La fovéola est la zone centrale de la rétine dont on peut établir une définition anatomo-fonctionnelle. Si la macula est cette « tache » (en latin) visible au centre du fond d’œil, la fovéa est une « excavation », un « trou », une « fosse » (toujours en latin). Notre fovéola serait donc la petite excavation du centre de la rétine, que les OCT désormais peuvent analyser presque aussi précisément que les coupes anatomiques.

La fovéola est la zone qui correspond à trois particularités anatomiques majeures :

• zone avasculaire centrale ;

• zone dépourvue de bâtonnets et donc où ne sont présents que des cônes ;

• zone au sein de laquelle les photorécepteurs, qui ne sont que des cônes, sont dépourvus de pédicules, le pédicule étant la terminaison synaptique qui relie le photorécepteur aux cellules bipolaires (fig. 21-1) ; de fait, les pédicules prennent une orientation radiaire pour se connecter aux cellules bipolaires en dehors de la fovéola.

C’est au sein des segments externes des photorécepteurs que le stimulus visuel, sous forme de lumière c’est-à-dire de photons selon la théorie corpusculaire ou sous forme d’onde de longueur variable selon la théorie ondulatoire, va engendrer la transformation de ce signal en signal électrique après modification structurale (réversible) du pigment visuel [6].

Il existe de minimes différences dans la taille exacte de la fovéola selon la prise en compte de l’un des trois critères précédents mais, globalement, cette zone correspond à une zone d’un diamètre de 400 µm à 500 µm. La densité spatiale des cônes au centre de la fovéola atteint son maximum : 200 000 cônes/mm², alors qu’elle chute à environ 80 000 cônes/mm² en bordure de la fovéola. D’une part l’absence de vaisseaux et, d’autre part, la présence quasi unique des segments externes et internes des photorécepteurs permet au signal sensoriel de ne pas être parasité au sein de la fovéola.

Ces caractéristiques (signal pur non parasité et densité des cônes) font de la fovéola la zone de vision la plus précise de la rétine et c’est en son sein que l’acuité visuelle maximale est atteinte. Rappelons qu’une acuité visuelle de 10/10 correspond à la discrimination de deux points distincts à contraste maximal (égal à 1, c’est-à-dire noir sur blanc) visible à 5 mètres (équivalent de l’infini) pour un angle de 1 minute d’arc (il y a 60 minutes d’arc dans un degré d’angle visuel). Ces considérations optiques corrélées à la taille des cônes et à leur densité au centre de la fovéola expliquent pourquoi l’acuité visuelle maximale (du fait de la distance entre deux cônes) n’est pas de 10/10 (0,0 LogMAR) mais de 20/10 (– 0,3 LogMAR) (fig. 21-2).

Au plan angulaire, la zone fovéolaire de 500 µm de diamètre correspond à un angle visuel d’environ 1,4°, soit environ 2,5 Δ — rappelons que l’équivalence entre degré et dioptrie prismatique est approximative et varie légèrement selon l’angle de déviation d’un strabisme, d’autant plus que l’angle est grand ; la dioptrie prismatique équivaut à une déviation du rayon émergent d’un centimètre à un mètre de distance, soit un rapport de 1/100 ; il s’agit d’une tangente trigonométrique, soit un facteur de 1,745 puisque tan 1 = 0,01745. Cette zone des deux degrés centraux est stratégique. C’est la zone du méridien vertical central ; c’est la zone dont les projections dans les hémisphères cérébraux vont être doubles : à la fois directes et croisées (cf. infra « Méridien vertical central et unification des deux hémichamps visuels par le corps calleux »).

La rétine est le premier niveau d’intégration de l’information visuelle. C’est une obligation impérative de toute façon, contrainte par la simple nécessité de faire passer l’information visuelle reçue par cent millions de photorécepteurs à travers un câble (le nerf optique) d’un million de fibres…

Le lecteur se souvient de ses cours de physiologie d’un siècle ou d’un autre et doit imaginer la rétine selon son organisation en trois dimensions [7] :

• d’une part, selon l’organisation radiaire : nous entendons par là l’organisation des photorécepteurs vers les cellules ganglionnaires en passant par les cellules bipolaires ;

• d’autre part, selon l’organisation tangentielle, c’est-à-dire la structuration et l’orientation des axones des cellules ganglionnaires les uns par rapport aux autres.

E. Bui Quoc

La scène visuelle est d’une richesse extrême. Le physiologiste va lui attribuer des propriétés (avec l’arrière-pensée de les relier aux propriétés fondamentales des neurones visuels qu’il va étudier) : localisation dans l’espace, orientation, fréquence spatiale (haute ou basse, c’est-à-dire détails fins ou plus grossiers, respectivement), contraste, direction de mouvement, binocularité, couleur [9], etc.

Tout cela est dans la figure 21-7 que nous présentons : cette vue de la baie de Sydney montre la ville dans la partie haute du champ visuel en opposition à la nature et la mer dans la partie basse, des détails des arbres du premier plan et des images plus flous des immeubles de la ville, un contraste du ciel bleu mais presque blanc lorsqu’on se rapproche de l’horizon, un mouvement des bateaux, une perspective, donc un relief, des couleurs bleus venant stimuler nos cônes de courtes longueurs d’onde et des couleurs vertes venant stimuler nos cônes de moyenne longueur d’onde…

Les psychophysiciens cherchant à étudier les capacités de reconnaissance visuelle définissent d’autres attributs, et cela pourrait être renouvelé à l’infini. Ainsi, Green et Wolfe en 2011 [5] définissent :

• le caractère naturel (fig. 21-8) ou urbain (fig. 21-9) d’une scène visuelle ;

• la profondeur importante (fig. 21-10) ou faible (fig. 21-11) ;

• la « navigabilité », c’est-à-dire la possibilité pour le sujet d’imaginer qu’il puisse se mouvoir facilement ou pas sur la scène représentée, cette navigabilité pouvant être haute (fig. 21-12) ou faible (fig. 21-13) ;

• le caractère éphémère bas (fig. 21-14) ou élevé (fig. 21-15) d’un paysage…

Les informations brutes à transformer en une perception significative (qui a du sens) sont donc innombrables et le système visuel accomplit des tâches très diverses telles que la lecture — tâche sensorielle, motrice…, mais bien différente selon qu’on lise des mots dans un alphabet occidental ou des idéogrammes extrême-orientaux — ou la reconnaissance des visages, pour laquelle il est défini des aires corticales particulières impliquées situées dans l’hémisphère droit : l’aire occipitale des visages (dans le lobe occipital inférieur), l’aire fusiforme des visages (qui constitue la partie centrale du gyrus fusiforme), l’aire des visages dans le sillon temporal supérieur. C’est l’IRM fonctionnelle qui a permis en particulier de mettre en évidence ces aires atteintes dans la prosopagnosie (affection caractérisée par l’impossibilité de reconnaître des visages) [11]. Mais comment définir un visage ? Comment imaginer qu’un neurone alpha ou bêta va savoir reconnaître ce doux visage dont le caractère de profil accentue la difficulté de reconnaissance (fig. 21-16). Quels attributs de cette image permettent la reconnaissance : le contour du visage, l’expression devinée, la couleur ou la texture de la chevelure ?

Ceci dit, pour conclure, les attributs de la scène visuelle sont si riches, si complexes que, dans le traitement de l’amblyopie, il suffit d’ouvrir l’œil — l’autre, l’œil sain, étant occlus — pour avoir une stimulation particulièrement riche de l’œil amblyope.

L’accommodation correspond à une modification dynamique du pouvoir dioptrique de l’œil permettant de garder net le point de focalisation de l’image sur la rétine, quelle que soit la distance entre l’œil et l’objet [4, 10, 12]. Cette modification du pouvoir dioptrique de l’œil en fonction de la distance passe par une modification de la forme du cristallin. L’accommodation est une réaction physiologique, principalement déclenchée par la défocalisation de l’image sur la rétine (le flou rétinien), mais également par la convergence ou la sensation de proximité.

L’information sensorielle (le stimulus visuel) qui arrive sur la rétine subit un traitement de l’information (rôle de décodeur et d’intégrateur de la rétine) avant d’être transmise au cerveau où se fait l’intégration du message (perception). La division en deux voies principales magnocellulaire et parvocellulaire évoquée plus haut (cf. « Architecture fonctionnelle de la rétine ») existe tout le long des voies visuelles vers le cortex visuel primaire en passant par le corps géniculé latéral dorsal, structure située sous le thalamus qui est le premier relais synaptique des axones des cellules ganglionnaires — système à trois neurones : un neurone ganglionnaire dont l’axone fait synapse avec un neurone du corps géniculé latéral dorsal dont l’axone va lui faire synapse avec un neurone du cortex visuel dans la couche IV.

L’étude anatomique de la couche des cellules ganglionnaires de la rétine montre qu’il existe trois types principaux de cellules (une vingtaine a été individualisée) [1] :

• les cellules ganglionnaires P, dites « naines », de petite taille, dont l’axone est fin, qui vont constituer la voie parvocellulaire ;

• les cellules ganglionnaires M, dites « parasols », de grande taille, dont l’axone est épais, qui vont constituer la voie magnocellulaire ;

• parmi les nombreux types de cellules ganglionnaires non-M non-P, le plus souvent à champ récepteur de grande taille, les cellules ganglionnaires bistratifiées, qui sont à opposition de couleur bleu/jaune.

Lorsqu’on enregistre l’activité électrique évoquée de ces cellules (par électrophysiologie, par exemple), on réalise que les cellules ganglionnaires M ont un champ récepteur de grande taille, qu’elles répondent à un faible contraste (différentiel de luminosité entre « centre ON » et « périphérie OFF », ou l’inverse). Des cellules bipolaires font synapse avec elles. Au contraire, les cellules ganglionnaires P ont un champ récepteur de petite taille et l’opposition centre/périphérie du couple photorécepteur/cellule bipolaire qui lui est relié correspond à une opposition de couleur — cône de type M (medium, pour longueur d’onde moyenne « verte ») en opposition avec cône de type L (long, de longueur d’onde longue « rouge ») (fig. 21-19).

Ainsi, la voie des cellules ganglionnaires P est responsable de la vision des détails, des couleurs, des contrastes, alors que la voie des cellules ganglionnaires M est impliquée dans la détection du mouvement.

Il existe par ailleurs une voie accessoire dont le réseau correspond à des champs récepteurs de grande taille et à une opposition de couleur bleu/jaune, car en lien avec les cônes de type S (short) de longueur d’onde courte « bleue », en opposition avec les cônes L et M combinés.

Les axones des cellules ganglionnaires M, P et non M-non P sont ségrégés selon trois voies M, P et K et vont former synapse avec les neurones correspondants du corps géniculé latéral dorsal (CGLd) (fig. 21-20). Le CGLd comporte six couches de corps cellulaires séparées par des couches d’axones et de dendrites :

• les deux couches ventrales sont composées des neurones dont le corps cellulaire est de taille relativement grande, d’où le nom de couches magnocellulaires (magnus, « grand ») ; leurs afférences proviennent des cellules ganglionnaires M ;

• les quatre couches dorsales, nommées parvocellulaires, ont des neurones de petite taille (parvus, « petit ») qui reçoivent leurs afférences de cellules ganglionnaires de type P ;

• la voie koniocellulaire correspond aux cellules ganglionnaires non M-non P qui projettent sur des cellules K (au corps cellulaire très petit : konio, « poussière ») à la face ventrale des couches magnocellulaires et parvocellulaires.

Il existe au niveau du CGLd une rétinotopie, une ségrégation entre les afférences venant de l’œil droit et de l’œil gauche.

Les deux ensembles magnocellulaire et parvocellulaire comportent des neurones dont les champs récepteurs ont des propriétés concentriques « centre ON » et « centre OFF », comme les cellules rétiniennes ganglionnaires. Une couche donnée du CGLd reçoit ses afférences uniquement de la rétine ipsilatérale (champ rétinien temporal) ou controlatérale (champ rétinien nasal). Ceci est la conséquence de la bifurcation des axones au niveau du chiasma. De ce fait, le CGLd d’un hémisphère reçoit les informations de la moitié opposée du champ visuel : hémichamp visuel droit pour le CGL gauche et respectivement hémichamp visuel gauche pour le CGL droit.

Comme les cellules ganglionnaires, les neurones P et M du CGLd possèdent des propriétés différentes. La principale différence réside dans la sensibilité au contraste de couleur. Les neurones P répondent aux changements de couleurs et peu aux changements de luminance des couleurs. Les neurones M répondent faiblement aux changements de couleur, mais sont très sensibles aux contrastes de luminance entre la partie sombre et la partie brillante du stimulus.

Le but de la correction optique est d’emmétropiser l’œil amétrope, c’est-à-dire de focaliser sur sa rétine l’image d’un objet situé à l’infini sans effort accommodatif de mise au point. En fait, il s’agit plutôt d’une compensation optique que d’une correction au sens strict, car le port de cette correction ne supprimera pas l’amétropie ni ne modifiera son évolution.

Un œil est dit emmétrope lorsque l’image d’un objet situé à l’infini se forme sur sa rétine sans effort accommodatif. Une véritable emmétropie ne peut s’affirmer qu’après cycloplégie. S’il existe un défaut de réfraction, la focalisation de l’image ne se fait plus sur la rétine : ce défaut réfractif constitue une amétropie (fig. 21-21).

L’œil amétrope est donc un œil dans lequel l’image d’un objet situé à l’infini ne se forme plus sur la rétine ; elle se forme soit en avant, œil myope (fig. 21-22 et 21-23), soit un arrière, œil hypermétrope (fig. 21-24 et 21-25). Selon que la focalisation se fait en un point ou en deux focales, l’amétropie sera stigmate ou astigmate (fig. 21-26).

La normalisation du système accommodatif en vision de loin est nécessaire à l’équilibre oculomoteur en stabilisant la vergence accommodative.

La réfraction subjective correspond à la correction optique donnée au patient qui lui autorise la meilleure acuité visuelle en fonction de ses réponses. Dans ce cas, le patient, qui n’est soumis à aucun test pharmacologique, répond aux questions de l’examinateur qui lui propose des verres d’essai en lui demandant s’il voit mieux ou non. Ces verres d’essai sont présentés dans une monture ou par un réfracteur. La formule de correction sphérocylindrique qui donne la meilleure acuité est notée pour chaque œil. Un essai en binoculaire est toujours obligatoire.

La correction ainsi trouvée est-elle la bonne ? D’aucuns pourraient le croire, mais un facteur intercurrent vient perturber cette mesure : il s’agit de l’accommodation.

L’information visuelle constitue un stimulus qui va être transformé en information électrique dans la rétine et se propager de neurone en neurone via leurs connexions synaptiques, au moyen de neurotransmetteurs, au sein de la rétine puis le long des voies visuelles (fig. 21-32). Ces voies sont connues. Anatomiquement, chaque œil émet son « câble » principal que constitue le nerf optique ; les deux nerfs optiques se rejoignent au niveau du chiasma, qui est une structure se situant sur la ligne médiane à l’étage moyen de la base du crâne, sur la partie antérieure de la selle turcique. C’est au niveau du chiasma que se produit la décussation des axones des cellules ganglionnaires en provenance des rétines nasales, c’est-à-dire que les fibres nerveuses correspondantes traversent le plan médian pour aller rejoindre l’hémisphère cérébral controlatéral, alors que les axones des cellules ganglionnaires en provenance des rétines temporales demeurent en direction de l’hémisphère cérébral ipsilatéral. Ainsi, on définit une voie directe rétino-géniculo-corticale et une voie croisée rétino-géniculo-corticale [2]. Les fibres axonales situées entre le chiasma et le corps géniculé latéral dorsal constituent les bandelettes optiques.

Le premier réseau neuronal part des photorécepteurs faisant synapse avec les cellules bipolaires qui elles-mêmes font synapse avec les cellules ganglionnaires (cf. supra, « Architecture fonctionnelle de la rétine »). Le premier relais des cellules ganglionnaires rétiniennes se situe dans le corps géniculé latéral dorsal (CGLd) qui est une structure se situant sous le thalamus. C’est un organe pair où demeurent ségrégées les informations en provenance de chaque œil. Il faut noter que 90 % des fibres nerveuses en provenance des yeux projettent sur les corps géniculés latéraux, 10 % des fibres projetant vers les colliculus supérieurs.

Depuis le CGLd sont émises des efférences vers la couche IV du cortex visuel primaire. Les axones cheminent dans la substance blanche cérébrale vers le cortex (fig. 21-33) et constituent les radiations optiques.

Il existe une systématisation rétinotopique dans les voies optiques telle que les fibres correspondant aux quadrants temporal et nasal, supérieur et inférieur sont réparties pour constituer les quatre quadrants du nerf optique. Puis, après le chiasma où la moitié des fibres décussent, les fibres correspondant à la moitié temporale en provenance de l’œil droit vont cheminer avec les fibres correspondant à la moitié nasale en provenance de l’œil gauche (car elles recoupent la même partie de l’hémichamp visuel, à savoir l’hémichamp visuel gauche) ; cet ensemble de fibre constitue donc la bandelette optique droite. Il existe de même une systématisation équivalente pour la bandelette optique gauche. Par ailleurs, il existe une organisation telle que les fibres supérieures cheminent avec les fibres supérieures et les fibres inférieures avec les fibres inférieures. En ce qui concerne les radiations optiques, on distingue des radiations optiques supérieures gauches correspondant au quadrant inférieur de l’hémichamp visuel droit (fibres nasales supérieures droites et temporales supérieures gauches), et des radiations optiques inférieures gauches (rétine nasale supérieure droite et temporale supérieure droite). Les radiations optiques droites, supérieures et inférieures, ont une organisation symétrique.

Cette systématisation explique les atteintes du champ visuel selon le lieu d’atteinte des voies optiques, par exemple :

• atteinte du nerf optique : cécité unilatérale ;

• atteinte chiasmatique : hémianopsie bitemporale (atteinte des hémichamps temporaux de chaque œil) ;

• atteinte de la bandelette optique gauche : hémianopsie latérale homonyme droite (atteinte de l’hémichamp visuel droit) ;

• atteinte de la bandelette optique droite : hémianopsie latérale homonyme gauche (atteinte de l’hémichamp visuel gauche) ;

• atteinte des radiations optiques inférieures droites : quadranopsie latérale homonyme supérieure gauche (atteinte du quadrant supérieur gauche du champ visuel) ;

• atteinte des radiations optiques supérieures droites : quadranopsie latérale homonyme inférieure gauche (atteinte du quadrant inférieur gauche du champ visuel) ;

• atteinte des radiations optiques inférieures gauches : quadranopsie latérale homonyme supérieure droite (atteinte du quadrant supérieur droit du champ visuel) ;

• atteinte des radiations optiques supérieures gauches : quadranopsie latérale homonyme inférieure droite (atteinte du quadrant inférieur droit du champ visuel).

L’organisation des voies optiques de la rétine au cortex visuel se met en place avant la naissance, faisant intervenir des protéines de guidage axonal. Ainsi, par exemple, c’est la présence de protéines appelées les éphrines B2, sécrétées au niveau du chiasma, qui est responsable de la décussation (fig. 21-34). L’organisation rétinotopique est la conséquence de la sécrétion d’éphrines A et B selon un gradient en deux dimensions (fig. 21-35). Encore une fois, cette rétinotopie est « innée » et indépendante de l’expérience visuelle.

La description classique des voies visuelles doit se poursuivre par la notion de réseau de neurones synchronisés. Nous avons décrit les voies visuelles comme des câbles (nerfs optiques, bandelettes optiques, radiations optiques) interrompus par des structures relais (chiasma, CGLd…) ; mais, en fait, cet ensemble de neurones reliés entre eux, en provenance d’un œil et de l’autre, vont constituer un réseau de neurones dont l’activité va être synchronisée ou pas. Une cellule binoculaire de la couche corticale II/III reçoit des influx en provenance d’une cellule monoculaire de la couche IV. En l’absence de strabisme, l’activité de chaque neurone monoculaire est corrélée dans le temps et dans l’espace, et les deux neurones monoculaires vont stimuler le neurone binoculaire en même temps : leur activité est synchronisée (fig. 21-36). Selon la loi de Hebb [4], qui est une loi d’apprentissage classique dérivée de la psychologie et que les modélisateurs et neurophysiologistes ont appliquée à la description des réseaux neuronaux du cerveau : « Si deux cellules sont activées en même temps, alors la force de connexion augmente. » Dans le réseau décrit de deux cellules monoculaires reliées à une cellule binoculaire, la synchronisation de l’activité des deux cellules monoculaires va renforcer leurs connexions avec la cellule binoculaire. En cas de strabisme, cette synchronisation est perturbée, le lien connectique disparaît. La cellule binoculaire devient quiescente puis non fonctionnelle, de façon réversible puis irréversible.

Prenons l’exemple du modèle du strabisme précoce pour évoquer de nouveau cette notion de synchronisation (fig. 21-37). Il a été démontré qu’il existe en cas de strabisme unilatéral précoce induit chez le chat une asymétrie de l’intégration interhémisphérique visuelle via le corps calleux : exubérances des terminaisons axonales des neurones calleux activés par stimulation de l’œil non dévié (condition « CV1 »), alors que les terminaisons des axones calleux activés par stimulation de l’œil dévié (condition « CV2 ») sont proches de la normale [1]. Ceci est surprenant si on considère que la zone du méridien vertical central projette une information rétino-géniculo-corticale de façon directe mais aussi croisée (double projection corticale de l’information en provenance de cette zone). L’information reçue par chacun des deux hémisphères, en provenance de chaque œil, qu’il soit dévié ou non, devrait être équivalente et symétrique. Nous rapportons cette asymétrie à un défaut de synchronisation binoculaire des informations visuelles en provenance de chacun des deux yeux.

En cas de strabisme convergent unilatéral précoce de l’œil droit, la synchronisation ne serait pas possible entre l’activité évoquée au niveau de la région corticale du méridien vertical central de l’hémisphère gauche par les projections rétino-géniculo-corticales directes venant de l’œil gauche et l’activité de l’hémisphère droit. En effet, lorsque la stimulation visuelle active la zone maculaire de l’œil gauche fixateur, la zone correspondante activée de l’œil droit se situe dans la rétine nasale, qui ne projette pas au niveau de l’hémisphère droit. La synchronisation des activités des projections issues de l’œil gauche non dévié serait aléatoire ; leurs connexions synaptiques seraient stabilisées selon l’activité spontanée aléatoire des neurones corticaux de l’hémisphère droit, présente non pas dans une portion restreinte de la carte rétinotopique, mais diffuse ; ceci explique les exubérances tangentielles observées (condition « CV1 »).

Considérons les neurones calleux issus de l’hémisphère droit : leur activité spontanée (puisque non évoquée par la rétine nasale, où se situe le point de fixation excentrique qui ne projette pas à l’hémisphère droit) se synchroniserait avec l’activité prépondérante rétino-géniculo-corticale correspondant au méridien vertical central, situé à la bordure 17/18 de l’hémisphère gauche. Ainsi, le caractère limité de leur zone de projection par rapport à l’autre hémisphère pourrait être expliqué, et donc l’asymétrie interhémisphérique dans cette condition expérimentale (conditions « CV1 » et « CV2 »).

La mise en place de l’asymétrie dépend du processus de développement et de l’influence différente des voies rétino-géniculo-corticales directes et croisées.

Concernant la zone de terminaison des axones calleux, c’est la voie rétino-géniculo-corticale directe ipsilatérale qui est responsable de la stabilisation des projections. Si la voie rétino-géniculo-corticale envoie un signal normal (dans la condition « CV2 », les projections directes viennent de l’œil non dévié), la distribution des terminaisons calleuses est normale. Inversement, si la voie rétino-géniculo-corticale envoie un signal anormal (dans la condition « CV1 », les projections directes viennent de l’œil dévié), la distribution des terminaisons calleuses est anormale.

Cette interprétation découle du fait que les projections rétino-géniculo-corticales sont établies dès la naissance, avec une rétinotopie conservée, même en cas d’amblyopie. Les projections calleuses en revanche se mettent en place dans les premiers mois de vie.

Le cortex visuel primaire est la zone corticale qui reçoit des afférences directes du corps géniculé latéral dorsal (CGLd). Il s’agit chez l’humain de l’aire V1, ou aire 17 de Brodmann. Elle est située dans la partie postérieure du cerveau (cortex occipital). L’aire V1 de chaque hémisphère reçoit des informations du champ visuel controlatéral. Il existe aussi une projection de la zone du méridien vertical central dans chaque hémisphère. La rétinotopie est conservée, avec une amplification maculaire considérable, puisque la moitié de la surface de V1 correspond aux projections en provenance de la fovéa. Le cortex primaire est épais de 2 mm chez l’humain. Les colorations histologiques (fig. 21-38) permettent de distinguer six couches de neurones (substance grise) entre la surface et la substance blanche sous-jacente (composée des axones myélinisés) ; les couches II et III sont regroupés en ce qu’on nomme habituellement la couche II/III. Les afférences du CGLd se projettent principalement dans la couche IV qui se subdivise en quatre sous-couches : IVA, IVB, IVCα sur laquelle se projettent les cellules M du CGLd et IVCβ sur laquelle se projettent les cellules P du CGLd. Il existe des connexions intracorticales multiples, horizontales et verticales, et, de même qu’il reçoit des afférences, le cortex strié émet de nombreuses efférences vers les cortex secondaires, vers l’autre hémisphère via le corps calleux, mais aussi vers le CGLd.

Il existe différents types de neurones au niveau du cortex visuel. Deux principaux types de neurones sont à définir. Les grandes cellules pyramidales (fig. 21-39) sont des neurones excitateurs de projection vers d’autres régions cérébrales. Les cellules étoilées sont soit lisses, correspondant à des interneurones locaux inhibiteurs, soit à épines, correspondant à des interneurones excitateurs. Les informations visuelles en provenance du CGLd projettent d’abord aux interneurones étoilés à épines dans la couche IV. Elles projettent ensuite verticalement vers les autres couches corticales. Au niveau de la couche IV, les champs récepteurs des neurones sont semblables à ceux du CGLd (« centre ON » ou « centre OFF »).

Au niveau des autres couches, en particulier II/III, on retrouve des champs récepteurs différents et une réponse des cellules de façon préférentielle à des stimulations ayant des propriétés linéaires, comme une ligne ou une barre. On distingue les neurones simples des neurones complexes. Les neurones simples répondent préférentiellement à une barre de lumière qui possède une orientation spécifique. Ainsi, une cellule qui répond le mieux à une barre verticale ne répondra pas à une barre horizontale ou même oblique. Les champs récepteurs des cellules simples possèdent des régions excitatrices et des régions inhibitrices qui sont parallèles les unes avec les autres. Les régions ON excitatrices des champs récepteurs reçoivent leurs afférences de cellules « centre ON » du CGLd et inversement les régions OFF reçoivent les projections de cellules « centre OFF » du CGLd. Les neurones complexes ont des champs récepteurs plus larges que ceux des neurones simples. Ils sont également sélectifs pour l’orientation, mais la position précise du stimulus à l’intérieur du champ récepteur est moins cruciale, car il n’existe pas de zones ON ou OFF bien délimitées. C’est pourquoi un mouvement du stimulus au travers du champ récepteur représente un stimulus efficace pour certains neurones complexes. Les propriétés des neurones complexes sont telles qu’elles paraissent utiles à la détection des contours des objets. En fait, l’information de contour peut être suffisante pour reconnaître un objet.

Il existe au niveau de la couche II/III des cellules qui ont une propriété de binocularité. Ces cellules sont sensibles à la disparité rétinienne et sont impliquées dans la vision stéréoscopique.

Le cortex visuel primaire est organisé en modules fonctionnels [58]. Les terminaisons axonales font connexion avec d’autres neurones par des boutons synaptiques (fig. 21-40). Les terminaisons des neurones dans le cortex visuel sont organisées. Les axones forment des bouquets terminaux dans une zone localisée correspondant à une colonne fonctionnelle, regroupant des neurones sensibles à des propriétés semblables, par exemple la sélectivité à l’orientation. Une arborescence peut former plusieurs bouquets allant rejoindre chacun une colonne fonctionnelle (fig. 21-41). Par exemple également, les neurones dont les champs récepteurs sont semblables sont organisés en colonnes. Chaque colonne est large de 300 µm à 500 µm, profonde de 2 mm. Les champs récepteurs sont concentriques dans la couche IV. Dans les autres couches corticales, on retrouve les neurones à champ récepteur simple qui reçoivent des informations en provenance de la même région rétinienne et dont la propriété fondamentale est la sélectivité à l’orientation. Les colonnes d’orientation ainsi définies comportent également des neurones complexes. Toutes les orientations sont représentées et, pour une même région du champ visuel, on retrouve les différentes orientations codées, de 10° en 10°, avec un cycle de 180° répété tous les 0,75 mm. Ceci a été mis en évidence par l’expérimentation électrophysiologique couplée à des colorations histologiques et, à partir des années quatre-vingt-dix, par l’imagerie optique. On retrouve d’autres propriétés fondamentales des neurones visuels, comme la sélectivité de direction des cellules de la couche IVβ (canal M). Ces mêmes cellules sont aussi sensibles à la vitesse.

Toutes ces propriétés sont superposées et on peut définir des cartes corticales fonctionnelles.

Il existe un autre système d’alternance de colonnes en plus des deux précédents, qui correspond à la séparation des afférences en provenance des deux yeux. Ce sont les colonnes de dominance oculaire visualisées par étude histologique du cerveau après injection intravitréenne d’un acide aminé radioactif injecté dans un œil, transporté par voie axonale et transsynaptique, et entraînant un aspect zébré du cortex visuel.

Le décalage systématique des axes des colonnes d’orientation est interrompu en différents endroits par des amas de neurones (« blobs »), présents dans les couches corticales II et III. Ces amas sont visibles sous forme de taches sombres sur une coupe de 40 µm d’épaisseur — l’histochimie révèle la densité en cytochrome oxydase, une enzyme mitochondriale qui dénote une forte activité métabolique — et sont associés à la vision des couleurs car ils comportent des neurones qui sont sensibles aux contrastes de couleurs.

Hubel et Wiesel, prix Nobel de physiologie et médecine en 1981, ont proposé le terme d’hypercolonne pour dénommer la région qui regroupe toutes les colonnes d’orientations d’une région particulière de l’espace visuel [40]. Une séquence complète de colonnes de dominance oculaire et de colonnes d’orientation se répète en effet régulièrement et précisément sur toute la surface du cortex visuel primaire, chacune occupant une région d’environ 1 mm². Cette disposition systématiquement répétée, comme une pixellisation, correspond à l’organisation fonctionnelle modulaire du cortex visuel. L’intégration et l’analyse des différentes propriétés de chaque « pixel » : orientation, classes de binocularité, couleur, mouvement, permet de percevoir finalement l’image.

Il est difficile de se faire une représentation de l’information visuelle le long de la voie visuelle. En tout cas, il est certain qu’il n’existe pas d’image au sens où nous l’entendons. Le signal photonique est transformé en un ensemble de signaux suivant la qualité de ce signal et la nature des cellules rétiniennes qui le traitent. Dans la rétine, nous passons d’un signal analogique à un signal numérique dont la nature est spécifique pour chaque type de cellules ganglionnaires. De ce fait, toute représentation analogique est une interprétation arbitraire. Dans une approche pédagogique¹, c’est la seule que nous pouvons faire et que nous vous proposons (fig. 21-42). Nous allons donc décomposer cette figure.

La colonne de gauche correspond à la vision monoculaire, la colonne de droite à la vision binoculaire :

a. La première ligne est l’image vue en monoculaire et binoculaire (identique).

b. La deuxième ligne correspond : à gauche de la colonne de gauche, à l’image projetée sur l’œil gauche ; à droite de la colonne de gauche, à l’image projetée sur l’œil droit. La colonne de droite correspond à l’image projetée en binoculaire. Sur ces trois images, les isoptères d’un champ visuel de Goldman ont été dessinés.

c. La troisième ligne correspond strictement à la ligne précédente mais les images ont été traitées par Photoshop en fonction de la sensibilité rétinienne déterminée par les isoptères.

d. La quatrième ligne correspond au traitement de l’image précédente par Photoshop en fonction de la densité des cellules ganglionnaires, ce qui entraîne une surreprésentation maculaire et une sous-représentation de la périphérie. On peut considérer qu’il s’agit de la représentation au niveau du nerf optique.

e. La cinquième ligne correspond à la situation après la décussation chiasmatique.

f. La sixième ligne correspond, à gauche, à la représentation au niveau de chaque cortex visuel : à gauche de la colonne de gauche, cela correspond au champ visuel droit ; à droite de la colonne gauche, cela correspond au champ visuel gauche. À droite, l’image est reconstituée par transfert calleux.

Si on entend par « vision binoculaire » la vision du relief, la vision est binoculaire en monoculaire et, en fermant un œil, on a des notions du relief — même si on sera un piètre joueur de tennis… En effet la scène visuelle a des attributs « binoculaires » (cf. supra), on les retrouve sur la figure 21-43, qui est une photographie en deux dimensions. La perspective linéaire fait que, lorsque deux lignes parallèles se rejoignent à l’horizon sur une image en deux dimensions, l’observateur aura l’impression qu’un élément proche de ce point de réunion des lignes sera situé en arrière d’un élément qui est plus éloigné de ce point de réunion ; de fait, ce dernier élément éloigné du point de réunion est situé plus en avant dans la scène visuelle. De même, un personnage plus petit sera situé sur une image en deux dimensions plus en arrière qu’un personnage plus grand : c’est l’indice de taille. L’interposition est le phénomène tel que l’objet en avant va cacher l’objet en arrière. Indépendamment d’une image en deux dimensions, dans la « réalité », les mouvements de parallaxe indiquent à l’observateur « monoculaire » la place d’un objet par rapport à l’autre dans l’espace ; deux objets se déplaçant à la même vitesse « réelle » n’auront pas une vitesse perçue équivalente selon qu’ils sont proches (mouvement rapide) ou éloignés (mouvement lent).

Pour autant, revenons à la neurophysiologie… Un premier neurone ganglionnaire vient faire synapse avec un neurone du corps géniculé latéral dorsal (CGLd) dans lequel il existe une ségrégation œil droit/œil gauche persistante. Puis ce neurone du CGLd va envoyer son axone vers le cortex visuel primaire — par définition, le cortex visuel est dit primaire s’il reçoit des afférences directes du CGLd ; il s’agit de l’aire 17 chez l’humain, mais à la fois de l’aire 17 et de l’aire 18 chez le chat ; le cortex visuel est dit secondaire si les afférences qu’il reçoit transitent par le cortex visuel primaire. Les neurones visuels monoculaires du CGLd vont faire synapse avec des neurones monoculaires de la couche IV du cortex visuel primaire : couche IVCα pour les neurones de la voie M et couche IVCβ pour les neurones de la voie P. Ce n’est qu’au niveau de la couche II/III du cortex visuel primaire qu’on trouve des neurones binoculaires qui reçoivent à la fois des afférences des neurones monoculaires droit et gauche de la couche IVC (fig. 21-44).

Le caractère binoculaire de ces neurones est sous-tendu par le fait qu’ils répondent à la stimulation d’un œil ou de l’autre. Ce sont Hubel et Wiesel qui, en électrophysiologie, ont défini les premiers ces cellules et les ont classés selon leur réponse prédominante ou préférentielle à la stimulation d’un œil ou de l’autre. En effet, on enregistre les cellules dans un des deux hémisphères cérébraux et l’œil stimulé peut être ipsilatéral (hémisphère droit et œil droit ou hémisphère gauche et œil gauche) ou controlatéral (hémisphère droit et œil gauche ou hémisphère gauche et œil droit). On distingue sept classes de cellules dans la couche II/III [59] (cf. encadré).

Le référentiel de la vision est l’œil, cela paraît une évidence, mais cette évidence est erronée. Les yeux voient et transmettent cette information au cerveau qui traite les images… En fait, il faut renverser la perspective et considérer le cerveau et en l’occurrence le cortex visuel primaire droit et le cortex visuel primaire gauche comme les véritables centres de la vision, les yeux dans ce modèle n’étant que des « appendices » récepteurs de l’information.

De ce fait et à cause de la décussation de la moitié des fibres visuelles nasales vers l’hémisphère controlatéral, on comprend aisément que chaque hémisphère voit un hémichamp visuel [60]. Comme cela est représenté sur la figure 21-45, les fibres directes en provenance de la rétine temporale de l’œil gauche rejoignent les fibres croisées en provenance de l’hémirétine nasale de l’œil droit, pour atteindre le cortex visuel gauche. Elles sont schématisées en rouge. Inversement, les fibres directes en provenance de la rétine temporale de l’œil droit rejoignent les fibres croisées en provenance de l’hémirétine nasale de l’œil gauche, pour atteindre le cortex visuel droit. Elles sont schématisées en bleu. Ainsi, puisque rétine nasale d’un œil et rétine temporale de l’autre œil voient le même hémichamp visuel, ipsilatéral pour la première et controlatéral pour la seconde, on comprend aisément que chaque hémisphère est responsable de la vision d’un hémichamp visuel : le cerveau droit voit l’hémichamp visuel gauche et le cerveau gauche voit l’hémichamp visuel droit.

Le cerveau droit voit l’hémichamp visuel gauche et le cerveau gauche voit l’hémichamp visuel droit. Pour autant, notre représentation de l’espace n’est pas séparée en deux hémichamps. Ainsi, la vision que chacun a de l’arche de Saint-Louis dans le Missouri aux États-Unis est unique (fig. 21-46) et n’aurait pas cet aspect coupé que décrivaient des patients dont le corps calleux avait été sectionné (fig. 21-47). Ce sont les connexions interhémisphériques via le corps calleux entre les deux cortex visuels qui permettent une unification de la scène visuelle.

De fait, les deux hémisphères du cerveau des mammifères, bien qu’anatomiquement séparés, coopèrent l’un avec l’autre par l’intermédiaire de faisceaux de fibres qui constituent les commissures cérébrales. Parmi celles-ci, c’est le corps calleux qui est le plus important, du moins par son nombre de fibres (200 à 800 millions suivant les espèces) [12].

Pont entre les deux cerveaux et entre les deux cortex visuels, dans chacun desquels est représenté un hémichamp visuel, le corps calleux est impliqué dans la fusion des deux hémichamps visuels et du méridien vertical central (fig. 21-48) au niveau duquel se trouve la fovéa, représentée également dans les deux cortex. En effet, le système visuel des mammifères supérieurs est organisé de telle façon que chaque moitié (droite et gauche) du champ visuel est représentée dans l’hémisphère controlatéral et que le corps calleux participe activement à la fusion perceptive des deux hémichamps visuels par l’intermédiaire de connexions interhémisphériques réciproques. Le corps calleux est impliqué dans la fusion des deux hémichamps représentés chacun dans un hémisphère. Les neurones calleux — qui sont étudiés par des expérimentations sur des modèles avec chiasmotomie, afin que la stimulation d’un œil avec étude de l’hémisphère controlatéral ne corresponde qu’à l’étude de l’information passée par la voie calleuse (et non par la voie croisée rétino-géniculo-corticale) — présentent comme les neurones visuels du cortex primaire des propriétés de binocularité, de sélectivité à l’orientation, de sélectivité à la vitesse. Il existe par ailleurs une rétinotopie calleuse. Ainsi, les neurones visuels calleux correspondant à la vision du méridien vertical central font un lien entre les deux zones rétinotopiques des deux cortex visuels correspondant à ce méridien vertical central, c’est-à-dire la zone maculaire et les bandes rétiniennes supérieure et inférieure à la macula correspondant aux 3° à 4° centraux. L’architecture des connexions callosales est précise et, par exemple, chez le chat, les connexions calleuses se font vers une zone corticale étroite entre les aires 17 et 18, dénommée bordure ou zone de transition. Ces connexions callosales précises sont désorganisées en cas de strabisme précoce, ce qui fait suspecter un rôle de celles-ci dans la genèse du strabisme [45].

Le méridien vertical central est de fait une zone visuelle hautement stratégique, ne serait-ce que parce qu’elle inclut la macula. Soulignons ici que cette zone du méridien vertical central (3° à 4° centraux) est la zone pour laquelle il existe une double projection ipsilatérale et controlatérale des fibres ganglionnaires. En effet, il n’existe pas une stricte séparation entre les fibres issues des rétines nasales croisées et les fibres issues des rétines temporales directes, mais, concernant les fibres issues du méridien vertical central, une double projection directe et croisée. Ceci explique la notion d’épargne maculaire en cas d’atteinte des radiations optiques ou d’un hémicortex visuel, puisqu’il existe une compensation par la double projection passant par les radiations optiques controlatérales.

La vision binoculaire/stéréoscopique implique la présence de cellules corticales binoculaires [8, 29]. Celles-ci se situent dans la couche II/III du cortex visuel. Ces cellules reçoivent une information en provenance des cellules monoculaires de la couche IV du cortex. Ces cellules binoculaires doivent pouvoir déceler la différence d’information en provenance des deux cellules monoculaires, c’est-à-dire la disparité des deux images, et, de fait, ces cellules sont des cellules binoculaires sensibles à la disparité.

Que le lecteur ferme par exemple son œil gauche et aligne ses deux index devant son œil droit, l’index droit à une dizaine de centimètres de l’œil et l’index gauche à une dizaine de centimètres en arrière du droit. Si alors il ferme l’œil droit et ouvre l’œil gauche, il ne verra plus les deux index alignés, mais l’index droit un peu décalé à droite. Les deux images reçues par les deux yeux sont différentes. À l’échelle neuronale, cela signifie que les champs récepteurs des cellules rétiniennes correspondantes sont légèrement décalés. Du fait de la rétinotopie, ceci se maintient au niveau des neurones visuels du cortex : deux neurones monoculaires de la couche IV recevant des images différentes vont transmettre une information différente au neurone binoculaire de la couche II/III. Les deux champs récepteurs en provenance de chaque neurone monoculaire sont décalés. Il existe une disparité entre eux.

On note sur la figure 21-49 que les champs récepteurs des deux cellules monoculaires ont une disparité qui peut être variable. Selon la stimulation visuelle, ces cellules monoculaires ont une activité évoquée variable. La cellule binoculaire a quant à elle deux champs récepteurs monoculaires, dont la disparité varie. Les cellules binoculaires peuvent ne pas être sensibles à la disparité et leur réponse est indépendante de la disparité entre les champs récepteurs des cellules monoculaires qui les activent (fig. 21-49a). D’autres cellules sont sensibles à une grande disparité et leur activité est maximale lorsque la disparité entre leurs deux cellules monoculaires est maximale (fig. 21-49b). Et enfin, il existe des cellules sensibles à une faible disparité dont l’activité est maximale lorsque la disparité entre les champs récepteurs de leurs deux cellules monoculaires est minimale (fig. 21-49c).

La terminologie de la stéréoscopie est importante et il faut préciser les différentes acceptions possibles de ce terme de « vision binoculaire ». Si on se rappelle des trois degrés de Worth, la vision binoculaire au sens de vision du relief correspond au troisième degré. La perception du relief fait intervenir une « comparaison » des images en provenance des deux yeux et repose sur le principe de disparité (cf. supra) [9, 57, 72]. Pour des raisons géométriques, et ceci en fonction de la distance entre les deux yeux, les deux images se projetant sur les deux rétines sont différentes. Il existe une absence d’homologie exacte entre les points se projetant sur chaque rétine, ceci créant une disparité. Il faut imaginer un point de fixation des deux yeux, ce point se projetant sur chacune des fovéas (en l’absence de pathologie oculomotrice). À distance de ce point de fixation, un point n’aura pas toujours une projection sur des points correspondants rétiniens (à la même distance du point de fixation). C’est l’intégration perceptive de cette disparité rétinienne qui sous-tend la vision stéréoscopique. Les voies magnocellulaire et parvocellulaire n’interviennent pas de façon identique, puisque la voie parvocellulaire est impliquée dans la stéréoscopie statique (cellules sensibles à une disparité de 2’’ à 1 200’’ soit 0 à 0,33°, avec latence de 250 ms, fréquence temporelle de moins de 2 Hz), alors que la voie magnocellulaire est impliquée dans la stéréoscopie dynamique (cellules sensibles à une disparité de 40’’ à 360 000’’ soit 0,1 à 10°, avec latence de 130 ms, fréquence temporelle de plus de 3 Hz).

Les cellules binoculaires corticales reçoivent des afférences en provenance de chaque œil et sont activées par la stimulation d’un ou des deux yeux. Il existe des cellules dont le profil de mise en activité varie selon la distance qui sépare le stimulus visuel du point de fixation. Ce sont les cellules sensibles à la disparité.

En avant ou en arrière du point de fixation, le long du méridien vertical central, on comprend bien que la projection d’un point se situera dans la même hémirétine, c’est-à-dire en rétine nasale pour les points en avant et en rétine temporale pour les points en arrière. Or les points correspondants de l’hémirétine nasale d’un œil correspondent à des points de l’hémirétine nasale de l’autre œil du fait de la décussation chiasmatique. Ceci n’est pas parfaitement exact pour la zone des 2° centraux pour lesquels il existe des projections à la fois directes et croisées (démontré chez le macaque). Cependant, cette simple démonstration géométrique implique, pour que les informations des deux yeux puissent être comparées, un lien fonctionnel entre les deux hémisphères (fig. 21-50).

L’intégration interhémisphérique visuelle (via le corps calleux) est donc nécessaire à la vision stéréoscopique. Ceci est corroboré par la localisation du champ visuel calleux qui a, dans A17 chez le chat, une forme de sablier centré sur le méridien vertical central (selon Payne : 4° sur le méridien horizontal et jusqu’à 15° en supérieur et 25° en inférieur) [55].

Le corps calleux est une structure cérébrale à laquelle cliniciens et chercheurs se sont peu intéressés jusque dans les années cinquante. Les neurochirurgiens pratiquaient parfois dans des cas d’épilepsie sévère des sections partielles ou totales du corps calleux, sans conséquence majeure… On faisait peu de cas du corps calleux.

Les premières expériences frappantes sur le corps calleux ont été menées dans les années cinquante ; Myers, un élève de Robert Sperry, montre le premier une fonction fondamentale de transfert interhémisphérique [52, 53]. L’expérience consistait à placer un chat dans un environnement clos en face de deux écrans sur lesquels étaient projetées deux images différentes. L’apprentissage consistait en la reconnaissance d’une image, avec un œil ou l’autre, ou bien en vision binoculaire. Après chiasmotomie, il était procédé à la reconnaissance d’une image par un seul œil puis au test de reconnaissance par l’autre œil, qui était positif : il existait donc un transfert d’information visuelle entre les deux hémisphères par la seule voie fonctionnelle calleuse, la voie rétino-géniculo-corticale croisée ayant été lésée. En cas de chiasmotomie et de callosotomie en revanche, le test de reconnaissance par un œil alors que l’apprentissage avait été fait sur l’autre œil était négatif.

Chez l’humain, ce sont Gazzaniga [22, 23] et Bogen [11] qui ont montré un rôle visuel au corps calleux, puisqu’en cas de section du corps calleux pour traitement d’épilepsie sévère, les patients sont incapables de décrire verbalement un objet présent dans le champ visuel gauche, c’est-à-dire dont l’image est traitée par le cortex visuel droit. Or, l’aire du langage se situe dans l’hémisphère gauche.

Parallèlement, dans les années soixante a été décrit un syndrome par le professeur Jean Aicardi en 1965, associant épilepsie sévère réfractaire, agénésie du corps calleux, microcéphalie, hypotonie axiale avec hypertonie des extrémités, retard au développement et retard intellectuel, anomalies vertébrales, anomalies oculaires choriorétiniennes périphériques (ne touchant pas la macula) mais aussi strabisme [1]…

Enfin, chez les sujets strabiques, Saint-John et Timney ont montré par une simple expérience psychophysique consistant en une réponse manuelle à un stimulus visuel qu’il existait un retard de transmission lorsque la cible était présentée dans les 5° centraux, c’est-à-dire précisément au niveau du champ visuel calleux [63]. Il est maintenant bien établi que le corps calleux permet le transfert entre les deux hémisphères de messages aussi divers que visuels, limbiques, auditifs, somesthésiques et moteurs. En conséquence, il s’est révélé impliqué dans des fonctions cognitives supérieures comme la perception visuelle, la motricité, l’apprentissage et la mémoire.

En cas de strabisme chez l’enfant, il n’existe pas de diplopie, du fait de la neutralisation d’une image en provenance d’un œil.

L’existence d’une neutralisation au plan clinique dépend de la profondeur de l’amblyopie et il existe une corrélation négative entre neutralisation et amblyopie, c’est-à-dire que les phénomènes de neutralisation sont importants en absence d’amblyopie monoculaire (cette neutralisation étant alternante et correspondant à une fonctionnalité intermittente de synapses normales), alors que la neutralisation est faible en cas d’amblyopie (puisque dans ce cas les synapses sont anormales). Holopigian a étudié neuf sujets présentant une neutralisation du fait d’un strabisme ou d’une forte anisométropie, avec amblyopie plus ou moins sévère dans sept cas sur neuf. La neutralisation était attestée par un test avec verres de Bagolini et test de Worth. L’expérience psychophysique consistait en l’évaluation de la profondeur de la neutralisation par un test présenté en monoculaire ou binoculaire avec contraste variable ; la profondeur de neutralisation était corrélée à la profondeur de l’amblyopie [25].

Au plan expérimental, les fondements neurophysiologiques du phénomène de neutralisation ont été étudiés particulièrement dans le modèle de strabisme précoce. Ce phénomène de neutralisation existe chez le sujet normal et correspond à la diminution de la réponse évoquée au niveau d’un neurone visuel binoculaire lorsque l’autre œil reçoit un stimulus d’une orientation différente [66] ou d’une fréquence spatiale différente [62]. Ce phénomène est similaire chez le sujet strabique [66].

Chez les sujets strabiques et/ou anisométropes, l’image perçue par l’œil amblyope (non fixateur) est en général supprimée. Ceci résulte d’un processus de neutralisation interoculaire. En général, cette neutralisation a lieu très rapidement (en environ 80 ms) pour éviter la diplopie [17]. D’après les données électrophysiologiques effectuées chez l’animal (chat ou singe), cette neutralisation trouve son origine au niveau du cortex. La plupart des cellules du cortex visuel primaire chez les sujets strabiques ou anisométropes sont monoculaires. Pourtant, des interactions binoculaires persistent à leur niveau lorsque les deux yeux sont stimulés simultanément, mais elles sont suppressives au lieu d’avoir un effet facilitateur [14]. Cette inhibition s’exprime après que l’œil fixateur a eu son image. Cette inhibition est plus prononcée pour les neurones qui codent les hautes fréquences spatiales et cet effet est plus important chez les amblyopes de longue durée. Ces phénomènes de neutralisation seraient liés à des interneurones corticaux inhibiteurs médiés par un neuromédiateur inhibiteur : l’acide gamma-aminobutyrique (GABA) [64, 67, 68].

A. Péchereau

A. Péchereau

La fonction visuelle n’est pas mature à la naissance et il existe une période de développement de la fonction visuelle après la naissance.

Au plan neurophysiologique, ceci est démontré par les études de chronologie du développement visuel normal et repose sur le principe suivant : les propriétés du système visuel, dans des conditions expérimentales données, sont étudiées à différents âges de la vie. Lorsque le profil anatomo-fonctionnel adulte est atteint, la période sensible s’achève et la fonction visuelle a atteint son stade mature.

Une altération de l’expérience visuelle précoce est une condition pathologique dont un risque majeur est l’amblyopie. Ce risque survient au cours d’une période après la naissance définie comme période critique, ou période sensible, du développement visuel. Les fondements de la notion de période sensible du développement visuel reposent sur les données neurophysiologiques et cliniques suivantes :

• au plan fondamental, il existe :

  • une maturation des propriétés des neurones visuels ;

  • une altération de ces propriétés pendant une période postnatale en cas d’altération expérimentale de l’expérience visuelle ;

  • et, enfin, une réversibilité de ces altérations si une expérience visuelle normale est restaurée avant un certain délai ;

• parallèlement, au plan clinique :

  • les fonctions visuelles maturent après la naissance ;

  • une pathologie ophtalmologique précoce est à risque d’amblyopie ;

  • la rééducation de l’amblyopie n’est efficace qu’avant un âge déterminé.

Ce sont encore une fois Hubel et Wiesel qui ont mené les premiers les expériences d’induction expérimentale d’amblyopie, essentiellement à l’aide de deux modèles : l’occlusion unilatérale par suture palpébrale et le strabisme précoce unilatéral par résection musculaire, chez le chaton. Ce sont eux qui ont introduit les premiers la notion de période sensible du développement visuel et qui ont mené les expériences de réversibilité de l’amblyopie.

Au plan neurophysiologique, les travaux de Hubel et Wiesel ainsi que de nombreux travaux ultérieurs ont montré les anomalies des propriétés des neurones corticaux en cas de strabisme précoce : perte de sélectivité à l’orientation, perte de binocularité… Il est en revanche remarquable de noter une rétinotopie conservée [41], ce qui est en désaccord avec l’hypothèse ancienne de Burian d’une modification des cartes corticales correspondant à la « correspondance rétinienne anormale » clinique [13].

À la naissance, dans l’espèce humaine comme chez tous les mammifères supérieurs, le développement anatomo-fonctionnel des structures oculaires, des voies visuelles et des zones cérébrales impliquées dans la perception visuelle (cortex primaire mais aussi aires associatives et corps calleux postérieur) n’est pas terminé. Il existe une période de construction des réseaux neuronaux nécessaire à une fonction visuelle optimale, monoculaire et binoculaire, sensorielle et motrice. Cette période de construction est cruciale car le cerveau est encore plastique et peut être modelé avant d’atteindre un état « figé » chez l’adulte (ce n’est pas totalement vrai ; cf. « Plasticité cérébrale chez l’adulte »). La plasticité cérébrale peut être négative ; ainsi, une altération précoce de l’expérience visuelle chez l’enfant, quelle que soit la pathologie oculaire en cause, peut engendrer une amblyopie [50]. Mais cette plasticité cérébrale peut également être positive et, ainsi, c’est avant la fin de cette période plastique qu’il faut réorienter un développement visuel pathologique vers un développement normal ou proche de la normale [39].

La constatation d’un développement différentiel de la vision en fonction de l’expérience visuelle a permis de faire émerger le concept de « période critique » du développement visuel. Hubel et Wiesel ont utilisé le terme de « period of susceptibility », d’autres ont utilisé le terme de « sensitive period », mais c’est le terme de « critical period » qui finalement est le plus souvent employé [30]. Dans la terminologie francophone, on retrouve indifféremment les termes de « période sensible » ou « période critique » du développement visuel, employés comme synonymes. Il pourrait néanmoins être suggéré que l’utilisation du terme de période sensible sous-tende les notions de développement et de chronologie, puisqu’il s’agit de la période pendant laquelle la perception visuelle est sensible, donc vulnérable à une altération de l’expérience visuelle. Parallèlement, l’utilisation du terme de période critique sous-tendrait la notion d’urgence thérapeutique, puisqu’il s’agit de la période pendant laquelle la rééducation de l’amblyopie peut être efficace. Nous utiliserons le terme de période sensible, qui s’appliquera cependant à l’ensemble de ces notions, développementale et thérapeutique.

Les fondements de la notion de période sensible du développement visuel sont de deux ordres, fondés d’une part sur l’expérience fondamentale, d’autre part sur l’expérience clinique.

La notion de période sensible du développement visuel a été démontrée au plan fondamental, puisque les altérations des propriétés anatomo-fonctionnelles des neurones visuels ne sont pas retrouvées au-delà d’un certain âge. Le clinicien sait parfaitement qu’une altération de l’expérience visuelle n’a pas le même pronostic en fonction de l’âge de l’enfant. La période sensible du développement visuel va donc pouvoir se définir comme la période au cours de laquelle le système visuel se met en place, au plan anatomique comme au plan fonctionnel. Lorsque le profil adulte est atteint, on peut considérer que la période sensible se termine. Cette approche nécessite au plan fondamental des études à différents âges de vie, jusqu’à l’âge adulte, études dont les résultats sont hautement variables en fonction des propriétés étudiées, du protocole expérimental et de l’animal étudié puisque la durée de la période sensible varie en fonction de l’espèce et des caractéristiques considérées.

Cette même période sensible peut aussi se définir comme la période au cours de laquelle une altération de l’expérience visuelle modifie les propriétés du système visuel (création d’un déficit sur le long terme) ; la période sensible serait alors terminée lorsque l’altération de l’expérience visuelle devient sans conséquence significative.

Enfin, la période sensible peut correspondre à la période au cours de laquelle les altérations neurophysiologiques des propriétés des neurones visuels sont encore réversibles, car les phénomènes de plasticité cérébrale qui ont engendré les modifications des propriétés neuronales dans un sens négatif peuvent également modifier ces propriétés dans un sens positif de la restauration d’une fonctionnalité proche de la normale. Cela nécessite au plan fondamental des expériences de privation puis de rétablissement de la fonction visuelle ; il s’agit d’expérimentations plus difficiles à mettre en œuvre.

La date limite au cours de ces expériences marque la fin d’une période sensible, mise en évidence dans le développement des neurones du corps géniculé latéral dorsal, des neurones du cortex visuel et des voies calleuses visuelles.

D’ores et déjà, nous réalisons qu’il est impossible de définir « une » période sensible du développement visuel, et que plusieurs définitions vont être nécessaires. La période sensible semblait être une notion évidente. Pour le praticien, les conséquences étaient simples : au-delà d’un certain âge chez l’homme, la rééducation de l’amblyopie est difficile voire illusoire, même si on pouvait toujours se féliciter d’un cas exceptionnel de rééducation tardive… Les contours du début de la période sensible sont flous ; il est clair qu’il existe un « sommet » de la période sensible au cours duquel la guérison est la plus fréquente, mais les limites de la fin de la période sensible du développement visuel sont plus hypothétiques. De fait, les conséquences d’une altération de l’expérience visuelle et les possibilités de les faire régresser dépendent des caractères précis de la privation visuelle en cause (temps, durée, type). Mais la réalité et la chronologie précise de la période sensible restent floues et de nombreux mécanismes fondamentaux restent inconnus. Les phénomènes de plasticité semblent sous-tendus par une expression différentielle de gènes au cours du développement [36], mais les mécanismes de régulation sous-jacents restent à établir.

Au plan clinique, les fondements de la période sensible reposent sur une chronologie particulière du développement des propriétés de la fonction visuelle. Il est par ailleurs constaté d’une part que l’altération de l’expérience visuelle n’a pas les mêmes conséquences selon la date d’apparition du déficit et, d’autre part, que la probabilité de succès d’une rééducation d’amblyopie augmente avec la précocité de la prise en charge. Les constatations chez l’humain corroborent parfaitement les données fondamentales. Il existe un profil de développement des propriétés visuelles : acuité visuelle, mais aussi fonction binoculaire, fonction de sensibilité au contraste, champ visuel, motilité oculaire (la vision est une fonction sensorielle et motrice). En cas d’altération précoce de l’expérience visuelle, par exemple un strabisme précoce, une cataracte congénitale, un angiome palpébral occluant l’axe visuel — la liste est loin d’être exhaustive —, il existe un risque d’amblyopie fonctionnelle, même si la part organique de l’amblyopie a été traitée (chirurgie de la cataracte, par exemple). Les conséquences de la perturbation visuelle varient en fonction de l’âge, car la plasticité cérébrale, en ce qui concerne la fonction visuelle, a un sommet entre un et deux ans. Il est difficile cependant dans les études cliniques d’étudier la réversibilité de l’amblyopie en fonction de l’âge, du fait de la sévérité même de l’amblyopie qui est très variable dans ces cohortes non homogènes, dans lesquelles la date de survenue de la pathologie est variable, souvent imprécise ou méconnue. Quant à la fin de la période sensible, c’est l’objet de la section suivante de cet ouvrage.

Le modèle visuel a permis de nombreuses études de la plasticité cérébrale. En effet, il est facilement accessible (œil ou cortex visuel) et il est facilement modifiable (strabisme, occlusion, pénalisations optiques ou pharmacologiques, élevage à l’obscurité). La plasticité cérébrale est une notion évidente désormais, et la plasticité visuelle un de ses exemples majeurs. La plasticité visuelle est variable, selon l’âge, la propriété étudiée, car il existe en fait plusieurs périodes sensibles du développement visuel. Quoi qu’il en soit, cette plasticité explique le phénomène d’amblyopie, qui est une préoccupation majeure en ophtalmopédiatrie, car son traitement est urgent, puisqu’il doit être conduit alors même que la plasticité visuelle existe encore.

La question du développement visuel a fait couler beaucoup d’encre depuis les années soixante. Le modèle visuel est tellement séduisant dans l’étude de la plasticité cérébrale ! La littérature scientifique et médicale sur le sujet est abondante.

Les concepts définissant la (les) période(s) sensible(s) du développement visuel étaient déjà établis il y a trente ans, grâce aux travaux d’électrophysiologie fonctionnelle de Hubel et Wiesel, qui écrivaient en 1970 [74] : « La sensibilité aux effets de la privation visuelle unilatérale commence soudainement au début de la quatrième semaine, demeure élevée jusqu’à un moment entre la sixième et la huitième semaine, disparaissant finalement à la fin du troisième mois. » Les travaux ultérieurs ont précisé ces concepts, ont élargi le champ d’étude à d’autres modèles animaux que le chat, ont introduit de nouveaux protocoles d’induction d’amblyopie, ont étudié d’autres structures cérébrales, ont utilisé d’autres méthodes d’étude de la physiologie visuelle (ainsi, par exemple, l’imagerie optique chez l’animal, l’imagerie fonctionnelle par résonance magnétique nucléaire chez l’homme ou l’animal in vivo), ont profité des avancées considérables des connaissances de biologie moléculaire et de génétique. Une formidable complexité est donc apparue du fait de la multiplicité des nouveaux concepts introduits.

Il est une gageure de tenter de définir une seule période sensible du développement visuel. Il est évident qu’il existe une multiplicité de périodes sensibles, de par la diversité même des différents éléments de la fonction visuelle qu’on mesure. Par ailleurs, pour un même type de mécanisme d’amblyopie et pour une même fonction visuelle mesurée, la période sensible se modifie en fonction de l’état de l’animal testé. Par exemple, la période sensible semble être prolongée en cas d’absence d’expérience visuelle (élevage à l’obscurité). En ce qui concerne les dates chronologiques, il est hasardeux de faire des corrélations entre la chronologie estimée chez l’animal et la chronologie humaine, au moyen d’un « facteur multiplicatif » bien arbitraire. Il n’est pas certain que les mécanismes moléculaires qui sous-tendent la période sensible qu’on étudie chez l’animal soient les mêmes chez l’homme.

Existe-t-il une unicité de la période sensible du développement visuel ? Il ne semble pas. Daw suggère un modèle selon lequel la période sensible est d’autant plus longue que l’intégration perceptive est élaborée, c’est-à-dire que la période sensible de développement du corps géniculé latéral dorsal est plus courte que celle du cortex visuel primaire, elle-même plus courte que celles des cortex visuels secondaires et associatifs [15].

Il est intéressant de réaliser que, quelle que soit l’imprécision qui entoure la notion de période sensible, la courbe d’évolution de la période sensible (début, sommet, fin ; cf. fig. 6-7) a un aspect semblable que ce soit dans les expériences fondamentales ou dans les études cliniques. Cependant, les limites de la courbe d’évolution de la période sensible demeurent elles-mêmes imprécises : la période sensible se termine-t-elle brusquement (ce qui correspondrait à un arrêt d’expression d’un gène de développement) ou bien se termine-t-elle en pente « douce », ce qui au plan moléculaire correspondrait à une expression génique diminuant progressivement ? Ces hypothèses sont bien simplistes et il est probable que d’innombrables cascades métaboliques interviennent au cours du développement, en prénatal comme en postnatal. On peut supposer que certaines expressions de gènes du développement seraient innées et ne dépendraient pas de l’expérience visuelle. D’autres seraient acquises ou régulées en fonction de l’expérience visuelle. Le formidable et terrifiant défi à relever pour comprendre la mécanique du développement visuel est de connaître toutes les pièces du puzzle et leur ordre d’entrée en scène, comme de vastes pièces de domino, basculant à un moment précis pour faire basculer la suivante, jusqu’à la pièce finale. Que le mécanisme soit interrompu à quelque endroit que ce soit et le processus est perturbé.

La question du début de la période sensible est rarement abordée. La période sensible débute-t-elle dès la naissance, voire in utero ? Existe-t-il plutôt un délai entre la naissance et le début de la période sensible ? L’expérimentation animale comme les études cliniques suggèrent une courte période postnatale où il n’existe pas d’altération de la fonction visuelle induite par une altération de l’expérience visuelle. Les études concernant la période postnatale immédiate sont cependant difficiles et les résultats dépendent des méthodes d’étude.

Cette question du début de la période sensible sous-tend également la problématique de ce qui est inné et ce qui est acquis. Quelle part du développement de la fonction visuelle a un support génétique non modifiable par l’expérience, ce qui en fait une propriété innée ? Quelle part au contraire dépend de l’expérience visuelle, ce qui en fait une fonction acquise ?

La plasticité cérébrale prend deux formes : plasticité anatomique précoce, pendant la période de construction des connexions neurales, et plasticité fonctionnelle, qui peut être plus tardive, voire exister à l’âge adulte [24, 73]. Ce phénomène de plasticité tardive serait la conséquence du passage d’un état quiescent à un état activé des connexions synaptiques. Milleret donne un exemple de cette plasticité adulte sur ses travaux concernant les connexions interhémisphériques [46].

Existe-t-il réellement une fin de la période sensible ? Les expériences cliniques de rééducation tardive, les modèles montrant une plasticité à l’âge adulte (par études fonctionnelles ou par approches moléculaires) semblent suggérer que la période sensible ne se termine pas, mais « s’endort », pour se rétablir si les conditions visuelles se modifient. Cependant, certaines modifications sont irréversibles : la proportion de cellules monoculaires ou binoculaires dans le cortex visuel, les zones de terminaison normales ou pathologiques des axones calleux. C’est-à-dire qu’après la « fin » estimée de la période sensible, seules les altérations anatomiques sont définitives, alors que les altérations fonctionnelles — que l’on peut supposer correspondre au caractère fonctionnel ou non d’une synapse existante — sont réversibles. En d’autres termes, un axone ne peut modifier à l’âge adulte la localisation de ses terminaisons, mais ses synapses peuvent être fonctionnellement activées ou non, et il peut y avoir une synaptogenèse locale. Ces données sont corroborées par l’expérience moléculaire.

L’intégration perceptive visuelle ne se limite par au cortex visuel primaire. À partir de celui-ci, il existe (selon un modèle théorique proposé par Mishkin et Ungerleider dès 1982 [7, 12]) deux voies (fig. 21-57) :

• une voie dorsale vers le cortex pariétal postérieur, le cortex prémoteur latéral et le cortex préfrontal ;

• une voie ventrale vers le cortex inférotemporal puis le cortex préfrontal.

Les informations visuelles font plusieurs relais le long de ces voies, ces relais correspondant à des degrés supérieurs d’intégration perceptive.

L’altération précoce de l’expérience visuelle entraîne des modifications du cortex visuel primaire, comme nous l’avons exposé. Mais, au-delà, dans d’autres zones corticales, il existe également en cas d’amblyopie de profonds phénomènes de réorganisation. Ainsi, par exemple, chez le singe présentant une occlusion monoculaire de la naissance à l’âge d’un an, l’enregistrement multi-unitaire extracellulaire transdural au niveau de l’aire 7 de Brodmann montre que l’activité évoquée par stimulation de l’œil occlus est diminuée ; au contraire, dans cette même zone, les activités somesthésique et motrice sont augmentées. Cependant, un an après le rétablissement de la fonction visuelle binoculaire, l’activité visuelle de l’aire 7 augmente sans toutefois atteindre le niveau normal ; cela suggère des phénomènes de réversibilité tardive et, donc, une période sensible plus longue au niveau de ces aires visuelles secondaires [2].

D’autres études ont montré que l’aire suprasylvienne postéromédiale latérale et l’aire 21a sont affectées par une amblyopie strabique chez le chat, puisque la dominance oculaire (étudiée par enregistrement électrophysiologique après stimulation visuelle) est altérée dans cette condition [17]. Il n’a pas encore été toutefois réalisé d’études développementales à ce niveau.

Rappelons enfin l’intérêt de l’IRM fonctionnelle pour l’étude des aires extra-striées en cas d’amblyopie. Ainsi, par exemple, l’étude de Lerner montre qu’en cas d’amblyopie, l’activité des aires occipito-temporales est altérée dans la reconnaissance des visages (mais, de façon surprenante, pas des bâtiments) [10].

Entendre sans écouter, cela pourrait être l’équivalent auditif du vaste ensemble constituant les agnosies visuelles. L’agnosie visuelle est la condition pathologique dans laquelle il existe un défaut de la capacité de reconnaissance, alors même qu’au plan sensoriel il n’y a pas de déficit. En cas d’agnosie visuelle, le patient voit mais ne perçoit pas. Le cerveau reçoit l’image mais ne l’interprète pas. Il existe en fait une multitude d’agnosies visuelles que les neurologues (plus rarement les ophtalmologistes) décrivent avec force détails.

Avant d’évoquer ces agnosies visuelles, évoquons un trouble visuel conséquence d’une anomalie du cerveau et non pas de l’œil, qui finalement pourrait s’opposer à l’agnosie visuelle, en ce sens que le sujet ne voit pas mais utilise son information visuelle. Ainsi, dans certaines lésions du cortex visuel primaire, il existe un scotome ou un déficit du champ visuel mais les patients sont souvent capables d’utiliser l’information visuelle présente dans leur scotome bien qu’ils ne soient pas capables de la percevoir consciemment. Ce phénomène est dénommé la « vision aveugle » ou « blindsight ». On peut retrouver de telles manifestations de cécité corticale en cas de destruction du cortex strié de façon unilatérale ou bilatérale, par anoxie, traumatisme, intoxication oxycarbonée, leucoencéphalite…

On retrouve en fait des tableaux finalement rarissimes, mais variés à l’infini, selon l’étiologie et la localisation de l’atteinte. On retrouve des comportements de malvoyance extrême, avec perte des réflexes photomoteurs mais aussi des réflexes de clignement à la menace ou à la lumière. L’examen anatomique est normal. Il existe souvent des lésions neurologiques associées, d’où la difficulté de faire le diagnostic différentiel avec des troubles neuropsychiatriques. L’examen anatomique ophtalmologique est normal. L’électrorétinogramme est normal. Les potentiels évoqués visuels sont normaux sauf en cas de destruction occipitale sévère. Le nystagmus optocinétique est aboli, ce qui fait le diagnostic différentiel avec une cécité psychogène/hystérique dans lequel il est conservé. L’imagerie cérébrale et le contexte guident le diagnostic. La mise en évidence de l’utilisation de l’information visuelle a été faite par exemple dans les lésions occipitales unilatérales en présentant un stimulus visuel dans l’hémichamp visuel controlatéral à la lésion. Alors que le sujet ne le voit pas, ne le reconnaît pas, il devine un stimulus, et fait marquant, il peut s’en servir. De Gelder a merveilleusement décrit le cas de ce fameux patient T.N., atteint de cécité corticale par deux accidents vasculaires cérébraux postérieurs successifs [4]. Aveugle, il a été demandé au sujet de se mouvoir dans un couloir, sans sa canne blanche, alors qu’il avait été volontairement mis des obstacles sur le chemin. Les expérimentateurs ont noté que le sujet, alors qu’ils ne les voyaient pas, a pu éviter les obstacles de façon inconsciente, mais réelle, et non par hasard. De fait, cette « vision aveugle » serait due soit à l’activité de cellules résiduelles du cortex occipital, insuffisante pour permettre une vision consciente, mais suffisante pour permettre au cerveau de détecter les obstacles. L’autre hypothèse serait un rôle de la voie optique accessoire via le colliculus supérieur ou encore un rôle du corps géniculé latéral dorsal dont les neurones demeurent intacts dans ce cas.

À l’inverse de ces tableaux sévères, on retrouve des tableaux plus subtils de perte de fonctions visuelles élaborées. Ce sont donc les agnosies visuelles. Il faut ici se référer au merveilleux auteur qu’est Oliver Sacks, auteur célèbre de L’Homme qui prenait sa femme pour un chapeau et, très récemment, de L’Œil de l’esprit, publié en 2011 [16]. Oliver Sacks est sans pareil pour décrire avec détail le cas par exemple de Lilian. Cette pianiste virtuose a ressenti l’apparition progressive d’un phénomène étrange : alors qu’elle lisait parfaitement les notes, les portées, les lignes, cet ensemble si familier pour elle était devenu dépourvu de sens. Elle reconnaissait chaque note, mais mise bout à bout, cela n’avait plus de sens. Cette alexie musicale est devenue avec le temps une alexie plus conventionnelle, c’est-à-dire que la patiente, dont l’acuité visuelle demeurait parfaite, pouvait distinguer les lettres une par une d’un mot, par exemple « S-T-R-A-B-I-S-M-E », mais dont la capacité à lire et déchiffrer le mot « STRABISME » était devenue absente. Curieusement, sa capacité d’écriture était intacte : il s’agissait d’une alexie sans agraphie. Lilian a réussi pendant des années à compenser son trouble progressif, due en fait à une atrophie corticale postérieure, ce qui est souvent plus difficile dans le cas d’une alexie brutale à la suite d’un accident vasculaire cérébral. Il existe des zones du cerveau impliquées dans la lecture, de façon plus ou moins spécifique et Stanislas Dehaene a su décrire avec bonheur ces neurones de la lecture [5], dont l’existence est traquée par l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle. On connaît une aire du cortex inférotemporal : l’aire de la forme visuelle des mots. Pour autant, le cerveau reste bien mystérieux, et on ne comprend pas encore bien pourquoi des Japonais peuvent être atteints d’alexie aux idéogrammes mais pas à l’écriture syllabique et inversement, le japonais pouvant être écrit au moyen de kanjis (idéogrammes) comme le chinois, mais aussi de façon syllabique (signes syllabiques : hiraganas et katakanas) ; probablement que les zones impliquées du cerveau sont différentes. Le cerveau est si merveilleux — et le neurophysiologiste si subtil — qu’il a même été mis en évidence des neurones qui reconnaissent les visages et qui vont vous dire à qui vous avez à faire : un neurone pour Napoléon, un neurone pour votre boulanger, un neurone pour votre mère… Aussi incroyable que cela paraisse, c’est une zone précise du cerveau qui commande cette faculté, au niveau du cortex visuel associatif droit, plus précisément au niveau du cortex occipitotemporal : la structure dite gyrus fusiforme est quasiment toujours lésée en cas de prosopagnosie — c’est le terme médical qui décrit cette absence de reconnaissance des visages : le sujet voit le visage, peut le décrire (les yeux, le grain de peau, l’expression, la couleur des cheveux, etc.), mais tous ces détails ne lui permettent pas de dire s’il s’agit de Pierre ou de Jacques, alors qu’en l’absence de pathologie, c’est « au premier coup d’œil » et sans avoir besoin de descriptifs particulier qu’un sujet va pouvoir reconnaître son interlocuteur.

Ainsi, on peut voir sans lire, connaître sans reconnaître. L’œil a été rétrogradé à un appendice du cerveau, un capteur périphérique qui n’est que peu de chose sans le cortex visuel ; pourtant, ce dernier est comme un navire sans gouvernail si le reste du cerveau est déficient : une Castafiore aphone, une automobile morte de soif après le énième choc pétrolier… La mécanique visuelle est un réseau de neurones, de structures dont chacune a un rôle fondamental : l’une sans l’autre n’est rien.

Nous souhaitons ici citer René et Suzanne Hugonnier qui, dans l’introduction de leur ouvrage de 1959 [8], écrivaient : « Si la vision binoculaire normale et pathologique attire un certain nombre d’ophtalmologistes (il existe maintenant des spécialistes plus ou moins exclusifs, les « strabologues »), elle rebute la plupart d’entre eux. » Ils terminaient cette introduction par : « Il faut tâcher de rétablir la vision binoculaire toutes les fois que cela est possible… »

La vision binoculaire est un raffinement des espèces animales qualifiées de « supérieures », permises par la frontalisation des yeux, dont l’intérêt pour le prédateur est de connaître dans l’espace la position précise de sa proie : songeons à l’aigle qui s’abat depuis les cieux vers l’objet lointain de sa convoitise… Pour l’homme au xxi^e siècle, la vision binoculaire est aussi un loisir délicat permettant la vision en trois dimensions dans les nouvelles salles obscures.

Ne pas voir en trois dimensions est donc un handicap (relatif) que la qualification de « cécité binoculaire » souligne avec force. En cas de cécité binoculaire — quand bien même la vision est à 10/10 (voire plus) des deux yeux —, il n’y a pas de vision du relief et le patient est un amblyope car sa vue (ήώπή) est faible (άμβλεία) au plan stéréoscopique : l’absence de vision binoculaire est une absence de caractère « robuste, vigoureux » (στερεός) de la vision ! En somme, ne voir qu’en deux dimensions, c’est ne voir qu’à moitié… L’objectif thérapeutique des strabologues est le rétablissement de la rectitude des yeux — c’est ce que les parents notent en premier —, mais c’est également (voire surtout) le rétablissement d’une vision binoculaire normale ; la rectitude des yeux n’en est que le préalable ou le prérequis. Désormais, ceci dit, les parents et les enfants vont comprendre de plus en plus la problématique de la cécité binoculaire, voire exiger que celle-ci soit normale car quel dommage que le bambin ne puisse distinguer en relief son héros de cinéma favori.

Comment définir ou redéfinir alors nos objectifs thérapeutiques, au regard de ce que nous enseigne la physiologie d’une part, les études cliniques d’autre part ? René et Suzanne Hugonnier, à raison, demeurent prudents quant aux possibilités thérapeutiques dans le strabisme. Alain Péchereau souligne quant à lui que le strabisme précoce demeure une maladie incurable, précisément car dans ces cas, quelle que soit la thérapeutique employée, la cécité binoculaire demeure, c’est-à-dire que la vision binoculaire n’est jamais normale [14]. Pour autant, nos collègues d’outre-Atlantique continuent de s’interroger sur l’opportunité de la chirurgie précoce dans l’ésotropie « congénitale » (le terme de strabisme précoce est plus approprié) et imaginent parfois pouvoir réparer le cerveau [18].

Les études cliniques demeurent incertaines, parfois avec des biais, et certaines publications préconisent toujours la chirurgie précoce dans le strabisme précoce car elle permettrait dans de rares cas d’obtenir quelques améliorations de la stéréoscopie de contour (grossière). Mais est-ce vraiment une vision binoculaire normale qu’on arrive à obtenir, c’est-à-dire un TNO inférieur à 40 secondes ? Il semble que non.

Revenons à la physiologie : une altération de l’expérience visuelle précoce entraîne des séquelles au niveau du cerveau définitives, irréversibles, ce qui explique l’impossibilité de rétablir une vision binoculaire normale. Le cerveau en développement est un réseau de neurones partiellement organisés, et les câbles sont encore désorganisés : il existe des axones trop nombreux, des connexions synaptiques exubérantes. Au plan visuel, c’est l’expérience visuelle normale qui permet une synchronisation de l’activité des neurones entre eux et la régression des exubérances anormales. La mise en place du réseau de neurones se fait très tôt après la naissance. Ainsi, par exemple, un neurone calleux en provenance du cortex visuel d’un œil va établir ses connexions avec une zone précise de l’hémisphère controlatéral : la bordure de transition (fig. 21-58). En cas de strabisme précoce, ses terminaisons sont anormales, exubérantes et se terminent à des endroits tout à fait anormaux dans les aires 17 et 18 du cerveau (fig. 21-59). Cette anomalie anatomique est définitive et ne régresse pas.

Si l’amblyopie monoculaire peut être rapportée aux modifications de la voie rétino-géniculo-corticale en cas d’altération précoce de l’expérience visuelle, comme cela a été montré à de nombreuses reprises depuis les travaux pionniers de Hubel et Wiesel, chez le singe ou le chat — ces anomalies se situent au niveau du thalamus (corps géniculé latéral), du cortex, voire de la rétine pour certains auteurs [11] —, l’amblyopie binoculaire quant à elle résulte de la diminution du nombre de cellules binoculaires en cas d’altération de l’expérience visuelle (avec courbe en « U » caractéristique de répartition des dominances oculaires), mais aussi d’une altération des connexions interhémisphériques via le corps calleux. L’amblyopie strabique se caractérise par la mise en place d’une asymétrie anatomo-fonctionnelle des connexions de l’hémisphère droit vers l’hémisphère gauche et inversement au cours du développement postnatal. Il en résulte une asymétrie dans l’intégration interhémisphérique de l’information visuelle elle-même.

Les exubérances calleuses sont-elles un mécanisme de compensation du strabisme, ces exubérances, tout du moins les exubérances médiolatérales, tentant de compenser la disparité spatiale des champs récepteurs issus de chacun des deux yeux, mais correspondant à une même cellule corticale ? On pourrait le penser puisque ces exubérances se projettent de façon organisée : d’une part en conservant l’architecture anatomique en « colonnes » ou amas, d’autre part en se situant dans des régions corticales orientées de façon perpendiculaire à la bordure, c’est-à-dire correspondant à un axe horizontal du champ visuel. Ces phénomènes de compensation demeurent très certainement vains : la vision binoculaire demeure altérée en cas de strabisme précoce, même si l’acuité visuelle est conservée. Cette dernière constatation est encore une fois corroborée par l’expérience fondamentale.

En revanche, en cas de strabisme plus tardif (par exemple, dans le strabisme accommodatif), les réseaux neuronaux sont en place et les anomalies induites par le strabisme ne sont pas « anatomiques » mais « fonctionnelles », c’est-à-dire que les connexions synaptiques entre les neurones visuels sont localisées au bon endroit mais elles ne fonctionnent pas de façon normale. C’est dans ces cas que le traitement du strabisme a une relative urgence, car il faut rétablir la rectitude des yeux rapidement avant la fin de la période sensible du développement visuel afin de rétablir/restaurer/préserver la fonction binoculaire.

La relation œil-main est une relation fondamentale, qui est encensée et soulignée dans tout bilan orthoptique respectable. Pour autant, croire que la relation œil-main existe est très certainement se mettre le doigt dans l’œil… Et la science découle de faits et non de croyances.

Comme cela a été exposé dans l’article sur les hémichamps visuels, on a compris que le cerveau droit voit l’hémichamp visuel gauche et que le cerveau gauche voit l’hémichamp visuel droit. Qu’en est-il de la commande centrale de la main ? Parmi les voies de la motricité, on distingue :

• le système pyramidal, qui est responsable de la motricité volontaire ; il s’agit d’un système à deux neurones dans lequel le neurone central va faire synapse avec le motoneurone situé dans le tronc cérébral ou dans la moelle spinale ;

• le système extrapyramidal, qui est système de contrôle involontaire des mouvements.

Or les fibres du système pyramidal présentent une décussation qui se fait à deux niveaux : la majorité des fibres motrices décussent au niveau de la jonction bulbomédullaire et constituent le faisceau corticospinal latéral ; l’autre partie, constituant le faisceau corticospinal direct latéral, va croiser secondairement aux différents étages du tronc cérébral et de la moelle pour constituer le faisceau pyramidal secondairement croisé. La commande centrale des membres provient au niveau cortical de l’aire 4 de Brodmann, qui occupe la moitié postérieure du gyrus précentral, avec une partie pour le membre supérieur et une partie pour le membre inférieur (fig. 21-60). Au sein du cortex moteur du membre supérieur, la zone responsable de la motricité de la main constitue une zone surreprésentée du fait de l’importance de la main — ce qui explique la difformité de l’homonculus de Penfield, qui est cette célèbre représentation d’un humain allongé sur le cortex avec une taille de ses membres et structures proportionnelle à la topographie corticale (fig. 21-61). Ainsi, le cerveau droit (qui voit l’hémichamp visuel gauche) commande la main gauche et le cerveau gauche (qui voit l’hémichamp visuel droit) commande la main droite [15].

Même s’il existe des connexions interhémisphériques et intracorticales, le concept de relation œil-main est une ineptie inutile, dont la description conventionnelle ne permettrait quand bien même que de dire qu’elle est bonne/moyenne/anormale (?) ce qui conduirait à la traiter/rééduquer par des moyens d’ailleurs bien inconnus voire obscurs…

Notre espace est organisé comme la combinaison d’une multitude de référentiels spatiaux. « La question des référentiels utilisés par le cerveau pour guider nos actions dans l’espace est cruciale. En effet, aucun système artificiel ne peut échapper à la construction d’une référence par rapport à laquelle sont codées la perception et l’action. Nous pouvons coder la place d’un objet dans l’espace par rapport à la pièce dans laquelle nous nous trouvons, mais aussi par rapport à notre main ou par rapport aux objets qui l’entourent… [1] »

C’est la contraction des muscles extraoculaires qui permet de déplacer le globe oculaire dans la position souhaitée [33, 51]. Lorsque sa contraction permet d’attirer l’œil vers la direction souhaitée, le muscle est dénommé agoniste. S’il attire le globe dans la direction opposée, il correspond à l’antagoniste. Classiquement les six muscles oculomoteurs forment trois couples d’agoniste-antagoniste en fonction de leurs actions respectives (cf. infra, « Action musculaire : modèle de l’agoniste isolé ») : droit médial-droit latéral, droit supérieur-droit inférieur, oblique supérieur-oblique inférieur. Nous verrons dans les chapitres suivants que cette opposition deux à deux n’est que schématique, la participation de chaque muscle lors d’un mouvement du globe étant beaucoup plus complexe. Cependant, cette présentation simplifiée permet d’appréhender simplement les principaux mouvements oculaires et les réseaux neuronaux qui les contrôlent (fig. 21-63).

Le terme de muscles synergistes est utilisé lorsque la contraction simultanée de deux muscles déplace le globe dans la même direction. Par exemple, le droit supérieur et l’oblique inférieur homolatéral participent à l’élévation du globe, alors que le droit inférieur et l’oblique supérieur provoquent son abaissement (fig. 21-64).

En déplaçant le regard, les deux globes oculaires ne peuvent être considérés comme deux entités indépendantes. Les mouvements de version (ou mouvements conjugués) correspondent à un déplacement des axes oculaires dans la même direction (fig. 21-65). Les muscles de chaque œil peuvent être associés par paire lorsque leur action commune permet de déplacer le regard dans la même direction. Ainsi, lors des mouvements de latéroversion droite (tableau 21-I), le muscle droit médial gauche est le synergiste controlatéral (ou agoniste controlatéral) du muscle droit latéral droit ; le droit latéral gauche est l’antagoniste homolatéral du droit médial gauche et l’antagoniste controlatéral du droit latéral droit.

Les mouvements de vergences correspondent à un déplacement des axes des globes oculaires dans des directions différentes, qui peuvent se rapprocher (convergence) ou s’éloigner (divergence). Lors d’un mouvement de vergence, le synergiste controlatéral du droit médial droit est le droit médial gauche (fig. 21-66).

Les mouvements du globe oculaire permettent de répondre à différents besoins, de la stabilisation réflexe du regard lors d’une perturbation de notre environnement à des fonctions plus complexes, comme l’exploration de ce qui nous entoure. Il est possible de distinguer les mouvements oculaires rapides des mouvements lents en fonction de la rapidité de déplacements des globes oculaires [40] :

• les mouvements lents : phase lente du nystagmus, poursuite oculaire, fixation ;

• les mouvements rapides : phase rapide du nystagmus, saccade.

Les mouvements lents permettent de stabiliser notre regard sur un objet mobile ou une scène en mouvement. C’est le cas de la poursuite oculaire, mais également de la phase lente du nystagmus physiologique. Les mouvements rapides permettent de réorienter notre attention d’un objet vers un autre. Les saccades permettent l’exploration de ce qui nous entoure. Les phases rapides du nystagmus recentrent le globe dans l’orbite. Il existe ainsi un répertoire de mouvements oculaires, chacun représentant un système physiologique avec ses caractéristiques propres (latence de déclenchement, rapidité d’exécution…) et sa finalité (stabilisation, réorientation…). Notre regard est le produit de la combinaison de ses différents systèmes.

Le motoneurone alpha est l’élément terminal systématiquement activé lors d’une contraction musculaire, qu’elle soit volontaire ou réflexe. Son corps cellulaire est situé dans la corne antérieure de la moelle spinale. Il s’agit de l’effecteur final de toute action motrice [44, 51]. La voie finale commune a été définie comme l’ensemble s’étendant de son corps cellulaire jusqu’aux fibres musculaires (incluant son axone et ses synapses). Elle correspond au lieu de convergence d’afférences locales (circuits intraspinaux) et corticales (voies descendantes) ; son activité est le reflet d’influences excitatrices et inhibitrices, réflexes ou volontaires.

En oculomotricité, chaque groupe cellulaire innervant un des six muscles extraoculaires peut être défini comme une voie finale commune : noyau du VI pour le droit latéral, noyau du IV pour l’oblique supérieur, sous-noyaux du III destinés aux droit médial, droit supérieur, droit inférieur et oblique inférieur.

Cependant, une des particularités du système oculomoteur est l’absence d’indépendance des mouvements d’un globe oculaire par rapport à l’autre — dans des conditions physiologiques, il est impossible de déplacer un œil sans modifier la position de l’autre. Cette non-indépendance est une des particularités du système oculomoteur par rapport au système périphérique et repose sur un réseau d’interaction neuronale entre les noyaux oculomoteurs. Schématiquement, trois autres voies finales communes peuvent être décrites : voie finale commune des mouvements conjugués horizontaux, voie finale commune des mouvements conjugués verticaux et voie finale commune des mouvements de version.

Ainsi, un mouvement de version des deux yeux sur le plan horizontal utilisera toujours le même réseau final pour réaliser le mouvement, que celui-ci soit rapide (saccade) ou lent (poursuite), réflexe ou volontaire. Il débute au niveau du noyau du VI, qui comprend deux groupes de neurones : les motoneurones destinés au muscle droit latéral et des interneurones, qui décussent et descendent par le faisceau longitudinal médian jusqu’au noyau du III controlatéral destiné au muscle droit médial. Toutes les informations neuronales arrivant sur le noyau du VI seront transmises en quantité égale aux deux muscles synergistes, provoquant un mouvement conjugué des deux yeux dans la même direction (fig. 21-77). La voie finale commune des mouvements conjugués verticaux est plus complexe, puisqu’elle lie entre eux les noyaux du III et du IV ipsilatéraux et controlatéraux, faisant intervenir quatre groupes musculaires au lieu de deux. Si elle est moins bien décrite, son principe reste identique.

La voie finale commune des mouvements de vergence est différente, reliant entre eux les sous-noyaux du III.

Si ces trois voies sont présentées schématiquement séparées, la réalisation de tout mouvement physiologique du regard implique en général une combinaison de chacune.

Il existe un support anatomique à la loi de Sherrington. Par exemple, lorsque la tête est brutalement tournée vers la gauche sur un plan strictement horizontal, il va se produire un mouvement réflexe des deux yeux vers la droite. C’est le réflexe oculocéphalique. Sur le plan musculaire, il y a contraction simultanée du droit médial gauche et du droit latéral droit, associé à un relâchement du droit latéral gauche et du droit médial droit. Sur le plan neuroanatomique, un influx excitateur est transmis du canal semi-circulaire horizontal gauche à deux neurones du noyau vestibulaire gauche [43] (fig. 21-78) : le neurone vestibulaire secondaire excitateur, qui active la voie finale commune controlatérale, et le neurone vestibulaire secondaire inhibiteur, qui inhibe la voie finale commune ipsilatérale. Le neurone vestibulaire secondaire excitateur gauche inhibe par ailleurs les neurones vestibulaires controlatéraux par le biais d’un interneurone vestibulaire inhibiteur. L’ensemble aboutit à la réalisation d’un mouvement lent des deux globes oculaires dans le sens opposé à la rotation de la tête.

Un autre exemple de la loi de Sherrington est illustré par le système saccadique [20] (fig. 21-79). Une même information supranucléaire est transmise au centre générateur des saccades. Celui-ci possède deux types de neurones : un neurone excitateur phasique qui stimule la voie finale commune ipsilatérale et un neurone inhibiteur phasique qui inhibe la voie finale commune controlatérale.

Les différents types de mouvements oculaires reposent sur des bases neurales qui leur sont propres. Selon les mouvements, ces circuits prémoteurs peuvent être en partie communs ou totalement indépendants. Ils peuvent être d’une extrême simplicité (trois neurones pour le réflexe vestibulo-oculaire) ou d’une totale complexité. Cependant, il est possible de discerner un schéma d’organisation commun [3, 46] (fig. 21-80) :

• voie finale commune ;

• centre générateur du mouvement :

  • horizontal versus vertical ;

  • lent versus rapide ;

• afférences supranucléaires :

  • centres sous-corticaux ;

  • centres corticaux ;

Une petite partie (peut-être 10 %) des fibres ganglionnaires rétiniennes ne font pas synapses au niveau du ganglion géniculé latéral. Elles se détachent du tractus optique pour se diriger vers les noyaux mésencéphaliques du système optique accessoire et le noyau du tractus optique. Ces deux systèmes reçoivent également des afférences corticales et projettent leurs efférences vers les noyaux du pons [19].

La poursuite oculaire est une acquisition importante qui permet d’analyser les objets en mouvement en stabilisant leur image sur la fovéa [13, 21, 24, 25]. Ce mouvement oculaire est dépendant de l’attention que nous portons à la cible en mouvement [54]. Nous sommes ainsi capables de déplacer notre attention visuospatiale sur un objet en mouvement en gardant le regard fixe ou en le poursuivant des yeux. Lors de la réalisation d’une simple poursuite, le cerveau doit traiter de nombreuses informations visuelles et extravisuelles simultanément, permettant d’initier le mouvement oculaire, puis de le poursuivre en fonction des caractéristiques de la cible (taille, vitesse orientation…). Les récentes études en imagerie fonctionnelle nous permettent d’appréhender la complexité de cette tâche, en identifiant les nombreuses aires corticales activées : lors d’une poursuite oculaire par rapport à une simple tâche de fixation, le signal BOLD est significativement augmenté dans les aires FEF (Frontal Eye Field), SEF (Supplementary Eye Field), MT (human Middle Temporal visual area), MST (Middle Superior Temporal visual area), PEF (Parietal Eye Field, incluant le sillon intrapariétal), dans le cortex cingulaire et le cervelet (fig. 21-86). Le degré d’activation respectif de ces différentes aires est dépendant de la tâche effectuée. Ces résultats, associés à ceux obtenus par les études lésionnelles ou par l’enregistrement de l’activité neuronale intracérébrale chez le singe, ont permis de proposer un modèle de circuit cérébral de la poursuite oculaire (fig. 21-87).

Il existe depuis le xix^e siècle un débat sur l’origine de la coordination des deux yeux lors des mouvements du regard. Pour Helmholtz, le ciblage précis des mouvements binoculaire est le produit d’un apprentissage. Selon cette hypothèse, chacun de nos globes présente à la naissance une oculomotricité indépendante et l’apprentissage progressif nous apprend à déplacer de plus en plus précisément nos deux yeux dans la même direction, ce qui permet l’émergence d’une vision binoculaire. Au contraire pour Hering, l’habilité à déplacer nos yeux de manière coordonnée provient d’un signal de commande commun et correspond à un phénomène inné.

Des mécanismes corticaux différents ont été proposés pour illustrer ces deux hypothèses. Une saccade disjointe correspond à un mouvement des yeux qui permet de refixer son regard d’un objet sur un autre, situé à la fois dans une autre direction et à une distance différente. En conséquence, le mouvement d’un œil n’est pas parfaitement identique au mouvement de l’autre. La théorie de Hering permet de créer deux mouvements différents en associant sur les muscles oculomoteurs deux influx, l’un provenant d’une commande conjuguée des saccades, l’autre provenant d’une commande vergentielle (fig. 21-89). Par opposition, la théorie de Helmholtz suggère que le mouvement de chaque œil est programmé de manière indépendante, les commandes vergentielle et saccadique devenant ainsi intégrées en amont, indépendantes pour chaque effecteur (fig. 21-90). Ils existent actuellement des arguments électrophysiologiques étayant chacune de ces hypothèses (pour la théorie de Hering, voir : [23] ; pour la théorie de Helmholtz, voir : [5]).

L’effort de focalisation vers un objet de près déclenche une cascade de réflexes syncinétiques provoquant simultanément une accommodation des deux yeux, une convergence des axes oculaires et un rétrécissement des diamètres des pupilles [10, 39, 52]. Cette syncinésie est dénommée « triade accommodative » ou « syncinésie de la vision de près ». Elle permet de maintenir nette l’image d’un objet se rapprochant : la convergence oriente les deux axes visuels, la déformation cristallinienne focalise l’image sur la rétine et le myosis augmente la profondeur de champ.

Le support neurologique de cette syncinésie provient des fibres parasympathiques du noyau d’Edinger-Westphal. Une partie de leur contingent est destinée au muscle constricteur de la pupille ou au muscle ciliaire. Une autre partie interagit avec les motoneurones des muscles extraoculaires. Cette réaction est neurologiquement couplée, c’est-à-dire que la stimulation accommodative ou vergentielle monoculaire provoque une réponse des deux yeux.

Les phénomènes accommodatifs sont déclenchés principalement par des stimulus visuels (fig. 21-92). Le flou rétinien induit par la défocalisation de l’image sur la rétine est le principal stimulus de l’accommodation, mais les aberrations sphériques et chromatiques interviennent également. L’accommodation est également déclenchée par la disparité rétinienne, essentiellement par le biais du mouvement provoqué de vergence. De même, la sensation de proximité provoque à la fois une accommodation et un mouvement de vergence.

Les réflexes accommodatifs et vergentiels peuvent tous les deux être décrits comme un système de contrôle en boucle fermé, c’est-à-dire que l’action réalisée est contrôlée par un feedback négatif : le flou rétinien provoque l’accommodation jusqu’à ce que l’image soit nette, la disparité rétinienne provoque un mouvement de vergence jusqu’à ce que les images soient superposables. Ces deux systèmes réflexes interagissent entre eux, le mouvement de vergence induisant une certaine quantité d’accommodation et inversement l’accommodation provoquant un mouvement vergentiel.

Une première relation syncinétique peut être étudiée entre la convergence induite par l’accommodation (AC, Accommodation-linked Convergence pour les anglophones, ou CA, convergence accommodative pour les francophones) et l’accommodation (A), exprimée par le rapport AC/A. Ce rapport correspond à la quantité de convergence (exprimée en dioptries prismatiques) induite par chaque dioptrie sphérique d’accommodation. Avec un rapport idéal d’environ 6, la quantité de vergence induite par l’accommodation permet en tout point la fixation binoculaire. En pratique, ce rapport est d’environ 3,5, ce qui implique qu’en vision de près l’orientation des axes visuels dépend également d’autres mécanismes, en particulier de la vergence fusionnelle.

À l’inverse, il existe également une seconde relation syncinétique entre l’accommodation induite par la convergence (CA, Convergence-linked Accommodation pour les anglophones, ou AC, accommodation convergentielle pour les francophones) et la convergence (C). Le rapport CA/C exprime ainsi la quantité d’accommodation (en dioptries sphériques) induite par dioptrie prismatique de convergence. Ce rapport est compris en général entre 0,08 et 0,15 mais apparaît bien supérieur chez les sujets jeunes.

Le mouvement pupillaire déclenché par la syncinésie accommodation-convergence présente une cinétique très différente du myosis provoquée par une brusque illumination. Sa contraction comme sa relaxation apparaissent beaucoup plus toniques et lentes.

Pour maintenir une vision nette d’un objet, sa projection sur la rétine doit rester proche de la fovéa (elle ne doit pas dépasser les 0,5° centraux) et son mouvement sur notre rétine doit être le plus lent possible (au moins inférieur à 5° par seconde). Cependant, pour des raisons d’habituation des capteurs sensoriels de la rétine au stimulus d’intensité constante, l’absence de mouvement entraîne une atténuation de la transmission du signal et une dégradation de l’acuité visuelle (cf. infra).

Dans la vie quotidienne, ces perturbations de la fixation sont essentiellement secondaires aux mouvements de notre tête et le système vestibulaire permet de maintenir notre regard orienté dans une direction constante. Cependant, si nous fixons notre tête de manière expérimentale en la maintenant parfaitement immobile, il est toujours possible d’observer des micromouvements involontaires. Trois types principaux ont été décrits (fig. 21-94) :

• le tremor : il s’agit d’un tremblement de haute fréquence (90 Hz à 150 Hz) et de faible amplitude (inférieure à 0,01°) ; plus petit mouvement de l’œil enregistrable, il n’est pas identique sur chaque œil et sa contribution au processus visuel est encore débattue ;

• les dérives lentes (drift) : elles correspondent à des mouvements lents (moins de 30 minutes d’angle par seconde) et, le plus souvent, conjugués des deux yeux, d’amplitude faible (moins de 0,1°) ; cette dérive lente est majorée lorsque le sujet est placé dans l’obscurité ; un signal visuel est donc nécessaire pour maintenir le regard fixe ;

• les microsaccades : mouvements rapides et conjugués, essentiellement observées chez les animaux fovéaux ; leur rôle principal serait de compenser les dérives lentes en recentrant le point de fixation sur la zone fovéolaire ; leur amplitude dépend donc de la somme des dérives précédentes, généralement inférieure à 15 minutes d’arc (mais pouvant atteindre 120 minutes d’arc) ; cette réponse a une latence très courte (70 ms) ; leur fréquence est beaucoup plus faible, de l’ordre de trois à quatre par seconde, et elles disparaissent sous l’effet de la volonté, en particulier lors des tâches nécessitant de hautes acuités visuelles.

Les microsaccades et les dérives lentes participent ensemble à éviter les phénomènes d’adaptation neuronale des photorécepteurs fovéolaires. Aucun de ces mouvements n’est consciemment perçu, probablement grâce à un mécanisme de suppression corticale de la perception du mouvement de l’image.

Outre la stabilisation de l’image sur la rétine, la fixation oculaire nécessite le maintien de l’alignement des deux axes oculaires dans la direction de la cible (fig. 21-95). La vision binoculaire requiert un alignement correct et constant des deux yeux. Il existe en permanence de petites erreurs de convergence (inférieure à 15 minutes d’arc). Elles correspondent à la « disparité de fixation », signal d’erreur qui permet le rétrocontrôle permanent de l’alignement des globes. Que ce soit en condition monoculaire ou binoculaire, le système de fixation oculaire n’a pas pour but de rendre les yeux immobiles. Paradoxalement, il contrôle et adapte le mouvement de l’image sur la rétine et l’alignement des globes à des niveaux optimums pour permettre la perception.

Quelles sont les bases neurales de la fixation oculaire ? Il est intéressant de considérer la fixation comme un cas particulier de poursuite oculaire, pendant lequel les vitesses de la cible et de l’œil sont égales à zéro. De cette manière, l’image de l’objet reste congruente avec la fovéa : le signal d’erreur rétinien reste nul, induisant un rétrocontrôle sensoriel qui maintient l’alignement de l’œil vers la cible. Une autre caractéristique commune des systèmes de poursuite et de fixation oculaire réside dans la possibilité d’inhiber les réflexes optocinétique, oculovestibulaire et les saccades réflexes. Un des arguments anatomiques en faveur de cette hypothèse est la proximité anatomique des neurones du FEF déchargeant dans les tâches de fixation et ceux de poursuite oculaire, tous situés dans sa partie inférolatérale.

Cependant, d’autres arguments plaident en faveur d’un système neural de fixation visuelle indépendant des autres systèmes, permettant de détecter des petits mouvements lents et involontaires de l’image (drifts) et de programmer des mouvements correctifs, tout en inhibant les autres mouvements réflexes. Ainsi, certains neurones pariétaux sont spécifiquement impliqués dans les tâches de fixation oculaire et ne déchargent pas lors de la poursuite. Le pôle rostral du colliculus supérieur semble impliquer dans les processus de fixation, inhibant les saccades d’amplitude large ; ses neurones environnants sont impliqués dans la genèse des microsaccades. Le rôle du colliculus supérieur semble donc important dans le contrôle des micromouvements, alors qu’il n’intervient pas dans le circuit de la poursuite oculaire. Enfin, la microstimulation de la plupart des aires impliquées dans la poursuite oculaire modifie quantitativement et qualitativement la poursuite oculaire, mais pas la fixation.

L’adaptation neuronale correspond à la perte progressive de la sensibilité d’un récepteur lorsque son stimulus est maintenu de manière constante (fig. 21-96 et 21-97). Les photorécepteurs de la rétine présentent une adaptation neuronale. Si l’illumination qu’ils reçoivent est constante, leur réponse diminue. Au contraire, une variation de la quantité de photon provoque une réponse intense.

La principale synapse de la couche plexiforme externe contient toujours trois éléments [37] :

• la terminaison du photorécepteur ;

• les dendrites d’une ou plusieurs cellules bipolaires ;

• les dendrites (ou télodendrites) d’au moins deux cellules horizontales.

La liaison entre le photorécepteur et la cellule bipolaire constitue la voie principale de la transmission du message visuel. Lorsque le photorécepteur reçoit brutalement une certaine quantité de photons, l’isomérisation du pigment visuel entraîne une variation du potentiel de membrane. La quantité de glutamate relarguée dans la fente synaptique augmente, activant à la fois la cellule bipolaire et la cellule horizontale. Alors que la première propage le message lumineux vers les voies visuelles, la seconde effectue un rétrocontrôle inhibiteur sur le photorécepteur. Cette synapse joue donc le rôle de filtre. Elle permet de ne pas répondre en fonction de la quantité absolue de photons perçus par le photorécepteur, mais uniquement à des variations d’intensité. Un des avantages de cette organisation consiste à réduire l’influence du niveau générale de l’intensité lumineuse sur le système. Chez l’homme, la vision est relativement stable au cours de la journée, malgré une forte variation de la quantité de photons captés par l’œil. Un autre avantage réside dans l’épargne d’énergie provoquée : le champ récepteur n’émet pas en permanence un message vers le cortex visuel ; seule l’information pertinente est transmise (la variation d’intensité perçue).

L’étude de l’oculomotricité sépare un ensemble de mouvements selon des caractéristiques physiologiques et neurologiques. Cette distinction apparaît artificielle à certains, car ces mêmes mouvements ne s’observent que rarement en condition naturelle. En particulier, un mouvement lisse et pur de poursuite oculaire n’est pas très fréquent ; l’enregistrement précis révélera généralement un mouvement lent parasité par des petits mouvements rapides de rattrapage. La poursuite oculaire est-elle un mouvement physiologique ? Lorsqu’un cheval se déplace, il peut le faire plus ou moins rapidement. L’étude de son déplacement selon sa cadence permettra de distinguer le pas, le trot ou le galop. Pour chacun de ces systèmes, il sera alors possible de décrire des caractéristiques physiologiques et neuroanatomiques, séparant artificiellement ses différents modes de déplacement. Cependant nous savons parfaitement qu’un cheval qui se déplace sur une grande distance alternera le pas avec le trot ou le galop, en fonction des stimulus extérieurs (distance, terrain, motivation…). Son déplacement n’est jamais le fruit d’un système, mais d’une combinaison de systèmes. De manière identique, le déplacement des yeux en condition réel n’est jamais le fruit d’une unique sorte de mouvement oculaire. De même qu’une poursuite pure n’est que rarement observée, une saccade est quasi toujours combinée à un mouvement de vergence. Les réseaux corticaux sont totalement entremêlés et le regard devient le produit des interactions permanentes entre eux. Aucun des mouvements purs n’est réellement physiologique ou tous le sont de manière identique. Gardons cela à l’idée quand nous réalisons nos examens cliniques et gardons-nous de retrouver une pathologie dissociée des saccades ou de la poursuite ; sauf exceptionnelle lésion focale sur une sous-partie de notre système oculomoteur, saccade et poursuite sont liées [40].

Nous avons vu précédemment les relations entre les réseaux neuronaux des saccades et des vergences. La théorie de Hering plaide pour deux systèmes indépendants se combinant au niveau de la voie finale commune. La théorie de Helmholtz repose sur une combinaison des deux systèmes en amont, avec une séparation des afférences adressées à chacun des deux yeux. Les modèles actuels proposent désormais une solution mixte, combinaison des théories de Helmholtz pour les vergences rapides et de Hering pour les vergences lentes. Le centre supranucléaire de la vergence, situé dans la formation réticulée mésencéphalique, contient une population hétérogène de neurones : certains répondent préférentiellement aux stimulus de vergence, d’autre aux stimulus accommodatifs, d’autres enfin à une combinaison d’informations accommodatives et vergentielles. Ces neurones projettent à la fois leurs efférences vers le sous-noyau du III destiné au muscle droit médial, mais également vers le noyau d’Edinger-Westphal. L’origine neuronale de la syncinésie de la vision de près réside ainsi probablement dans cette structure mésencéphalique. Les neurones omnipauses situés dans le noyau interpositus du raphé pourraient inhiber à la fois les neurones phasiques (burst) des systèmes saccadiques et vergentiels. La levée brutale de leur inhibition lors d’une saccade disconjuguée pourrait faciliter à la fois le mouvement rapide des deux yeux vers la cible (combinaison de saccade et de vergence), mais également synchroniser l’accommodation nécessaire pour maintenir une vision nette de près [40].

À partir du même stimulus, le système saccadique utilise un signal d’erreur de position, celui de la poursuite un signal d’erreur de vitesse. Les neurophysiologistes ont artificiellement subdivisé les mouvements oculaires pour mieux les comprendre. Les études comportementales ont toutefois montré que nous n’utilisons pas un seul type de mouvement pour déplacer notre regard, mais plutôt une combinaison permanente pour assurer le suivi oculaire [32]. Par exemple, si une cible passe à vitesse constante dans notre champ de vision, nous pouvons décider de la poursuivre. Le délai de réflexion de cette décision implique que nos yeux sont déjà en retard sur cette cible. Ils réaliseront initialement une saccade de rattrapage (catch-up saccade) avant de débuter un mouvement lisse de poursuite. Si notre attention est distraite, le gain de la poursuite oculaire ne sera pas parfait et nous réaliserons plutôt une série de catch-up saccades. Si, au contraire, notre attention est élevée et que la cible effectue plusieurs fois le même mouvement, nous anticiperons son départ par un mouvement lisse dénué de saccade. Cette coopération entre les différents systèmes peut également être observée lorsqu’une cible poursuivie est transitoirement cachée. Une ou plusieurs saccades sont alors réalisées pour maintenir la performance oculomotrice. L’amplitude de la saccade sera alors adaptée à la vitesse supposée de la cible et à la vitesse de déplacement du globe, estimée à partir de la copie du signal efférent qui commande le mouvement de l’œil. Le choix entre la réalisation d’une saccade ou d’une poursuite peut alors résulter d’un processus décisionnel dépendant de multiples facteurs, comme l’attention, la mémoire des déplacements antérieurs, la perception actuelle et sa probabilité de modification (fig. 21-98).

Au niveau cortical, on constate une superposition des réseaux corticaux intervenant dans différents types de mouvement oculaires, en particulier entre les réseaux de poursuite et de saccade. L’exemple le plus typique est le Frontal Eye Field (FEF), qui se situe dans la partie latérale du sillon précentral, recouvrant une partie des gyrus précentral, frontal moyen et frontal supérieur. Cette structure corticale est impliquée dans les saccades, la poursuite oculaire, la fixation et la vergence. Il existe une spécialisation anatomique au sein du FEF, différents sous-groupes de neurones intervenant dans les différents types de mouvements oculaires. D’autres structures frontales (SEF, cortex préfrontal dorsolatéral) ou pariétales (cortex pariétal postérieur) jouent à la fois un rôle dans les saccades et la poursuite oculaire. Cette superposition anatomique des réseaux est fondée sur des populations distinctes de neurones au sein de chaque sous-région. Au contraire, certains neurones de noyaux sous-corticaux (noyau dorsolatéral du pont), cérébelleux (vermis) sont à la fois impliqués dans la poursuite et les saccades. Les réseaux corticaux sont en réalité très interconnectés les uns aux autres, formant un système beaucoup plus intégré, créant des synergies entre les répertoires de mouvement. Son but est d’analyser les stimulus visuels pour générer la réponse oculomotrice la plus performante.

L’expérience décrite par Descartes dans le Traité de l’homme (1644) [6] mettait déjà en exergue l’importance de connaître la position du globe oculaire dans l’orbite pour analyser les informations rétiniennes. Cette expérience peut être reproduite aisément en fermant un œil et en manipulant passivement l’autre avec un doigt : la mobilisation passive du globe provoque une sensation de déplacement de l’univers. Le même mouvement oculaire effectué de manière active ne provoque pas la même sensation, la perception de notre univers restant stable malgré le changement d’informations rétiniennes (fig. 21-99). La force de cette combinaison est ainsi de pouvoir coder l’espace qui nous entoure dans un référentiel stable malgré le changement incessant des références visuelles dues aux mouvements des yeux. Comme nous l’avons vu (cf. supra, « Concept de référentiel spatial »), notre place dans l’environnement est la somme des informations visuelles et des informations sur la direction de notre regard. L’origine des signaux permettant d’identifier la position des globes oculaires dans l’orbite est un sujet de controverse, séparant deux principaux courants : l’origine proprioceptive et la décharge corollaire.

Dans son ouvrage Physiopathologie clinique de l’équilibre oculomoteur [35], le Professeur Quéré a étudié les mouvements de l’œil amblyope. En comparant les mouvements de poursuite ou de saccades en condition binoculaire ou monoculaire, aucune différence n’apparaissait chez le sujet normal. La même expérience répétée chez des sujets présentant un trouble visuel unilatéral acquis (comme une atteinte maculaire ou une névrite optique) ou un trouble neurologique du champ visuel (comme une hémianopsie latérale homonyme) aboutissait à un résultat équivalent. Au contraire, l’enregistrement des mouvements oculaires en cas d’amblyopie strabique était fortement altéré en condition monoculaire (avec œil amblyope fixant). Cette différence n’était pas observée en cas d’amblyopie anisométropique pure. Le Professeur Quéré concluait « que l’amblyopie par inhibition bouleverse de telle façon l’organisation spatiale perceptive qu’elle pervertit l’induction motrice ». Selon cette théorie, le mouvement anarchique présenté par l’œil amblyope ne résulte pas uniquement d’un déficit visuel, mais d’une désorganisation plus profonde qui altère les informations motrices transmises.

De façon surprenante, très peu de travaux ont été menés depuis pour explorer l’oculomotricité de l’œil amblyope. Maxwell et al. comparent le mouvement des deux yeux en cas d’amblyopie unilatérale [28]. En condition binoculaire, la plupart des saccades ne sont pas totalement conjuguées en cas d’amblyopie strabique. Les deux yeux présentent une différence d’amplitude, en général inférieure à 10 %. Cette étude souligne l’importance du contrôle binoculaire pour l’ajustement exact du mouvement. Des résultats contradictoires ont été présentés pour comprendre le rôle joué par la profondeur de l’amblyopie dans la dégradation de la performance oculomotrice. Dans une première étude, les auteurs [29] ont d’abord comparé la précision des saccades effectuées en condition monoculaire chez des sujets normaux (dont la vision est artificiellement brouillée par une lentille de contact) et chez des sujets avec une amblyopie anisométropique (dont le niveau d’acuité visuel est comparable). Ces derniers présentent des cinétiques différentes, incluant une latence allongée et des accélérations moins importantes. Le niveau d’acuité visuelle n’explique pas par lui-même l’anomalie du mouvement. Dans une seconde étude [31], ils ont comparé l’enregistrement des saccades chez des sujets présentant un strabisme avec ou sans amblyopie par rapport à des sujets normaux. En condition binoculaire, la latence est meilleure dans le groupe normal par rapport aux deux groupes strabiques ; les latences sont allongées de manière similaire en cas de strabisme, quel que soit le degré d’amblyopie. En condition monoculaire, la latence est significativement augmentée chez le sujet qui utilise son œil amblyope, particulièrement pour les amblyopies profondes. Il existe par ailleurs une diminution de la précision chez les sujets qui utilisent leur œil amblyope, essentiellement en cas d’amblyopie moyenne ou profonde. Cette étude montre que les performances oculomotrices du patient strabique sont légèrement perturbées, même en condition binoculaire. En condition monoculaire, la motricité de l’œil amblyope est d’autant plus perturbée que l’amblyopie est profonde.

Un déficit de sélection attentionnel a été retrouvé chez les patients amblyopes, qu’ils utilisent l’œil atteint ou l’œil controlatéral [41]. Cette étude d’imagerie fonctionnelle retrouve une activation moindre en cas d’amblyopie (même avec une vision normalisée) dans différentes aires corticales, en particulier MT, sillon intrapariétal et FEF. Ces trois aires interviennent dans le contrôle des principaux mouvements oculomoteurs, comme dans le contrôle de l’attention visuospatiale. Si la désorganisation des aires visuelles en cas d’amblyopie est connue depuis les travaux de Hubel et Wiesel, sa répercussion sur les contrôles oculomoteur et attentionnel commence à être appréhendée. Les enfants amblyopes présentent de moins bonnes performances motrices pour saisir un objet par rapport à des sujets contrôles [48]. Cette augmentation de la maladresse persiste en condition monoculaire, y compris lorsque le sujet amblyope utilise son œil sain. La planification motrice semble perturbée, particulièrement en cas d’amblyopie sévère [30].

Comme les autres muscles striés, les muscles oculomoteurs [13, 26] se composent d’une multitude de myofibrilles parallèles, chacune composée de filaments fins d’actine et de filaments épais de myosine. C’est justement cette alternance de bandes fines et épaisses qui donne un aspect strié au muscle. Le sarcomère correspond à l’unité de base d’une myofibrille, délimité par un matériel protéique (disque Z). Il existe au sein du sarcomère une organisation géométrique alternant régulièrement deux filaments d’actine (chacun relié à l’un des disques Z) avec un filament de myosine. Au repos, les interactions actine-myosine sont inhibées. La contraction musculaire correspond à un raccourcissement du sarcomère. Elle résulte en général de la libération de calcium dans le réticulum sarcoplasmique, modifiant la conformation de la troponine C et permettant la liaison entre les filaments d’actine et de myosine. Cela provoque alors un glissement des filaments d’actine sur les filaments de myosine, rapprochant les disques Z et aboutissant à la contraction de la myofibrille. Lorsqu’une fibre musculaire reçoit une stimulation supraliminaire, sa contraction est totale et maximale. Cela correspond à la loi de contraction du « tout ou rien », propre aux muscles squelettiques. La variation globale de la contraction du muscle n’est pas liée à une variation de la contraction de chaque myofibrille, mais plutôt au recrutement de plus ou moins de myofibrilles.

Les muscles extraoculaires sont des muscles striés spécialisés, comportant certaines caractéristiques histologiques, anatomiques et fonctionnelles qui leur sont propres [13, 26]. Les muscles extraoculaires sont schématiquement organisés en deux couches distinctes tant sur le plan anatomique que fonctionnel : la couche orbitaire et la couche globale. Par rapport aux muscles squelettiques, le diamètre de leurs fibres musculaires est beaucoup plus fin, variant de 3 µm à 17 µm. Ils sont beaucoup plus innervés que la plupart des muscles squelettiques, présentant un ratio d’une fibre nerveuse pour deux à vingt fibres musculaires. Contrairement aux autres muscles squelettiques, certaines de leurs myofibrilles sont multi-innervées. Leurs récepteurs proprioceptifs sont extrêmement différents — leur rôle fonctionnel est encore débattu. Certaines de leurs fibres musculaires présentent une vitesse de contraction excessivement rapide (8 ms) par rapport aux autres muscles (40 ms à 100 ms). Leurs réponses électromyographiques sont de plus petite amplitude (20 µV à 150 µV contre 100 µV à 3 000 µV), de durée plus brève (1 ms à 2 ms contre 5 ms à 10 ms) et de fréquence beaucoup plus élevée (jusqu’à 150 cps contre 50 cps) [2]. Contrairement aux autres muscles squelettiques, les muscles extraoculaires présentent des vitesses de contraction extrêmement rapides et sont très résistants à la fatigue.

Les muscles oculomoteurs doivent répondre à deux fonctions :

• une fonction phasique permettant de mobiliser rapidement le globe d’une position à une autre ;

• une fonction tonique permettant de maintenir le globe dans cette position excentrée.

Nous avons vu qu’il existe différents types de motoneurones en fonction de leur fréquence de décharge. Certains possèdent une activité tonique pure, d’autres une activité phasique pure, d’autres une activité mixte. Les motoneurones phasiques sont silencieux avant le mouvement et deviennent actifs par un train d’unités motrices sur l’étendue complète du déplacement. Les motoneurones toniques sont actifs pendant les périodes de fixation et augmentent leur activité pendant le mouvement.

Nous avons également vu que chacune des couches des muscles extraoculaires possède des myofibrilles à contraction rapide (mono-innervée) ou lente (multi-innervée). Y a-t-il un support anatomique aux mouvements oculaires [14] : les fibres à contraction lente sont-elles dévolues aux mouvements de poursuite et de vergence, celles à contraction rapide aux saccades ? Cette hypothèse n’est pas validée par l’enregistrement cellulaire des motoneurones de la voie finale commune, qui sont impliqués de manière systématique dans les mouvements de poursuite, saccades et vergences. Les enregistrements des fibres rapides et lentes lors des mouvements oculaires ne confirment pas non plus cette dissociation. Les fibres rapides sont inactives durant la fixation en dehors du champ d’action du muscle. Leur activité augmente à mesure que le globe s’oriente dans le champ d’action maximal du muscle. Les fibres lentes sont actives même lorsque le globe n’est pas dans le champ d’action du muscle. Leur activation augmente de façon non linéaire à mesure que le sujet fixe dans le champ d’action du muscle. Les enregistrements sont superposables lors des mouvements oculaires lents. Lors des mouvements rapides, les deux types de fibres présentent d’emblée une activité maximale, qui va décroître de manière logarithmique dès que sera atteint le point d’équilibre. Ainsi, les deux types de fibres musculaires participent à tous les types de mouvements, les fibres mono-innervées principalement au mouvement du globe, les fibres multi-innervées principalement dans le maintien tonique de la contraction musculaire.

La capsule de Tenon correspond à un ensemble de tissus conjonctifs et musculaires enveloppant le globe oculaire. Sa partie la plus antérieure débute sous la conjonctive au niveau du limbe et s’étend jusqu’à l’insertion sclérale des muscles extraoculaires. Elle forme alors un manchon engainant le muscle sur une longueur variable (de 8 mm pour le droit inférieur à 20 mm pour le droit latéral), jusqu’au foramen. Le foramen correspond à une densification fibroélastique annulaire, séparant le muscle entre sa partie orbitaire et sa portion sclérale. Tous les muscles droits, le muscle oblique inférieur et le tendon réfléchi du muscle oblique supérieur sont enserrés d’un manchon conjonctival entre leur insertion sclérale et leur foramen. La capsule de Tenon forme également un anneau péribulbaire enserrant le globe, en reliant entre eux par un feuillet conjonctif chaque couple « foramen-manchon ». Cet anneau est lié fermement aux parois orbitaires, principalement par des expansions issues des foramens, assurant la suspension du globe au centre de l’orbite [5].

L’étude de la position d’un muscle droit lors du mouvement du globe révèle une immobilité de sa portion postérieure par rapport aux parois de l’orbite. Seule la partie antérieure, liée à la sclère, apparaît mobile. Pour expliquer la relative stabilité des corps musculaires malgré le mouvement du globe, Demer a formalisé le concept de poulie oculaire, structure fixe dans l’orbite qui permet de contraindre le trajet du muscle lors des rotations du globe. Les muscles droits s’étendent de leur origine anatomique orbitaire jusqu’au foramen, pénètrent cette structure de tissu conjonctivoténonien pour s’insérer sur le globe oculaire. Ce foramen anatomique correspond fonctionnellement à la poulie oculaire [5] (fig. 21-105 et 21-106). Il prend la forme d’un anneau, se localisant quelques millimètres en arrière de l’équateur du globe dans les fascias de la capsule de Tenon. Il est principalement composé de collagène, d’élastine et de muscle lisse [19] ; il apparaît richement innervé [6]. Cette poulie est suspendue à la paroi orbitaire par une bande formée de tissu conjonctif et musculaire lisse. Grâce à ces structures, le trajet musculaire reliant l’anneau de Zinn à la poulie est stable et constant quelle que soit la direction de l’œil, et seule la partie s’étendant de la poulie au globe est mobile. La localisation anatomique des poulies ténoniennes apparaît uniforme et reproductible entre les individus [3]. Le muscle oblique inférieur possède également une poulie ténonienne, solidaire de la poulie du droit inférieur. Leur position est ainsi interdépendante [8].

Chaque muscle extraoculaire est formé de deux couches musculaires (cf. supra) : la couche globale traverse la poulie pour s’insérer sur le globe, la couche orbitaire s’insère sur la poulie. La modélisation des forces musculaires sur le globe oculaire a montré que l’origine de la traction est déplacée de l’insertion anatomique au fond de l’orbite vers la poulie oculaire. Par opposition aux origines anatomiques, les poulies ténoniennes (comme la trochlée pour le muscle oblique supérieur) correspondent alors aux origines fonctionnelles des muscles extraoculaires. Ces poulies ne sont pas parfaitement fixes pendant la réalisation des mouvements oculaires. Une partie du muscle s’insère sur la poulie (couche orbitaire) et sa contraction provoque un léger recul de sa position. Cette modification de la position des poulies oculaires en fonction des mouvements du globe est à l’origine de l’hypothèse des poulies actives (fig. 21-107) [7, 8]. Alors que la couche globale du muscle provoque la rotation du globe, la couche orbitaire déplace l’insertion fonctionnelle du muscle. Le déplacement de la poulie est équivalent à celui réalisé par l’insertion sclérale. Ces modifications pourraient rendre la loi de Listing purement « mécanique », simplifiant ainsi le codage central des mouvements oculaires [10].

Pour étudier les mouvements de l’œil, un cadre de référence définissant les axes de rotation est nécessaire.

A. Péchereau

Certains effets mécaniques des poulies ont déjà été abordés (cf. supra, « Poulies », et [24)]. Nous allons aborder ici d’autres aspects sur le plan théorique. L’application de ces données à la clinique, tant sur le plan diagnostique que thérapeutique, reste à faire.

A. Péchereau

A. Péchereau

Grâce à la modélisation théorique de Robinson [22], aux travaux expérimentaux de Collins [4] sur le sujet normal et à la création par Miller [15] de Orbit 1.8, logiciel de modélisation des mouvements oculaire, les forces développées par chaque muscle dans toutes les directions du regard peuvent être calculées. De ce fait, les parts de chaque muscle dans toutes les directions du regard peuvent être précisées [17, 18].

Le système oculomoteur du sujet normal est régi par un certain nombre de lois. Cinq nous paraissent essentiels. Elles sont globalement respectées chez le sujet normal. Ces cinq lois sont les piliers de l’oculomotricité et elles sont un remarquable outil de compréhension.

En pathologie, une ou plusieurs de ces lois peuvent ne pas être respectées.

Chaque point de l’espace est localisé par rapport à l’observateur. Ceci tient au fait que chaque zone de la rétine (au sens du complexe rétinocortical) a une valeur localisatrice précise et intangible [8, 9, 15] sauf fixation excentrée et/ou excentrique.

On distingue principalement deux types de disparité qu’il ne faut pas confondre.

La confusion et la diplopie sont les conséquences de la diplopie extra-horoptériques. Elles entraînent une désorganisation profonde de l’espace visuelle perçue.

Les bases d’une partie importante de l’activité du cortex visuel sont donc en place. Les deux yeux envoient une image plane du même objet d’attention au cerveau. Cette image est vue simple sur l’horoptère, faiblement double (la disparité) dans l’aire de Panum et double en dehors de l’aire de Panum. L’activité cérébrale va avoir trois objectifs :

• voir simple au moyen de la fusion motrice et sensorielle ;

• voir en relief grâce à l’analyse de la disparité ;

• ne pas voir double dans l’espace en dehors de l’aire de Panum.

Les outils que le cerveau utilise sont la fusion et la neutralisation.

La mesure de l’acuité visuelle est l’analyse de la capacité de discrimination du système visuel dans le plan frontal. En clinique, l’unité anatomique de cette capacité d’analyse est le cône fovéolaire. Son diamètre (3 µm) fait que l’angle maximum de discrimination est de 30 secondes d’arc, soit 20/10 soit – 0,3 logMAR.

La mesure de la stéréoscopie est l’analyse de la capacité de discrimination du système visuel dans le plan sagittal [12]. En clinique, l’unité anatomique de cette capacité d’analyse est le cône fovéolaire. Son diamètre (3 µm) fait que l’angle maximum de discrimination est de 30 secondes d’arc.