. En cas d'hypermétropie, plusieurs situations sont envisagées. Si l'hypermétropie est faible, le strabisme divergent intermittent bien contrôlé et en absence de signe fonctionnel, une simple surveillance peut être envisagée chez un enfant. Mais si l'hypermétropie est forte ou le strabisme divergent intermittent mal contrôlé, a fortiori si une chirurgie est envisagée, il faut absolument obtenir des mesures avec la correction optique totale de l'hypermétropie ou au moins la correction maximale supportée si le sujet est plus âgé. L'angle maximal d'exotropie obtenue avec cette correction est en effet capital à connaître avant la chirurgie. La correction d'une forte hypermétropie peut en effet aggraver un strabisme divergent intermittent, mais elle peut aussi permettre un meilleur contrôle en améliorant la convergence fusionnelle [13]. À l'âge de la presbytie, une hypermétropie corrigée favorise souvent la décompensation tardive d'un strabisme divergent intermittent.

Une correction prismatique peut être indiquée dès l'âge de trois ans si la déviation est modérée. Les prismes doivent alors permettre une phorie stable et améliorer le contrôle fusionnel. Les press-on peuvent gêner l'acuité visuelle mais les prismes ne peuvent être incorporés que s'ils sont de puissance relativement modérée en raison de l'esthétique et du poids. Leur puissance peut souvent être inférieure à celle de la déviation et les premiers essais sont en général réalisés avec une puissance correspondant à la moitié de la déviation. Mais les sujets peuvent devenir dépendants des prismes car ils n'ont plus besoin de faire d'efforts en convergence et, avec le temps, la puissance des prismes nécessaires peut progressivement augmenter. Ce n'est donc en général qu'une solution d'attente et d'observance dans les petites déviations surtout en présence d'une asthénopie.

Certains pratiquent un test d'adaptation prismatique systématique avant chirurgie pour mettre en évidence la déviation maximale. On peut dans ce but faire porter des press-on quelques heures par jour, surtout si la déviation est très variable et/ou incomitante.

Une occlusion de l'oil préféré, une à trois heures par jour en fonction de l'âge, a peut-être un effet favorable en limitant la suppression [12].

Des exercices pour déneutraliser et améliorer les amplitudes de fusion peuvent être proposés dans les petites déviations si la vergence fusionnelle est instable et la correspondance rétinienne normale. Mais ils ne doivent pas faire retarder l'âge opératoire. Un bilan préopératoire devra être fait à distance de toute rééducation pour ne pas méconnaître l'angle maximum. Des séances de rééducation peuvent aussi être proposées en postopératoire pour consolider le résultat si la correspondance rétinienne est normale. Mais il ne faut en aucun cas essayer de traiter des anomalies de correspondance rétinienne ni dépasser douze séances de rééducation par an.

La prévalence du strabisme de l'adulte est estimée à environ 4 %. Cette prévalence est cependant difficile à établir du fait des difficultés de recensement liées aux patients perdus de vue ou à ceux faussement informés du risque de diplopie postopératoire refusant l'éventualité d'une nouvelle intervention.

Le strabisme qui se manifeste après l'âge de la maturité visuelle peut avoir dans environ 50 % des cas son origine dans la petite enfance ou l'enfance, mais il peut survenir pour la première fois chez des patients plus âgés (microstrabismes décompensés, strabismes accommodatifs devenus atypiques). Dans de nombreux cas, la déviation des yeux a été traitée au cours des premières années de sa survenue par la chirurgie ou des méthodes non chirurgicales, mais la déviation oculaire est réapparue (strabismes récidivants dans le même sens que la déviation initiale) ou n'a pas été totalement corrigée (strabismes résiduels) ou la déviation s'est inversée par surcorrection chirurgicale du strabisme initial (strabismes consécutifs). La chirurgie durant l'enfance peut donner des résultats satisfaisants pendant de nombreuses années, mais la correction du strabisme peut se détériorer à la suite d'un certain nombre de facteurs, incluant une modification de la réfraction, d'autres interventions chirurgicales ophtalmologiques (chirurgie de la cataracte ou chirurgie réfractive), une baisse de vision unilatérale, des maladies systémiques et/ou un traumatisme. Les adultes atteints d'un strabisme qui a persisté depuis l'enfance ne présentent habituellement pas de symptômes subjectifs. La vision binoculaire anormale est la conséquence des strabismes précoces. Néanmoins en cas de microstrabisme, décompensé ou non, la vision binoculaire préexiste certainement à la déviation [40]. La vision binoculaire normale d'un strabisme tardif se détériore aussi au fil du temps lorsque ce strabisme n'est pas traité, surtout si la déviation est devenue permanente. Le phénomène de suppression pour éliminer la diplopie qui apparaît durant l'enfance, continue après la maturité visuelle [34].

À l'inverse, d'autres patients peuvent ne pas avoir eu l'opportunité de recevoir un traitement de leur strabisme pendant leur enfance (environ la moitié des cas) et consulter pour la première fois à l'âge adulte (strabismes négligés) ou présenter un strabisme de novo. Le strabisme acquis à l'âge adulte peut être dû à de nombreuses causes, qui peuvent être subdivisées en étiologies paralytiques (paralysie des nerfs crâniens) ou restrictives (orbitopathies dysthyroïdiennes, fracture du plancher de l'orbite, chirurgie du décollement de rétine ou de la cataracte, myopie forte). Par opposition aux strabismes acquis dans l'enfance, le strabisme de novo chez des adultes produit souvent un ou plusieurs des symptômes suivants : diplopie, confusion visuelle (la perception de deux images différentes dans la même direction visuelle), asthénopie. Les adultes peuvent adopter une position de la tête compensatrice afin de maintenir la fusion binoculaire si le strabisme est incomitant et s'il y a une région de vision binoculaire simple dans leur champ binoculaire [34].

Par simplification, nous diviserons les strabismes de l'adulte en trois grandes catégories :

• les strabismes de l'adulte jamais traités ;

• les strabismes de l'adulte déjà traités dans l'enfance ;

• les formes particulières.

Il n'existe pas de données épidémiologiques précises sur les strabismes précoces négligés de l'adulte. La plupart des auteurs considèrent généralement que 4 % des adultes présentent un strabisme. Les plus grandes séries d'adultes strabiques dont les données sont facilement accessibles sont à notre connaissance trois séries nord-américaines de patients chirurgicaux [3, 23, 63] et la série médico-chirurgicale de l'équipe de Nantes [58]. Parmi ces populations d'adultes, les strabismes présents depuis l'enfance représentaient de 30 % à 62 % des cas, pour des patients âgés en moyenne de trente-cinq à quarante ans (extrêmes allant de quinze ans à quatre-vingt-neuf ans) ; le reste des patients était constitué des strabismes acquis, qui incluent les paralysies oculomotrices et les pathologies orbitaires. Parmi les cas de strabismes précoces négligés de l'adulte, 39 % à 62 % des cas avaient déjà bénéficié d'au moins une intervention chirurgicale [3, 23, 58, 63].

Les formes de strabismes précoces rencontrés sont essentiellement :

• les strabismes horizontaux : les ésotropies ou les exotropies (dont les strabismes divergents intermittents) jamais opérées, les ésotropies ou les exotropies résiduelles, les strabismes consécutifs (inversion de l'angle du strabisme après chirurgie, parfois des décennies après l'intervention initiale), les strabismes sensoriels ;

• plus rarement, les strabismes verticaux ou des syndromes rares.

Les motifs de consultation sont de deux ordres (ne s'excluant pas) : une plainte fonctionnelle ou une demande esthétique. Les principales plaintes chez les adultes présentant un strabisme précoce négligé sont une déviation apparente (45 % à 78 % des cas) ou une symptomatologie fonctionnelles (40 % à 55 % des cas) [3, 58].

Les patients présentant un strabisme précoce négligé ont tous une histoire et un parcours qui valent qu'on s'y intéresse. Un interrogatoire circonstancié et un examen sont toujours nécessaires pour faire le point sur la pathologie strabique, son évolution, ses précédents traitements, les motivations et les attentes du patient.

Notons tout d'abord qu'il n'est pas exceptionnel que le patient consulte alors que le problème est identifié depuis des années, voire des décennies. Une étude nord-américaine de Coats rapporte un délai moyen de vingt ans entre l'apparition du strabisme et le moment de la chirurgie, avec des extrêmes allant d'un an à soixante-douze ans [11]. Dans cette étude portant sur deux cent soixante-dix-sept patients, les réponses à la question « Pourquoi ne vous êtes-vous pas fait opérer auparavant ? » étaient :

• la chirurgie n'avait jamais été proposée par l'ophtalmologiste (27 %) ;

• la chirurgie avait été proposée mais refusée par les parents ou le patient (23 %) ;

• le patient avait reçu un traitement médical satisfaisant (13 %) ;

• le patient n'avait jamais cherché à se faire soigner (11 %) ;

• le patient avait déjà eu une mauvaise expérience chirurgicale (6 %) ;

• le patient avait reçu l'information par son ophtalmologiste que rien ne pouvait être fait ou que la chirurgie pourrait aggraver le problème (6 %) ;

• le patient avait été informé qu'il était trop vieux pour la chirurgie (2 %) ;

• autre raison ou absence de réponse (12 %).

Si les proportions de ces différentes réponses sont susceptibles d'être différentes en France, les causes de ces délais sont les mêmes et le manque d'information des patients par les ophtalmologistes est une réalité.

Il faut souhaiter qu'à l'avenir l'information par les ophtalmologistes soit meilleure, même si de nombreux patients trouvent de plus en plus seuls les informations qu'ils désirent (particulièrement sur Internet).

La prise en charge d'un strabisme précoce négligé de l'adulte, s'il n'a pas été évalué depuis longtemps ou s'il n'a pas bénéficié des traitements adaptés, doit toujours comprendre un temps d'information du patient. Il faut savoir expliquer la pathologie, les traitements, leurs modalités théoriques et pratiques (correction optique, chirurgie, contre-indication à la rééducation orthoptique définitive en cas de correspondance rétinienne anormale), leurs risques (diplopie, stabilité de l'angle). Il nous semble essentiel qu'au sortir d'une consultation, le patient adulte strabique qui a une demande (fonctionnelle ou esthétique) ait compris :

• les facteurs de sa pathologie qui posent problèmes ;

• les solutions proposées et leurs conditions (port préalable de la correction optique avant chirurgie, risque de plusieurs interventions chirurgicales.).

Comme pour tout strabisme, la mesure de la réfraction subjective et objective est un temps essentiel. Les réserves accommodatives sont significatives jusqu'à au moins cinquante ans [57]. Le cycloplégique à utiliser à cet âge est le cyclopentolate (Skiacol®). Une correction optique adaptée doit toujours être prescrite quand elle est indiquée. Si la correction totale n'est pas supportée, il faudra prescrire le maximum supporté et savoir l'augmenter progressivement. Il faut saturer l'hypermétropie et corriger au mieux les yeux amblyopes. En cas de diplopie récente apparue sur un strabisme ancien, la correction optique, mesurée sous cycloplégique, permet de régler le problème dans la grande majorité des cas [38]. En cas de modification récente de l'angle occasionnant une diplopie, il faudra toujours chercher à savoir si le terrain de correspondance rétinienne est normal ou non et, éventuellement, s'aider d'essais prismatiques pour trouver l'angle supprimant la diplopie. L'objectif du traitement d'une diplopie sur correspondance rétinienne normale est toujours de supprimer cette diplopie (prismes, orthotropie si chirurgie). En cas de correspondance rétinienne anormale, les objectifs angulaires seront un peu différents (compromis esthétique/fonctionnel) et, dans ce dernier cas, l'orthotropie ne garantit pas la disparition totale de la diplopie. La nécessité de recourir à des pénalisations (optiques, filtres) voire à une occlusion est rare [38]. En l'absence de diplopie, la correction optique soulage les symptômes fonctionnels, ellesc012007 soulage les mécanismes de compensation sensorielle mais, à cet âge, elle n'apporte généralement pas une amélioration de l'acuité visuelle [57]. La correction optique va avoir en revanche une action sur l'angle du strabisme, soit en le diminuant (ésotropes chez lesquels l'hypermétropie est sous-corrigée), soit en l'augmentant voire en inversant l'angle (passage en exotropie d'une ésotropie avec une part accommodative non corrigée). Le port de la correction optique totale (lunettes ou lentilles de contact) est donc indispensable, puisqu'en diminuant l'angle du strabisme, le problème peut éventuellement être réglé et, dans les autres cas, elle constitue un préalable pour obtenir un angle stable avant une chirurgie, qui est très souvent indiquée dans ce contexte. Le port de la correction optique après l'intervention sera également un facteur du succès de la chirurgie et de sa stabilité.

Une des particularités des strabismes de l'adulte est de pouvoir apparaître ou se modifier au cours de la vie. Il y a souvent confusion entre strabisme secondaire et strabisme consécutif.

Une déviation peut être secondaire à une pathologie générale (maladie de Basedow, myasthénie, paralysie oculomotrice, etc.) ou à une affection oculaire (myopie forte, chirurgie de la cataracte, de décollement de rétine, chirurgie réfractive, etc.).

On parle de strabisme consécutif quand la déviation s'inverse au fil du temps : ésotropie transformée en exotropie transformée en ésotropie.

Une déviation peut, rarement, s'inverser spontanément au fil du temps [65] ; la plupart du temps, la déviation consécutive apparaît dans les suites d'une première intervention chirurgicale pour strabisme.

La diplopie est au cour des strabismes de l'adulte. Elle peut être le motif de la consultation, le patient venant chercher une explication et une solution à ce problème souvent récemment apparu. Elle peut être seulement redoutée, responsable de beaucoup d'hésitations et d'angoisses au moment de prendre une décision chirurgicale.

Nous excluons d'emblée ici les diplopies d'ordre neurologique, en rapport avec des paralysies oculomotrices, qui sont traitées au chapitre 14.

Nous ne prétendons pas parler de tous les strabismes de l'adulte, mais seulement de quelques cas où la diplopie domine la scène.

Nous avons déjà évoqué, en parlant de la diplopie de l'adulte, ces deux situations bien différentes.

Un rapport de l'American Academy of Ophthalmology en 2004 fait une revue de la littérature sur le sujet [42]. La chirurgie s'avère plus efficace que la toxine botulique. Le taux de succès d'alignement oculaire varie de 68 % à 85 % suivant les séries. Les résultats fonctionnels sont analysés en considérant : l'effet sur la diplopie, l'amélioration de la stéréoscopie, l'augmentation du champ binoculaire, l'amélioration du torticolis. Les complications de la chirurgie sont également analysées : apparition d'une diplopie postopératoire, perforations sclérales ; leur fréquence est faible.

Il est important de distinguer les strabismes d'apparition récente [15], où on peut espérer des résultats binoculaires satisfaisants, et les strabismes anciens où, classiquement, on ne peut attendre que des résultats esthétiques. Paradoxalement, de nombreux auteurs décrivent dans ce groupe de patients de surprenantes améliorations sensorielles, associées à une extension du champ visuel binoculaire et à des bénéfices majeurs sur le plan psychologique et social [14, 66].

Enfin des articles récents [19, 21] analysent le ressenti des patients en tentant d'analyser l'amélioration de leur qualité de vie en postopératoire. Des questionnaires ont été étalonnés, concernant des critères fonctionnels et psychosociaux. Sur de grandes séries de patients opérés, interrogés en préopératoire puis six semaines et, enfin, un an après la chirurgie, on peut affirmer le bénéfice fonctionnel et social ressenti par le patient.

La fréquence des strabismes sensoriels est très diversement rapportée en fonction des auteurs. Elle serait comprise entre 5 % et 25 % des strabismes en fonction des populations étudiées [9, 10, 13]. La Rochester Epidemiology Study, l'étude la plus fiable a priori, rapporte une prévalence de 6,7 % des strabismes avant l'âge de dix-neuf ans (4 % pour les ésotropies sensorielles et 2,7 % pour les exotropies sensorielles) [10]. Ceci va plutôt contre la notion habituelle de la plus grande fréquence rapportée des exotropies sensorielles, qui sont très largement majoritaires chez l'adulte et plutôt minoritaires chez l'enfant [14].

Les causes de baisse visuelle unilatérales sont extrêmement variées, congénitales ou acquises, qu'il s'agisse d'opacité des milieux, d'anomalies rétiniennes, du nerf optique (tableau 12-III). En principe, la définition du strabisme sensoriel exclut les baisses de vision unilatérales dues à des amblyopies strabiques, mais pas toujours les baisses de vision dues à des amblyopies réfractives chez certains auteurs [14] - alors que ces deux types d'amblyopie sont probablement souvent intriqués.

Dans les strabismes sensoriels d'apparition précoce, les anomalies sensorielles retrouvées sont surtout conditionnées par la qualité de la vision du mauvais oil : en cas de vision nulle, il y aura une absence de correspondance rétinienne ; s'il existe une vision, une correspondance rétinienne anormale sera possible et un certain degré de vision simultané peut rarement être objectivé (synoptophore, test de Worth) mais cette vision binoculaire est toujours fruste, spécialement si la fonction visuelle de l'oil dévié est très mauvaise. La fonction visuelle du meilleur oil sera variable : l'acuité visuelle est souvent normale ou subnormale, mais dans certaines formes précoces sévères, elle pourra être diminuée (comme dans le tableau du monophtalme congénital).

Jusqu'à l'âge de cinq ans, les ésotropies sensorielles seraient aussi fréquentes que les exotropies sensorielles, d'angle variable [14, 18]. L'étiologie de la baisse visuelle ne semble pas avoir d'influence sur le sens de la déviation, notamment en cas de cataracte congénitale, où l'on retrouve environ autant d'ésotropies que d'exotropie [19]. Un facteur réfractif a été incriminé par certains auteurs (plus d'ésotropies en cas d'hypermétropie) mais celui-ci n'est pas clair ; cependant, il semblerait qu'en cas de cataracte congénitale opérée, les strabismes soient moins fréquents chez le pseudophake [19] que l'aphake, ces derniers semblant plus souvent ésotropes (fig. 12-25) [3]. En cas de cataracte unilatérale et quelle que soit la compensation optique (implant ou lentille de contact), les strabismes sont extrêmement fréquents (au moins 75 % des cas) [7].

En cas d'apparition précoce, on pourra retrouver tous les signes moteurs des strabismes précoces : nystagmus latent, DVD et, en cas d'ésotropie, une fixation en adduction, un torticolis. Ces anomalies peuvent être très marquées, réalisant parfois le tableau extrême du syndrome du monophtalme congénital - vision nulle d'un oil et fixation en adduction de l'oil fonctionnel, avec nystagmus manifeste et acuité visuelle réduite, témoins d'un développement très pathologique de tout le système visuel. Des abaissements ou, plus souvent, des élévations en adduction sont fréquemment retrouvés, ainsi que des syndromes alphabétiques. L'absence ou la mauvaise qualité de la fusion sensorielle peut être responsable d'anomalies des vergences (insuffisance de convergence ou spasmes en convergence).

Dans les formes tardives, les signes sensoriels sont dominés par la vision diminuée de l'oil dévié et la fonction normale de l'oil adelphe. Les capacités binoculaires sont liées à la vision résiduelle de l'oil dévié. La diplopie peut se rencontrer en cas de pathologie touchant la vision centrale qui a un rôle prépondérant dans la fusion sensorielle, la vision résiduelle périphérique peut suffire alors à causer une diplopie ; cette éventualité est cependant rare. En cas de baisse visuelle et de strabisme ancien, des diplopies incoercibles après restauration de la vision (après cataracte ou décollement de rétine) peuvent également être observées, de causes multiples : trouble oculomoteur préexistant rendu asymptomatique par la baisse visuelle, décompensation d'un trouble oculomoteur (hétérophorie), traumatisme d'un muscle oculomoteur lors de la chirurgie (décollement de rétine [12]) ou une anesthésie péri-bulbaire [4], diplopie liée à une altération de la qualité de la vision obstacle à la fusion (aniséiconie, aberration optique, métamorphopsies, ou disparité de la vision des contrastes) [5]. Exceptionnellement cette diplopie est attribuée à une rupture centrale de la fusion [11].

Dans les strabismes sensoriels tardifs, la déviation est quasi exclusivement toujours en divergence (fig. 12-26). Il s'agit d'exotropies d'angle variable, correspondant soit à l'évolution d'une exophorie préexistante qui décompense quand la vision baisse, soit à une déviation apparaissant secondairement à cette baisse de la vision. Il s'agit en général de strabismes à grand angle (10 ? à 70 ? dans la série de von Noorden [14, 18]). En cas de très grand angle (supérieur à 30 ? ou 40 ?), des anomalies verticales peuvent apparaître (élévation ou abaissement en adduction, hypertropie, syndromes alphabétiques). Il existe plusieurs hypothèses pouvant expliquer ces facteurs verticaux (cf. « V - Exotropie précoce »). On peut rencontrer souvent une incomitance loin-près (angle de loin plus important que celui de près, ou l'inverse).

La mesure des angles d'un strabisme sensoriel utilise la mesure par prismes et test à l'écran unilatéral alterné quand c'est possible. Cela ne l'est souvent pas (absence de fixation, fixation instable ou excentrique) et, dans ce cas, la mesure se fera aux reflets par la méthode de Hirschberg et surtout de Krimsky (cf. chapitre 11). S'il n'existe pas de trouble des ductions, on placera le prisme sur l'oil dévié ou sur l'oil fixateur sans que cela n'ait de réelle importance - si ce n'est qu'il peut être plus facile de centrer le reflet cornéen de l'oil dévié avec le prisme sur l'oil fixateur, notamment quand l'angle de déviation est grand.

On s'attachera à retrouver des anomalies des ductions, notamment d'un antécédent traumatique ou de décollement de rétine opéré, la déviation dans ces cas pouvant être non seulement due à une rupture de la fusion mais aussi à des phénomènes restrictifs (cicatrices fibreuses postchirurgicales, matériel d'indentation, etc.).

La correction optique s'impose pour deux raisons. Dans la plupart des strabismes, une amétropie unilatérale ou bilatérale conduit à un déficit sensoriel (baisse d'acuité visuelle) qu'il convient de corriger. L'amétropie est aussi à l'origine d'un dérèglement oculomoteur qui sera réduit par la correction [2]. Se fondant sur de nombreux substrats physiopathologiques (cf. sections précédentes), toutes les études s'accordent sur la prescription de la correction optique totale après mesure de la réfraction objective sous cycloplégiques. La cycloplégie peut être obtenue soit par l'instillation de cyclopentolate, soit par l'instillation d'atropine (tableau 12-IV). Le cyclopentolate a pour avantage sa facilité d'utilisation (protocole court permettant de connaître la réfraction dès la première consultation) et un nombre réduit d'effets indésirables. Son autorisation de mise sur le marché limite son indication aux enfants de plus d'un an, même si l'expérience clinique acquise dans de nombreux centres montre son innocuité avant un an. L'atropine est en revanche plus indiquée chez les patients mélanodermes ou en cas de réfraction douteuse sous cyclopentolate. Les effets indésirables systémiques de l'atropine sont réels et sa prescription doit être encadrée de multiples recommandations [6, 8].

Une fois la réfraction obtenue, la correction optique totale passe en général par la prescription d'une paire de lunettes. La coopération avec des opticiens compétents et au courant des spécificités des montures pour enfant est indispensable. La monture de l'enfant de moins de six ans sera en général monobloc en plastique avec un pont bas. Parmi les corrections optiques, l'essor des verres progressifs s'est confirmé dans l'incomitance loin-près après cinq à six ans et permet de bons résultats. La durée de port de ces verres reste cependant difficile à prévoir. Les effets spectaculaires sont immédiats et la baisse de l'addition se fait sur plusieurs années [2].

La prescription de lentilles de contact est rare et repose uniquement sur les lentilles rigides perméables aux gaz. La chirurgie réfractive est bien évidemment contre-indiquée.

Deux critères entrent en jeu lors de la prescription d'une occlusion : l'esthétique, qui est un aspect essentiel car elle conditionne la compliance au traitement, et l'efficacité. Parmi les moyens efficaces d'occlusion, le meilleur demeure toujours l'occlusion sur peau, qui constitue le traitement d'attaque de toutes les amblyopies. C'est le traitement le plus efficace de l'amblyopie. Sa durée sera fixée selon la profondeur d'amblyopie et le moment du suivi. En traitement d'attaque et à partir de deux ans, une semaine d'occlusion totale (24 heures sur 24 avec changement du patch dans le noir) par année d'âge est indiquée - par exemple, à trois ans, on fera trois semaines d'occlusion totale et on reverra l'enfant. En entretien, la durée d'occlusion sera progressivement réduite jusqu'à l'âge de six à huit ans. Elle permet de supprimer ou de réguler une dominance anormale. Enfin, l'occlusion permet de lever une partie du contentieux moteur en forçant l'oil à explorer l'ensemble de l'espace. Son principal défaut est le rejet psycho-cutané : après quelques mois à quelques années, de nombreux patients ne sont plus compliants en raison du préjudice esthétique induit par les caches. De plus, l'occlusion est spasmogène [1, 4].

De nombreuses techniques de pénalisations optiques peuvent être utilisées dans des conditions bien définies. Les plus classiques sont la pénalisation de loin et, dans certaines indications précises, la pénalisation de près.

La pénalisation de loin (surcorrection de + 3 ? sur l'oil fixateur) est la méthode la plus usitée. Elle comporte de nombreuses indications, souvent en relais de l'occlusion : en alternance dans les strabismes précoces lorsqu'il existe une intolérance à l'occlusion, en unilatéral dans les strabismes monoculaires afin de lutter contre la dominance anormale, les amblyopies fonctionnelles négligées chez l'enfant d'âge scolaire refusant l'occlusion, la prophylaxie de la récidive d'amblyopie. La pénalisation de loin ne doit pas être utilisée lorsque la vision de l'oil dominé est inférieure à 4/10 ou 5/10, car l'enfant regardera naturellement au-dessus de sa monture.

La pénalisation totale (cycloplégie atropinique et sous-correction de - 4 ? à - 6 ?) trouve sa rare indication dans les rejets du traitement occlusif, mais est souvent contournée par l'enfant en regardant simplement au-dessus de son verre. La pénalisation de près (oil fixateur : correction optique totale et cycloplégie ; oil dominé : surcorrection optique de + 3 ?) permet de spécialiser l'oil amblyope en vision de près et trouve son indication dans les amblyopies rebelles à l'occlusion. Ces méthodes ne sont plus guère utilisées [1, 4].

La méthode historique est la sectorisation binasale des ésotropies précoces. Elle permet théoriquement à l'oil dominé de prendre la fixation et interdit la vision simultanée tant qu'une déviation non compensée persiste. Cette méthode était largement prescrite, mais ses indications se sont réduites avec l'émergence de la toxine botulique [1, 5, 7].

Le but des prismes est de permettre une vision binoculaire normale en compensant la déviation. Des tests d'adaptation avant la prescription sont indispensables. En principe, la présence d'une amblyopie est une contre-indication à la prismation, mais des résultats satisfaisants ont été obtenus dans des amblyopies légères [1]. Les prismes trouvent principalement leur place dans les paralysies oculomotrices à la phase séquellaire.